Пухлини нирок у новонароджених дітей, лікування, причини, симптоми

У дітей до 6 місяців діагностується не більше 10% всіх пухлин нирок. При цьому найчастішою пухлиною є мезобластіческая нефрома, яка представляє собою пухлина з нефрогенної мезенхіми. Клінічно пухлина виявляється у вигляді абдомінального освіти, легко що виявляється при рутинному УЗ-обстеженні. Також може спостерігатися паранеопластический синдром у вигляді гіперкальціємії і гіпертензії. У 71% випадків вроджена мезобластіческая нефрома призводить до розвитку полігідроамніона.

Відео: Сіль в нирках у Дитину

Виділяють два гістологічних варіанти пухлини: класичний і клітинний (атиповий). Класичний варіант побудований з переплетених пучків веретеновидних клітин, характерні низькі клітинної і мітотична активність. Перебіг пухлини сприятливий. Клітинний варіант характеризується агресивним перебігом з рецидивами і віддаленими метастазами. Гістологічно - відсутність впорядкованого розташування клітин, гіперклеточность і високий мітотичний індекс. Нещодавно було встановлено, що ці два варіанти відрізняються і цитогенетичних. У клітинному варіанті визначається транслокація (t12- 15) (р13- q25), яка призводить до появи химерного білка ETV6-NTRK3, виявленого також в інфантильною Фібросаркома.

Пухлина Вільмса (нефробластома) - злоякісна пухлина, що виникає з аномально пролиферирующей метанефрогенной бластеми. У неонатальному періоді діагностується менше 0,2% пухлин. Виникнення нефробластоми в ранньому дитячому віці асоційоване з різними вродженими вадами розвитку: крипторхізм, гемігіпертрофіей, гипоспадией, анірідія, синдромами Видемана - Беквита, Ваграм (пухлина Вільмса, анірідія, розумова відсталість, аномалії статевих органів) і ін. В таких випадках пухлина часто носить білатеральний характер.

До іншим рідкісним перинатальним пухлин нирок відносяться осифікуючий пухлина немовлят, рабдоідная пухлина, світлоклітинний саркома, нирково-клітинний рак.