Пухлина хиазмально селлярной області

При цьому вирішальною є правильна оцінка офтальмологічних симптомів так як при пухлинах хіазмального області зорові порушення є провідними.

Відео: Ткаченко В.А., провідний фахівець мережі центрів "МРТ24"

пухлини гіпофіза

Гіпофіз є складною ендокринної залозою. Морфологічно в ньому виділяють передню частку (аденогіпофіз), задню частку (нейрогипофиз) і проміжну частину (залишки глоткового каналу або кишені Ратко). Передня частина є джерелом аденом, задня - гліом. З проміжної частини, або кишені Ратко, виникають краніофарінгіоми.

Відео: МРТ головного мозку. Рентгенолог ЛДЦ МІБС про те як обстежити головний мозок за допомогою МРТ

аденоми гіпофіза по гормональної активності поділяються на секретуючі, несекретірующіе і змішані.
До секретуються аденома відносять Соматотропного, пролактіновая, кортикотропного, тиреотропну і гонадотропну аденоми гіпофіза. До несекретірующім аденома гіпофіза відносяться недиференційована і онкопітарная.
Спільними симптомами для аденом гіпофіза є зміни полів зору і турецького сідла, а специфічними - ендокринні розлади, характерні для кожної групи.
Клінічні ознаки і симптоми. На початку патологічного процесу спостерігається зростання пухлини в межах кісткового ложа турецького сідла - інтраселлярно (ендоселлярно). Основними симптомами пухлини при інтраселярна поширенні є ендокринно-обмінні розлади і зміни турецького сідла, які виявляються рентгенологічно. При подальшому зростанні пухлина досягає значних розмірів і виходить більшою своєю частиною в порожнину черепа. З`являються неврологічні симптоми, зумовлені зміщенням і здавленням прилеглих відділом головного мозку, а в окремих випадках - блокадою лікворних шляхів. Ця стадія зростання пухлини умовно називається неврологічної. Симптоматика на даній стадії залежить насамперед від напрямку росту пухлини: при зростанні прямо догори в основному виникають гипоталамические симптоми, при проростанні пухлини в порожнину III шлуночка приєднується вентрикулярная і общемозговая симптоматика, при зростанні пухлини вгору і кпереди виникають симптоми здавлення базальних відділів лобових часток.
Частим симптомом пухлини гіпофіза є головні болі. Болі локалізуються в області скронь, чола, над переніссям, іноді ретробульбарно. При подальшому підвищенні внутрішньочерепного тиску головні болі набувають гіпертензіонний характер, можуть супроводжуватися блювотою. Крім gt; тихий порушень, загальних для всіх аденом гіпофіза, спостерігаються симптоми, характерні для окремих їх видів пухлин.
Для несекретірующйх аденом гіпофіза - недиференційованої (устар. - Хромофобноі аденоми), або онкоцитарна (устар. - Еозинофільної), характерний Адіпозогенітальная синдром: ожиріння, зворотний розвиток статевого апарату, функціональні порушення його діяльності (аменорея, зникнення статевого потягу). Можуть зустрічатися несахарное мочеизнурение, полідипсія, поліурія. Хромофобная аденома гіпофіза може супроводжуватися явищами гіпопітуїтаризму, тобто симптомами зниження функції гіпофіза. Якщо аденома розвинулася в юнацькому віці, спостерігається відставання в рості і загальному фізичному розвитку (гіпофізарний нанізм), вторинні статеві ознаки зазвичай залишаються на дитячому щаблі розвитку, внутрішні органи пропорційно зменшені в розмірах.
Для соматотропной аденоми гіпофіза (устар. - Еозинофільної) характерні явища гіперпітуітарізма, тобто підвищення функції гіпофіза. У зв`язку з проліферацією ацидофільних клітин гіпофіза, що виробляють гормон росту, значно посилюється зростання тканин, приводячи у молодих людей до гігантизму, а у дорослих - до акромегалії. Самим раннім проявом захворювання є падіння статевого потягу, імпотенція у чоловіків, зменшення або повне припинення менструацій у жінок.
Кортикотропного аденома гіпофіза (устар. - Базофильная) зустрічається рідко, протікає з синдромом Іценко-Кушинга: ожиріння, аменорея, зниження статевого потягу, артеріальна гіпертензія, зниження інтелекту і розлади психіки.
При пролактіновая аденомі гіпофіза (устар. - Базофильная) спостерігається синдром галактореї і аменореї (синдром Форбса-Олбрайта) і гіпогонадизм (порушення функції статевих залоз з розвитком безпліддя у жінок і стерильності у чоловіків).
Тиреотропного аденома гіпофіза (устар. - Базофильная) частіше зустрічається у чоловіків 45-65 років і носить первинний характер. Вторинні зміни виникають на тлі тривалого гипогонадизма. Тиреотропного аденома гіпофіза характеризується зниженням лібідо, сильними головними болями і високим рівнем фолікулостимулюючого і лютеїнізуючого гормонів крові. Базофільна аденома зазвичай має малі розміри, не виходить .за межі турецького сідла і не викликає порушень зорових функцій. У практиці очного установи ці пухлини, як правило, не зустрічаються.
Очні симптоми. Зміна зорових функцій при пухлинах гіпофіза виникають в так звану офтальмологічну стадію зростання пухлини, коли пухлина частково виходить за межі турецького сідла Очні симптоми залежать від напрямку росту пухлини і від топографічних варіантів розташування хіазми по відношенню до турецького сідла. Бітемпоральнаягеміанопсія розвивається при сході пухлини догори. При напрямку росту пухлини назовні і вкінці внаслідок ураження гомолатеральнимі зорового тракту виникає гомонимная гемианопсия. При зростанні пухлини назовні (пара-селлярной) і вперед вона пошкоджує гомолатеральной зоровий нерв, внаслідок чого він атрофується і розвивається сліпота на це око.
При більш рідкісному напрямку росту пухлини прямо і назовні виникають парези HI, IV, VI пар черепно-мозкових нервів, а також розширення гомолатеральнимі зіниці в результаті роздратування симпатичного сплетення внутрішньої сонної артерії. Внаслідок здавлення зростаючої пухлиною кавернозного синуса може спостерігатися односторонній екзофтальм.
Зміни диска зорового нерва (ДЗН) зазвичай мають характер первинної атрофії, але в окремих випадках інтраселляних аденом, які прориваються за межі діафрагми або надають через неї тиск на III шлуночок, можуть виникати зміни, характерні для застійних дисків.
Вищеописані офтальмологічні, ендокринно-обмінні і рентгенологічні симптоми при пухлинах гіпофіза складають тріаду Гірша, або синдром Гірша. Тріада Гірша складається з очних симптомів: бітемпоральное випадання полів зору і проста атрофія зорових нервов- симптомів дисфункції гіпофізу: переважно імпотенції і аменореї при хромофобних аденомах гіпофіза, акромегалії при еозинофільних пухлинах, хвороби Іценко-Кушинга при базофільних аденомах- рентгенологічних змін турецького сідла: збільшення його розмірів, розширення сідла, поглиблення дна, витончення і випрямлення спинки.

{Module дірект4}

краніофарінгіоми є пухлини, що розвиваються з ембріональних клітинних скупчень, які є залишками краніофарінгіального ходу, або кишені Ратко. Ці пухлини зустрічаються рідко. Вони розвиваються переважно в дитячому та юнацькому віці і надзвичайно рідко після 30 років. На початку свого розвитку краніофарингіома є щільною пухлина. Надалі вона піддається кістозного переродження - порожнину кісти заповнюється густою рідиною, в якій міститься багато солей вапна і кристалів холестерину. Схильність до звапнінню є характерною особливістю краніофарингіом і є диференційно-діагностичною ознакою даної патології.

Клінічні ознаки і симптоми. При супраселлярних зростанні пухлина здавлює III шлуночок або блокує монроево отвір, в результаті чого можуть виникнути підвищення внутрішньочерепного тиску і оклюзійна водянка шлуночків. Через здавлення пухлиною гіпоталамічної області і гіпофіза з`являються різні ендокринні розлади, пов`язані найчастіше з пониженням функції гіпофіза. Постійним симптомом краніофарингіом є головний біль.
Очні симптоми. Залежно від розташування пухлини по відношенню до хіазмі виникають різні варіанти звуження поля зору. Найчастіше розвивається квадрантная (верхня або нижня) гемианопсия, що переходить в подальшому в повну бітемпоральнаягеміанопсія. Багато авторів робіт в області ураження органів зору при захворюваннях ЦНС звертають увагу на раннє поява геміхроматопсіі. При краніофарінгіома нерідко спостерігаються застійні диски. Це пов`язано з тим, що при супраселлярних зростанні пухлина може здавити III шлуночок і привести до розвитку гіпертензійного синдрому. Але частіше розвивається первинна атрофія зорового нерва. Можуть спостерігатися значні коливання як гостроти зору, так і стану поля зору, що пов`язано з кістозним характером пухлини, коливаннями тиску рідини, що наповнює кісту. У разі самовільного розтині кісти виникають напади головного болю, менінгіальні явища, епілептичні припадки.

Пухлини горбка турецького сідла

Менінгіома, або арахноїдендотеліома, горбка турецького сідла, розвивається з арахноідальних ворсинок оболонок, що покривають горбок турецького сідла. Пухлина розташовується над турецьким сідлом (супраселлярно) у переднього краю хіазми, між зоровими нервами. Єдиним проявом захворювання є зниження зорових функцій. При своєму зрості вона чинить тиск спочатку на нижню поверхню внутрішньочерепної частини зорових нервів, а потім на нижню поверхню хіазми. При цьому страждає, як правило, спочатку один з зорових нервів і лише пізніше - хіазма і інший зоровий нерв. Відбувається поступове, повільно прогресуюче зниження гостроти зору спочатку одного, а потім іншого очі. Зниження гостроти зору відбувається до десятих часток і при цьому відзначається значна різниця в гостроті зору обох очей.
Найбільш типовим зміною поля зору є темпоральна геміанопсія, проте нерідко захворювання починається з появи в поле зору скотоми, і клінічна картина обмежується синдромом ретробульбарного невриту, який протягом тривалого часу є єдиним проявом хіазмального пухлини.
Розлад зорових функцій на ранніх стадіях розвитку пухлини горбка турецького сідла може проявлятися як синдромом ретробульбарного невриту, так і хіазмальним синдромом. Поява центральної скотоми при відсутності геміанопичною змін поля зору пояснюється тиском пухлини на макулярні волокна, що перехрещуються в дорзальном відрізку заднього кута хіазми. Надалі пухлина починає впливати на хиазму, викликаючи розвиток битемпоральной гемианопсии. Бітемпоральнаягеміанопсія зустрічається в самих різних варіантах. Це залежить від напрямку росту пухлини, індивідуальних особливостей будови хіазми, а також від тієї стадії процесу, на якій обстежується хворий. Дефекти поля зору з`являються зазвичай в скроневої половині поля зору спочатку одного і лише в подальшому - іншого очі. Це призводить до значної асиметрії скроневих дефектів поля зору обох очей. Зростаюча пухлина здавлює хиазму і зорові нерви знизу, тому геміанопичною дефекти з`являються спочатку в верхньо-скроневій, а потім в нижню-скроневій квадранті, а в подальшому - і в носовій половині поля зору.
Для пухлини горбка турецького сідла характерно поступове, повільне розвиток первинної атрофії зорового нерва. На початку захворювання очне дно, як правило, не змінено. Поступово з`являється збліднення спочатку скроневої половини, а потім всього ДЗН. Розвиток застійного диска для пухлини горбка турецького сідла не характерно.
Зорові розлади на ранніх стадіях розвитку пухлини горбка турецького сідла супроводжуються незначним зниженням критичної частоти злиття мигтіння (КЧСМ). У міру падіння зорових функцій цифри КЧСМ знижуються, але менш значно, ніж при запальних і судинних захворюваннях зорового нерва. Часто зниження КЧСМ передує зниження гостроти зору і зміни поля зору. Це є важливою діагностичною ознакою, який разом з перерахованими вище особливостями зорових розладів допомагає в ранній діагностиці пухлин хиазмально-селлярной області і в своєчасному направленні хворих у нейрохірургічні установи.

Рідкісні пухлини хиазмально-селлярной області і хіазми

Хордома середньої черепної ямки - Пухлина, яка розвивається з залишків хорди. Хордоми зустрічаються дуже рідко - в О, I -0,2% випадків по відношенню до пухлин головного мозку. У порожнині черепа вони локалізуються в області сфеноідальние кістки, турецького сідла, блюменбахова ската.
Очні симптоми. При офтальмоскопії відзначають первинну атрофію зорових нервів, частіше двосторонню. В поле зору виникають різні варіанти хіазмального змін: обмеження скроневої половини або залишкове поле зору в носовій половині одного ока і сліпота іншого глаза- повна бітемпоральнаягеміанопсія із залишковим полем зору в носових половінах- «трактусовая» гомонимная гемианопсия (на поразку зорового тракту вказує поєднання гомонимной гемианопсии з простою атрофією зорових нервів). У більшості випадків відзначається різке зниження гостроти зору.
На рентгенограмі черепа відзначається руйнування турецького сідла.
У рідкісних випадках причиною хиазмального синдрому стають пухлини в області турецького сідла, що представляють собою вади розвитку. При оперативному втручанні виявляються тератоми, холестеатоми, епідермоід і дермоід.
Для діагностики пухлин хиазмально-селлярной області застосовують комп`ютерну томографію (КТ), томографію з використанням ефекту ядерного магнітного резонансу (ЯМР-томографія), позитронну емісійну томографію (ПЕТ). Діагностичні можливості комп`ютерної томографії при пухлинах гіпофіза складають 70-76%, при менінгіоми горбка турецького сідла - 95%. Однак наявність таких досконалих методів діагностики не виключає клінічних підходів до диференціальної діагностики захворювань Хіазм і зорового нерва.
Диференціальний діагноз проводиться з оптохиазмального арахноїдитом, розсіяним склерозом, судинними захворюваннями зорового нерва і головного мозку.
Лікування пухлин хиазмально-селлярной локалізації - переважно хірургічне. Кращі результати операції відзначаються у хворих, які надходять в нейрохірургічні установи на так званій офтальмологічної стадії, коли клінічна картина обмежується ураженням органу зору, а неврологічні, ендокринні та рентгенологічні ознаки ще відсутні. В нейрохірургічної клініці застосовують інтракраніальні і екстракраніальні хірургічні втручання. При екстракраніальних хірургічних втручаннях пухлина гіпофіза видаляється через отвір в дні турецького сідла. Підхід до передньої стінки основної пазухи і дну турецького сідла здійснюється за допомогою резекції нижніх відділів хрящової і кісткової перегородки носа. Вплив на пухлину гіпофізу в деяких випадках проводиться за допомогою трансназальной стереотаксической діатермокоагуляції, яка здійснюється за допомогою біполярного електрода, введеного через порожнину носа в основну пазуху.
При всіх видах втручань результати лікування тим краще, чим раніше воно почнеться.

Відео: Не будьте байдужими 2