Саркоми м`яких тканин: лікування, прогноз, симптоми, причини, ознаки

Епідеміологія

Саркоми м`яких тканин зустрічають рідко У Сполученому Королівстві щорічно реєструють приблизно 1200 випадків захворювання.

Розподіл хворих за віком залежить від гістологічного типу саркоми:

• рабдоміосаркома виникає у дітей і осіб молодого віку;
• синовіальну саркому зустрічають у молодих людей.

Відео: Лікування саркоми в Ізраїлі - відгук

причини

Генетична схильність:

• нейрофіброматоз типу I призводить до розвитку злоякісних пухлин з оболонок нервів;
• спадкова ретинобластома;
• синдром Лі-Фраумені (мутація гена р53 в статевих клітинах). Отримана в минулому променева терапія.

Іноді простежують зв`язок з впливом деяких хімічних речовин, наприклад вінілхлориду, гербіцидів, діоксинів.

Незважаючи на складність гістологічної класифікації, принципи визначення стадії захворювання та вибору тактики лікування при саркомах м`яких тканин майже однакові. Визначення ступеня злоякісності пухлини на підставі гістологічного дослідження має вирішальне значення. Саркоми низького ступеня злоякісності метастазують рідко, ростуть повільно з утворенням псевдокапсули- при цих пухлинах лікування може обмежитися лише хірургічним втручанням. Саркоми високого ступеня злоякісності характеризуються інвазивним ростом, після хірургічного видалення можуть рецидивувати і часто метастазують гематогенним шляхом в легені. На частку високозлоякісних пухлин припадає 50% сарком м`яких тканин, і половина цих хворих помирають від метастазів. Лімфогенний шлях метастазування менш характерний і більше властивий епітеліоподібно або синовіальної саркоми або рабдоміосаркома. Цитогенетичні особливості пухлини, що встановлюються при дослідженні свіжих препаратів, також враховують в класифікації сарком м`яких тканин.

Симптоми і ознаки

У більшості випадків хворі скаржаться на появу безболісного пухлиноподібного освіти.

У 45% випадків воно розташоване на нижніх кінцівках, в 15% випадків - на верхніх кінцівках, в 10% випадків - в області голови або шиї, в 15% випадків - в заочеревинному просторі.

Будь-яке пухлиноподібнеосвіта, розташоване під власною фасцією тіла, слід розглядати як потенційну саркому.

Проте, до 30% сарком м`яких тканин локалізовано підшкірно.

Методи дослідження

МРТ дозволяє визначити розміри пухлини, її відношення до сусідніх анатомічних утворень, включаючи судини і нерви.

Рентгенографія і КТ грудної клітини покликані виключити метастази в легені.

Перед тим як зважитися на хірургічне видалення підозрілого на злоякісну пухлину освіти м`яких тканин, слід виконати біопсію і сканування одним з методів.

У плануванні лікування повинні брати участь фахівці різного профілю: морфолог, рентгенолог і променевої терапевт, хірург, хіміотерапевт.

стадії захворювання

Стадію захворювання визначають з урахуванням ступеня злоякісності пухлини, її розміру і ознак метастазування.

Первинну пухлину в залежності від розміру в найбільшому вимірі відносять до однієї з двох категорій:

• Т1 lt; 5 см;
• Т2 gt; 5 см.

Лікування сарком м`яких тканин

хірургічне лікування

В ідеалі локалізовану саркому м`яких тканин слід повністю посікти в межах здорових тканин єдиним блоком з біопсійним каналом з гістологічним контролем країв посіченого матеріалу. При локалізації саркоми на кінцівках хірургічне втручання класифікують в залежності від його обсягу.

Відео: Комбіноване лікування метастазів сарком кісток і м`яких тканин у легені

• Внутріочаговое, або інтракапсулярную, видалення - межа видалення проходить в межах пухлини, ризик рецидиву сягає 100%. Найчастіше такі втручання здійснюють, не знаючи про природу пухлини і не виконавши передопераційних візуалізаціонних досліджень. Таких хворих слід терміново направити в онкологічний центр, де їм буде проведена більш радикальна операція після попереднього уточнення стадії пухлинного процесу.
• Видалення пухлини через псевдокапсулу - частота рецидивів в залежності від гістологічного типу пухлини коливається в межах 20-70%.
• Видалення пухлини шляхом висічення, відступивши від її видимих кордонів.
• Радикальне висічення - видалення пухлини єдиним блоком з фасціальним ложем і знаходяться в ньому м`язами. Метод призводить до значного порушення функцій оперується кінцівки.
• Ампутація кінцівки. Цю операцію часто виконують в тих випадках, коли повне видалення пухлини не представляється можливим без інвалідизації хворого.

При більшості сарком, локалізованих в інших частинах тіла, хірургічне втручання залишається основним методом лікування. Якщо виконання операції при саркомі з місцево-поширеним пухлинним процесом проблематично, спочатку вдаються до передопераційної променевої або хіміотерапії, щоб полегшити резекцію. Хірургічне втручання часто буває показано і при місцевому рецидиві пухлини або її метастазуванні (зокрема, при одиночному метастазі в легкому).

хіміотерапія

У дорослих більшість сарком м`яких тканин характеризується помірною чутливістю до хіміопрепаратів. Найбільш активні з них доксорубіцин і ифосфамид. Відповідь на ці препарати, як при призначенні у вигляді монотерапії, так і в поєднанні один з одним, при поширеному пухлинному процесі відзначають у 10-30% хворих. Думки про роль ад`ювантної хіміотерапії суперечливі. При деяких пухлинах (наприклад, саркоми Юінга або примітивної нейроектодермальне пухлини) вплив хіміотерапії на виживаність хворих значна Роль хіміотерапії при інших саркомах у дорослих неясна. За даними метааналізу результатів лікування понад 1500 хворих, ад`ювантна терапія, хоч і знижувала ризик рецидиву пухлини (на 10% за 10 років), на виживаність істотно не впливала. Остаточну відповідь на це питання дадуть проводяться в даний час клінічні випробування.

Променева терапія

Найбільш ефективно полегшення в режимі ад`ювантної променевої терапії після хірургічного видалення пухлини, особливо після великої операції при саркомі високого ступеня злоякісності. Навіть якщо контрольне гістологічне дослідження кордонів посічених тканин підтверджує повноту видалення пухлини, в фасциальном ложе можуть залишатися мікроскопічні фрагменти резидуальной пухлини. Післяопераційну променеву терапію можна проводити зі зменшенням обсягу опромінення (наприклад, в першій фазі променевої терапії підводять до тканин 50 Гр в 25 фракціях, а в другій фазі - 10-15 Гр). Уздовж кінцівки слід залишати смугу неопромінених тканин, щоб зберегти шляху для відтоку лімфи від кінцівки і тим самим попередити розвиток лімфедеми. Після видалення сарком заочеревинного простору променеву терапію проводять в меншій дозі (наприклад, 50 Гр на 25 фракцій), що пов`язано з обмеженою толерантністю до променевому навантаженні органів черевної порожнини. Проводять ряд досліджень ефективності інтраопераційної променевої терапії після видалення саркоми деяких локалізацій.

Відео: Саркома Капоші

Нові методи лікування

Гастроинтестинальні стромальні пухлини - найчастіші саркоми ШКТ, на їх частку припадає 5% сарком м`яких тканин.

• Захворюваність цими пухлинами становить 10-20 на 1 млн населення.
• 20-30% стромальних пухлин бувають злоякісними.
• Найбільш часто вони локалізуються в шлунку або тонкій кишці.
• У більшості хворих відбуваються активують мутації протоонкогена KIT, що кодує мембранний рецептор фактора стовбурових клітин.
• Експресію протоонкогена КМДА можна виявити імуногістохімічним методом за допомогою CD117.
• Іматінаб пригнічує тирозинкіназ KIT
• Основним методом лікування стромальних пухлин шлунково-кишкового тракту служить хірургічне втручання
• При нерезектабельних рецидивах або метастазах пухлини, що не піддаються традиційній хіміотерапії, медіана виживаності становить 10-20 міс.
• Об`єктивні ознаки поліпшення при лікуванні іматинібом відзначають приблизно у 50% хворих.
• Препарат супроводжується легкими та помірними побічними ефектами - набряком, анемією, нудотою, сонливістю, діареєю, шкірними висипаннями.

Результати лікування та прогностичні фактори

Результати лікування гірше в наступних випадках:

Відео: Застосування нових технологій в лікуванні пухлин

• розмір пухлини великий;
• пухлина розташована глибоко;
• ступінь злоякісності її висока;
• внутріочаговое висічення;
• ураження внутрішніх органів і заочеревинних тканин.

Загальна 5-річна виживаність становить приблизно 70%, при цьому у зольними з III і IV стадіями пухлинного процесу вона дорівнює 50% і 20% соответствен-нс Хворих, у яких у віддаленому періоді розвивається одиночний метастаз, можна прооперувати з метою його видалення.