Фібросаркома і міксоідная фібросаркома

Фібросаркома представлена злоякісної проліферацією мезенхімальних клітин, що нагадують фібробласти, і звивистими, розташованими у вигляді ялинки пучками пухлинних клітин в колагенової стромі. Ця пухлина становить близько 5% всіх первинних злоякісних новоутворень серця. Найчастіша локалізація фібросаркоми - передсердя (частіше - ліве). Пухлина може розташовуватися як всередині порожнини, так і інструментально. Існує перикардіальна форма фібросаркоми (одиночна злоякісна фіброзна пухлина перикарду), яка може імітувати мезотеліому. Як і при інших саркомах, клінічні ознаки залежать від локалізації і розміру пухлини. Оскільки вона частіше розташовується зліва, виявляють ознаки і симптоми застою в легенях, мітральногостенозу і обструкції легеневої вени.

Фібросаркома складається з колагенової строми і мономорфних веретеноподібних клітин з різним мітотичним індексом. Плеоморфізм, гігантські клітини і васкуляризація відсутні.

При иммуногистохимическом дослідженні виявляють позитивну реакцію на виментин і, нерідко, на актин. Крім того, збережена диференціювання миофибробластов.

Прогноз поганий (середня виживаність - 5 міс) навіть при внутриполостном розташуванні пухлини, коли можлива радикальна хірургічна резекція.

Міксосаркому вважають міксоідная варіантом фібросаркоми серця, від якої вона відрізняється не тільки міксоідная стромой, а й присутністю зірчастих або яйцевидних клітин. Міксосаркому не можна вважати злоякісним варіантом міксоми, як припускали раніше.

В атласі, виданому Інститутом патології ВВС, цю пухлину зарахували до недиференційованим саркома серця з міксоідная стромой. В даний час міксоідная фібросарком вважають еквівалентом міксофібросаркоми м`яких тканин внесердечной локалізації та фіброміксоідной саркоми з низьким ступенем диференціювання, які входять в групу фібробластний (міофібробластних) новоутворень.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi і Cristina Basso

пухлини серця

Поділитися в соц мережах: