Нейробластома у дітей: лікування, причини, симптоми, ознаки

Являє собою злоякісну пухлину. За сучасними уявленнями НБ є лише однією з форм нейробластіческіх пухлин. Нейробластіческіе пухлини складаються з одного або декількох компонентів: недиференційованих фібробластів, нейропіля, диференціюються нейробластов на різних стадіях дозрівання, гангліонарних клітин, зрілих нейритів, шванновских клітин і фіброзної тканини. Три класичні нейробластіческіе пухлини (нейробластома, гангліонейробластома і гангліоневрома) відображають спектр дозрівання і диференціювання нейробластов.

По суті, основною відмінною ознакою цих пухлин є наявність і ступінь переважання в стромі пухлини шванновских клітин: нейробластома - мало шванновских клітин, гангпіонейробластома - багато шванновских клітин, гангліоневрома - шванновские клітини домінують. Відповідно до критеріїв Міжнародного комітету з нейробластома, до них відносять пухлини, що складаються з нейробластоматозного компонента. У диференціюється НБ також може бути присутнім проміжний компонент або маленькі, розкидані, погано відмежовані вогнища гангліоматозного компонента.

Наявність нейропіля з клітинними ознаками диференціювання або без них відрізняє погано диференційовану НБ від недиференційованої. Розетки можуть виявлятися в погано диференційованої і диференціюється НБ.

У модифікованій класифікації Шімада для визначення «сприятливого» і «несприятливого» типу пухлини крім її гістологічної будови враховується ще вік пацієнта і індекс митозов і каріорексису (ІМК).

Індекс митозов і каріорексису розцінюється як низький при менш 2% клітин з ознаками митозов або каріорексису в поле зору (х 400) як проміжний - при 2-4% клітин, як високий - понад 4% клітин.

Крім гістологічних параметрів важливими прогностичними факторами перебігу НБ є генетичні та клінічні індивідуальні особливості пухлини. Ще в 90-х рр. минулого століття були виділені 3 підтипу НБ, які досі вважають клінічно значущими.

Велика частина випадків НБ - спорадичні, однак може зустрічатися і спадкова форма НБ. Характерними особливостями спадкової НБ є множинні первинні локалізації пухлини, вік хворих менш 18 місяців і розвиток НБ у інших членів сім`ї протягом одного року після виявлення першого випадку НБ.

З вищевикладеного випливає, що перинатальні НБ, як і взагалі у дітей раннього віку, мають більш високу ймовірність сприятливого прогнозу, ніж у дітей більш старших вікових груп. Однак описані випадки внутрішньоутробних дисимінованих пухлин з метастатичними враженнями плаценти, що супроводжувалися водянкою плода і плацентомегаліей.

Нейробластома - пухлина, яка розвивається з надниркових залоз або рідше з екстраадреналового симпатичного стовбура, яка зачіпає заочеревинного простору, грудну клітку і шию.

Майже 90% нейробластом виникають у дітей lt; 5 років. Нейробластома може бути результатом безлічі різних цитогенетичних аномалій на декількох хромосомах- в 1-2% випадків аномалії передаються у спадок. Деякі маркери (наприклад, N-myc онкоген, гіпердіплоідія, ГИСТОПАТОЛОГИЯ) корелюють з прогресували і прогнозом.

Нейробластоми можуть локалізуватися в черевній порожнині (близько 65%), грудній клітці (15-20%), шиї, тазу або інших місцях. Нейробластома вкрай рідко зустрічається в якості первинної пухлини ЦНС.

Більшість нейробластом виробляють катехоламіни і можуть бути діагностовані при підвищеному вмісті в сечі продуктів розпаду катехоламінів.

Симптоми і ознаки

Деякі ознаки можуть бути результатами метастазування. Вони включають болю в, периорбітальні екхімози і екзофтальм через ретробульбарних метастазів, здуття живота і дихальні проблеми, пов`язані з метастазами в печінці, особливо у дітей. Іноді блідість у зв`язку з анемією і петехії через тромбоцитопенії виникають у дітей з метастазами в кістковому мозку.

У дітей іноді виражені вогнищеві неврологічні дефіцити або параліч через безпосереднього поширення раку в хребетний канал. У них можуть також бути виражені паранеопластические синдроми.

діагностика

• КТ.
• Біопсія.
• Іноді аспірація кісткового мозку або біопсія плюс вимір проміжних сечових катехоламінів.

Рутинне пренатальне УЗД іноді виявляє нейробластоми. Потрібно проведення КТ. Діагноз далі підтверджують біопсією будь-яких виявлених утворень. Крім того, діагноз може бути підтверджений виявленням ракових клітин в аспіраті або біоптаті кісткового мозку, а також підвищений вміст в сечі проміжних продуктів катехоламінів. Ванілілміндальной кислота (VMA), гомованіліновой кислота (HVA) або обидві в сечі підвищено у gt; 90% пацієнтів. Можна застосовувати добовий збір сечі, хоча рутинного дослідження сечі зазвичай буває достатньо.

Для оцінки поширеності захворювання і виключення метастазів необхідні:

•  аспірація кісткового мозку і біопсія з декількох вузлів (як правило, двох клубових гребенів);
• дослідження скелета;
• Остеосцинтиграфія або ¹³¹I-метайодобензілгуанідіновое (MBIG) сканування;
• КТ або МРТ черевної порожнини, тазу і грудей.

Коли пухлина січуть, зразок повинен бути проаналізований на індекс ДНК (кількісний вимір змісту хромосом) і ампліфікації N-myc онкогена для визначення прогнозу і інтенсивності терапії. Розподіл категорій ризику утруднено, але зазвичай класифікують так:

• Низький. вік lt; 1 року, без ампліфікації N-myc онкогена, захворювання низького класу (локалізовані).
• Проміжний. Регіональне поширення, але немає ампліфікації N-myc онкогена.
• Високий. вік gt; 1 року плюс метастази, ампліфікація N-myc онкогена або обидві ознаки.

лікування

Хірургічна резекція важлива при захворюваннях з низьким і проміжним ризиком. Хіміотерапія, як правило, потрібна для дітей з захворюванням з проміжним ризиком. Променева терапія часто потрібна для дітей з проміжним ризиком або з високим ризиком або для неоперабельних пухлин.