Злоякісні пухлини перикарда

Відео: Саркома Юінга - злоякісна пухлина кістки

Солітарна фіброзна пухлина

Солітарна фіброзна пухлина (доброякісна мезотеліома, фіброзна мезотеліома, субмезотеліальная фіброма) - чітко відмежоване від оточуючих тканин дуже велике щільне утворення з локальної інвазією. Клінічні ознаки пов`язані з впливом пухлини на перикард.
Незважаючи на те що існує безліч гістологічних варіантів подібних пухлин, більшість з них складається з пролиферирующих веретеноподібних клітин з фіброзними або міксоідная ділянками, що дають позитивну реакцію на CD34 і bcl-2.
Диференціальну діагностику проводять з:
  • Злоякісна плевральна, що має дифузний характер і дає позитивну реакцію на кератин і калретінін при иммуногистохимическом дослідженні;
  • низькодиференційований фібросаркоми, клітини якої негативні до CD34;
  • монофазной синовіальної саркомою, клітини якої можуть давати позитивну реакцію на кератин. 

Відео: У трійнят виявили злоякісну пухлину на нирках

Прогноз в цілому хороший, незважаючи на тенденцію до рецидиву після резекції.

злоякісна мезотеліома

Злоякісну мезотеліому, що відбувається з мезотелия перикарда, виявляють надзвичайно рідко (1% усіх злоякісних мезотеліоми, включаючи мезотеліому плеври і очеревини). Розвиток пухлини пов`язане з впливом азбесту, хоча в деяких випадках етіологічним фактором може служити променева терапія новоутворень середостіння і раку молочної залози.
Пухлина може виникати в осіб будь-якого віку (середній вік - 45 років) і маніфестує утворенням геморагічного перикардіальної випоту, що призводить до тампонаді серця, і ОСН, пов`язаної з констриктивним дією перикарда. При візуалізуючих дослідженнях (ЕхоКГ, МРТ, КТ) виявляють дифузне потовщення перикарда і випіт в його порожнини, при цьому необхідно виключити будь-яке новоутворення (особливо легких), що супроводжується вторинним ураженням перикарда. Макроскопічна картина: множинні вузлики в порожнині перикарда або дифузне потовщення останнього, залучення до патологічного процесу венозної (порожниста вена) та артеріальної (аорта і ЛА) системи.

Гістологічно виділяють епітеліоїдних клітини з папиллярной або трубчастої структурою і саркоматоідние клітини. Вони дають позитивну реакцію на калретінін і цитокератини 5 і 6 і негативну реакцію на карциноембріональний антиген. При метастазуванні аденокарциноми в перикард результат останньої реакції, навпаки, буде позитивним. Діагностичною ознакою також вважають виявлення при електронній мікроскопії довгих мікроворсинок на клітинах.
Прогноз дуже поганий. Летальний результат реєструють протягом декількох місяців з моменту початку захворювання. Віддалене метастазування відзначають надзвичайно рідко.

Злоякісна ембріональна пухлина

Більшість ембріональних пухлин перикарда складають доброякісні тератоми. У стромі останніх можна виявити ділянки озлокачествления з ознаками пухлини жовтковиммішка, яка продукує &alpha - фетопротеїн. Прогноз залежить від швидкості поширення цих злоякісних ділянок.
У літературі представлено лише одне опис істинної пухлини жовткового мішка.
Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi і Cristina Basso
пухлини серця

Поділитися в соц мережах:

Cхоже