Пухлина головного мозку у дітей: симптоми, ознаки, причини, лікування

Участь в клінічних дослідженнях слід розглядати для всіх дітей з пухлиною головного мозку. Оптимальне лікування вимагає багатопрофільної команди онкологів. Оскільки променева терапія пухлин головного мозку є технічно складною, діти повинні бути спрямовані в центри, які мають досвід роботи в цій області.

астроцитоми

Астроцитоми варіюються від нізкодіфференцірованних індолентних пухлин (найбільш поширені) до злоякісних високодиференційованих пухлин. Як група астроцитоми є найбільш поширеними пухлинами мозку у дітей.

Симптоми і ознаки

Більшість пацієнтів мають симптоми, пов`язані з підвищеним внутрішньочерепним тиском. Розташування пухлини визначає і інші симптоми і ознаки.

• Мозочок: слабкість, тремор і атаксія.
• Глядачеві шляху: втрата зору, екзофтальм або ністагм.
• Спинний мозок: біль, слабкість і порушення ходи.

діагностика

МРТ з внутрішньовенним контрастуванням - метод вибору для діагностики пухлини, визначення ступеня захворювання і виявлення рецидиву. КТ з внутрішньовенним контрастуванням також може бути використана, хоча вона менш точна і менш чутлива. Біопсія необхідна для визначення типу і класу пухлини. Ці пухлини, як правило, класифікують як низькодиференційовані (наприклад, ювенільний пілоцітарной астроцитома), середньо-диференційовані або повністю диференційовані (наприклад, гліобластома).

лікування

Лікування залежить від розташування і класу пухлини. Як правило, чим нижче дифференцированность пухлини, тим менше інтенсивність терапії і краще результат.

• Низкодифференцированная. Хірургічна резекція - первинна терапія. Променева терапія призначена для дітей gt; 10 років. Для дітей lt; 10 років з в повному обсязі віддаленої пухлиною застосовують хіміотерапію, оскільки променева терапія може викликати довгострокові когнітивні порушення. Більшість дітей з низкодиференційованими Астроцитома виліковуються, я
• Среднедіфференцірованние. Ці пухлини займають місце між низько- і високо-диференційованими. Якщо вони ближче до останніх, їх лікують більш агресивно (променева і хіміотерапія), якщо вони низькодиференційовані, до них застосовують тільки хірургічне лікування або ж видалення з наступною променевою або хіміотерапією (молодші діти).
• Високодиференційовані. Ці пухлини лікують комбінацією хірургічної операції (якщо місце розташування не виключає її), променевої і хіміотерапії.

епендимоми

Епендимоми є третім за поширеністю типом пухлин ЦНС у дітей (після астроцитом і медуллобластом) і складають 10% пухлин мозку.

Епендимоми є похідними епендимальних вистилання системи шлуночків. До 70% епендими виникають в задній черепній ямке- як високо-, так низькодиференційовані пухлини задньої черепної ямки мають тенденцію поширюватися локально в стовбур мозку.

Немовлята можуть надходити із затримкою розвитку і дратівливістю. Можуть відбутися зміни в настрої, особистості або концентрації. Можуть виникнути судоми.

Діагноз ставлять на підставі МРТ і біопсії.

Пухлини видаляють хірургічно, потім проводять МРТ для перевірки наявності залишкової пухлини. У цьому випадку потрібні променева або хіміопроменева терапія.

Загальна 5-річна виживаність становить 50%, але залежить від віку.

• lt; 1 року: 25%
• Від 1 до 4 років: 46%
• gt; 5 років: 70%

Виживання також залежить від того, наскільки ефективно пухлини можуть бути видалені (51-80% при повному або майже повному видаленні в порівнянні з 0-26% при видаленні lt; 90%). Ті, що вижили діти мають ризик розвитку неврологічних порушень.

медулобластома

Найчастіше виникає в 5-7 років, але може з`явитися і в підлітковому віці, частіше у хлопчиків. Медулобластома є одним з видів примітивних нейроектодермальні пухлин (PNET).

Етіологія неясна, але медуллобластома може проявлятися з певними синдромами (наприклад, синдромом Горліна, синдромом Туркота).

У пацієнтів найбільш часто виявляють блювоту, головний біль, нудоту, зміна зору (наприклад, двоїння в очах) і хитку ходу або незграбність.
МРТ з гадолініевим контрастом є методом вибору для початкового виявлення. Біопсія підтверджує діагноз. Коли діагноз встановлений, проводять МРТ всього хребта поряд з люмбальної пункції для забору ліквору на предмет поширення пухлини в спинномозковий канал.

Лікування включає хірургічне видалення, променеву і хіміотерапію. Дітей у віці до 3 років можна ефективно лікувати із застосуванням тільки хіміотерапії. Комбінована терапія зазвичай забезпечує найкраще тривалий виживання.

Прогноз залежить від ступеня, гістологічного типу і біологічних (наприклад, гістологічних, цитогенетичних, молекулярних) параметрів пухлини і віку пацієнта.

• gt; 3 років: ймовірність 5-річної виживаності без ознак захворювання становить 50-60%, якщо пухлина з високим ступенем ризику (дисемінована), і 80%, якщо пухлина середнього ризику (без дисемінації).
• lt; 3 років: прогноз більш песимістичний, почасти тому, що до 40% пацієнтів мають діссеменірованную стадію на момент постановки діагнозу. Ті, що вижили діти знаходяться під загрозою розвитку важкого тривалого нейрокогнитивного дефіциту (наприклад, пам`яті, вербального навчання і виконавчих функцій).