Рабдоміосаркома у дітей: симптоми, лікування, причини, ознаки

Рабдоміосаркома є третьою найбільш поширеною екстра-ЦНС солідної пухлиною у дітей. Проте на його частку припадає лише 3-4% усіх онкологічних захворювань у дітей. Захворюваність рабдоміосаркома у дітей составляет4,3 / млн в рік. Дві третини випадків діагностують у дітей lt; 7 років. Захворювання частіше зустрічається у білих, ніж у чорних, і дещо частіше серед хлопчиків, ніж серед дівчаток.

Гістологія. Існують 2 основних гістологічних підтипу:

• ембріональний - характеризується втратою гетерозиготности на хромосомі 11р15.5;
• альвеолярний - пов`язаний з транслокацією, що зачіпає РАХЗ або РАХ7.

Розташування. Рабдоміосаркома переважно локалізується:

• в області голови та шиї, як правило, на орбіті або носоглоткових отворах: 35-40%, найбільш поширена серед дітей шкільного віку;
• в сечостатевій системі, зазвичай в сечовому міхурі, передміхуровій залозі або піхву 2 5%;
• в кінцівках: 20%.

У менш 25% дітей розвивається метастатичне ураження.

Симптоми і ознаки рабдоміосаркоми у дітей

Діти зазвичай не мають системних проявів, таких як лихоманка, нічна пітливість або втрата ваги. Як правило, у дітей виявляють пальпируемое освіту або дисфункцію органів через вплив на них пухлин.

Орбітальні і носоглоткові пухлини можуть викликати сльозотечу, біль в очах або екзофтальм.

РМС сечостатевої системи викликає болі в животі, утруднення сечовипускання і гематурія.

РМС кінцівок проявляється як однорідне утворення в будь-якому місці на руках або ногах.

Діагностика рабдоміосаркоми у дітей

• КТ або МРТ.
• Біопсія.

Освіти оцінюють за допомогою КТ, хоча пошкодження голови і шиї часто краще виявляти за допомогою МРТ. Діагноз підтверджують за допомогою біопсії освіти. Стандартна оцінка на метастази включає КТ, сканування кісток, аспірацію кісткового мозку і біопсію.

Прогноз рабдоміосаркоми у дітей

Прогноз заснований:

• на локалізації пухлини;
• можливості радикального видалення;
• наявності метастаз;
• віці;
• гістологічному варіанті.

Лікування рабдоміосаркоми у дітей

Лікування складається з хірургічного видалення, хіміотерапії, а іноді і променевої терапії.

Дітей всіх категорій ризику лікують з використанням хіміотерапіі.Топотекан, іринотекан і нові препарати, що мають активність проти цього виду раку, досліджуються в деяких схемах лікування першої лінії.

Променева терапія, як правило, зарезервована для дітей, яким були виконані ціторедуктівних операції, і для дітей проміжного або високого ризику.