Рабдоміосаркома

Рабдоміосаркома - мезенхімального злоякісне новоутворення, що складається з клітин, диференціювання яких подібна до такої клітин поперечносмугастих м`язів. Раніше її вважали найчастішою саркомою серця, що пов`язано з кардіоміоцітарним походженням пухлини, але з впровадженням імуногістохімічного дослідження було доведено, що вона становить менше 5% первинних злоякісних новоутворень серця.

Рабдоміосаркома - однорідна інтрамуральна інфільтрірующая пухлина, яка відбувається з міокарда передсердь, шлуночків і перегородки, рідко виступає в порожнині.

Пухлина частіше вражає дітей і молодих людей і більш поширена серед чоловіків. Типові ознаки - перикардіальний випіт, задишка, порушення провідності і внесердечной метастазування.

У серці найчастіше виявляють ембріональну рабдоміосаркому, що характеризується більш раннім віком дебюту захворювання в порівнянні з іншими саркомами. В межах пролиферирующих круглих клітин з високою мітотичної активністю виявлена позитивна реакція з реактивом Шиффа рабдоміобластов в формі ракетки або схожих на пуголовків. Чим більше міобласти, тим вище їх диференціювання. У діагностичних цілях виконують фарбування ядер, спрямоване на визначення антитіл проти міогеніна. Позитивна цитоплазматическая реакція на десмин підтверджує м`язову диференціювання. У визначенні миофиламентов допоможе електронна мікроскопія.

Раніше була описана локалізована в серці гроноподібна саркома - форма ембріональної рабдоміосаркома, представлена гелеобразной масою у вигляді виноградного грона. Під час гістологічного дослідження в ній виявили багату мукоїди строму, а при генетичному - мутації на рівні екзона I K-ras.

Про альвеолярної рабдоміосаркома повідомляють тільки як про метастатичному ураженні.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi і Cristina Basso

пухлини серця

Поділитися в соц мережах: