Нервово-м`язові захворювання

Захворювання периферичних нервів

нейром`язовий синапс

міопатії

Клінічні синдроми

Захворювання периферичних нервів

визначення

мононейропатія. Ізольоване ураження периферичних нервів, наприклад, при здавленні, травмі, порушення кровопостачання (ураження vasa vasorum).

Системні захворювання, що вражають нерви, чутливі до здавлення, наприклад цукровий діабет, або патологічні стани, що викликають дифузні порушення судинного русла (васкуліти), здатні викликати мультифокальну нейропатию (або множинну полінейронатію).

полінейропатія. Одночасне множинні ураження периферичних нервів внаслідок запальних процесів, метаболічних порушень або токсичних впливів. Клінічно проявляється дифузним, симетричним ураженням периферичних нервів. В першу чергу страждають дистальнівідділи кінцівок, причому нижні кінцівки уражаються раніше верхніх.

мононейропатій

Найбільш часто зустрічаються такі мононейропатій.

Синдром зап`ястного каналу

Компресія серединного нерва в області зап`ястя при його проходженні через канал може статися:

• ізолірованно- наприклад, у пацієнтів з надлишковими фізичним навантаженнями (пов`язаними з характером трудової діяльності)
• при захворюваннях, що характеризуються підвищеною чутливістю нервових стовбурів до зовнішнього впливу (здавлення)
• приздавленні нервового стовбура в області зап`ястного каналу гіпертрофованими тканинами (табл. 1).

Таблиця 1. Стану, асоційовані з синдромом зап`ястного каналу

Клінічні прояви синдрому зап`ястного капала:

• біль в кисті або передпліччя, особливо вночі або при напрузі
• парез (параліч) і гіпотрофія м`язів підвищення великого пальця (thenar)
• зниження чутливості в зоні іннервації серединного нерва (рис. 1)
• парестезії по ходу серединного нерва, які виникають при постукуванні в області зап`ястного каналу (симптом Тінеля)
• як правило, двобічне ураження.

Мал. 1. Розподіл зон іннервації серединного, ліктьового і променевого нервів на поверхні плеча та передпліччя

Діагноз може бути підтверджений за допомогою електрофізіологічних досліджень. Визначення вмісту в крові глюкози, гормонів щитовидної залози, ШОЕ, можуть допомогти у встановленні правильного діагнозу.

Відео: Телесемінар на тему: «Нервово-м`язові захворювання». Лектор: Левицький Гліб Миколайович

Лікування визначається тяжкістю стану хворого. Основні лікувальні заходи:

• фіксація м`язів, особливо вночі, в частково витягнутому стані, кисть повинна при цьому перебувати в стані розгинання
• сечогінні засоби - ефект неясний
• введення кортикостероїдів в просвіт зап`ястного каналу
• хірургічна декомпресія серединного нерва.

Нейропатія ліктьового нерва

Ліктьовий нерв може бути підданий здавлення на різному рівні, однак найбільш часто це трапляється в області ліктьового суглоба.

Клінічні прояви:

• болю і / або парестезії (поколює характеру), що поширюються від ліктя вниз по ліктьовий поверхні до передпліччя
• параліч або слабкість внутрішніх м`язів кисті (ураження м`язів підвищення великого пальця)
• зниження чутливості в зоні іннервації ліктьового нерва (рис. 1)
• при хронічному ураженні формується пазуриста кисть.

Визначення швидкості проведення імпульсу за допомогою електронейрографіческого дослідження дозволяє точно встановити локалізацію ураження ліктьового нерва.

При легкому ураженні може бути ефективна фіксація руки на ніч, випрямленою в ліктьовому суглобі, що забезпечує зменшення здавлення нервового стовбура. При більш важкому ураженні позитивний результат забезпечує хірургічна декомпресія або транспозиція ліктьового нерва, проте повний регрес неврологічної симптоматики спостерігається не завжди. Оперативне втручання показано при постійній травматизації ліктьового нерва, яка супроводжується постійним больовим синдромом та / або прогресуючими руховими порушеннями (парез).

Парез променевого нерва

Здавлення променевого нерва у верхній частині передпліччя може призвести до гострого розвитку синдрому «Звисає кисті», при цьому іноді спостерігається втрата чутливості в зоні іннервації променевого нерва (рис. 1). Як правило, дане поразка є наслідком тривалого перебування передпліччя в незвичному положенні, наприклад при звисає в незручному положенні руці з поручня крісла при алкогольному сп`янінні («Параліч суботнього вечора»).

Парез плечового сплетення

Крім гострої травми плечового сплетення (наприклад, в результаті родової травми або дорожньо-транспортної пригоди у мотоциклістів) ураження плечового сплетення може бути обумовлено іншими причинами. Поразка верхнього відділу сплетення носить назву паралічу Ерба, а нижнього - паралічу Клюмпке.

Додаткове ребро

Додаткове ребро або гіпертрофована сполучна тканина може бути причиною компресії плечового сплетення в області верхньої апертури грудної клітини. На певному етапі розвитку неврології і нейрохірургії мала місце гіпердіагностика даного стану і, як наслідок, висока частота необгрунтованих хірургічних втручань. На сьогоднішній день вважається, що оперативне втручання показано пацієнтам з наростаючим парезом внутрішніх м`язів передпліччя, вираженою втратою чутливості (по ходу ліктьового нерва) і з діагнозом, підтвердженим електрофізіологічними методами обстеження. Візуалізація плечового сплетення за допомогою МРТ зазвичай неефективна. При рентгенографічних обстеженні можливе виявлення додаткового ребра, але здавлення нервового стовбура фіброзної тканиною візуалізувати не вдається.

пухлина Пенкоста

Бронхогенна карцинома верхівки легкого може проростати в нижні корінці плечового сплетення, викликаючи підсилюється біль в однойменній руці, дистальний параліч і гіпотрофію, а також зниження чутливості в дерматомах С7, С8 і Th10. Можливий також синдром Горнера внаслідок ураження прегангліонарних вегетативних волокон. Симптоматика має схожість з первинними і метастатичними пухлинами.

Діагностичні труднощі виникають при ураженні сплетення у хворих з карциномою молочної залози після проведеного курсу променевої терапії, так як неврологічний дефіцит може бути наслідком поширення пухлини або радіаційної плексопатии.

Ідіопатична плечова плексопатия (неврологічна аміотрофія або нейропатія плечового нерва)

Стан характеризується гострим болем у плечі і передпліччя. Очевидних причин цього немає, хоча захворювання може виникнути після щеплення або операції. Після регресу болю (через кілька днів або тижнів) з`являється частковий параліч і слабкість окололопаточной групи м`язів, а також більш віддалених м`язових груп верхньої кінцівки. Особливо схильна до ураження передня сходова м`яз, атрофія якої супроводжується розвитком крилоподібних лопаток (Рис. 2). Поразка, як правило, односторонній, з мінімальними чутливими порушеннями. Електрофізіологічні дослідження часто малоефективні, хоча можуть виявлятися ознаки денервації уражених м`язів. Склад СМЖ не змінений. Специфічного лікування не існує, у більшості хворих через 1,5-2 року настає спонтанне одужання.

Мал. 2. крилоподібні лопатки

парестетіческая мералгія

Компресія латерального шкірного нерва стегна, що проходить під пахової связкой- характеризується втратою чутливості у відповідній області (рис. 3). Початок захворювання пов`язано, зокрема, зі зміною ваги пацієнта (збільшення або зменшення).

Мал. 3. Парестетіческая мералгія. Схема розподілу порушень чутливості при ураженні латерального шкірного стегнового нерва

Латеральний підколіннийм`яз параліч

Підколінний нерв схильний компресійним пошкоджень в області, де він огинає шийку малогомілкової кістки. виявляється синдромом звисає стопи (Внаслідок парезу разгибателя стопи). Одночасно з`являються слабкість при тильному розгинанні і відведенні стопи з втратою чутливості різного ступеня вираженості. Даний стан часто зустрічається у іммобілізованих пацієнтів і у пацієнтів з підвищеною чутливістю нервових стовбурів до здавлення, наприклад при цукровому діабеті. Звисаюча стопа може бути наслідком ураження поперекового корінця (зазвичай L5). Слід відрізняти даний синдром від ураження малогомілкового нерва, для якого характерна сохранная внутрішня ротація стопи, так як задня великогомілкова м`яз иннервируется великогомілкової нерв, а не малогомілкової. Однак потрібно електрофізіологічне дослідження для уточнення локалізації ураження нерва. Пошкодження малогомілкового нерва зазвичай оборотно, так як викликається порушенням провідності (нейрапраксія). Позитивний ефект надає фіксація стопи лонгетой.

мультифокальна нейропатія

Причини мультифокальної нейропатії (множинний мононеврит):

• злоякісна інфільтрація (карцинома або лімфома)
• васкуліт або захворювання сполучної тканини:
• ревматоїдний артрит
• системна червона вовчанка
• вузликовий періартрит
• гранулематоз Вегенера;
• саркоїдоз
• діабет
• інфекційні захворювання:
• проказа
• оперізуючий герпес
• ВІЛ
• хвороба Лайма;
• спадкова нейропатія зі схильністю до паралічів від здавши-лення.

Найбільш частою причиною мультифокальної нейропатії є васкуліт з болями, слабкістю і гіпестезією в зонах іннервації декількох периферичних нервів. Найчастіше вражаються нижні кінцівки. Поразки окремих нервів поступово накопичуються, проявляючись асиметричним поразки кінцівок.

полінейропатії

Дифузне ураження периферичних нервів може бути розділене на групи з ураженням рухових, чутливих або змішаних нервів. Існує патофизиологическая класифікація полінейропатії, основним критерієм якої є переважання ураження мієлінової оболонки або безпосередньо нервового стовбура нерва (демнелінізірующая або аксональна нейропатія відповідно). Причини полінейропатії наведені в табл. 2.

Таблиця 2. причини полінейропатії

У пацієнтів можуть розвинутися оніміння та / або парез дистальних відділів кінцівок. Рухові порушення характеризуються млявими парезами і м`язовими атрофіями. Тривало розвиваються нейропатії можуть привести до деформації стоп і кистей рук (порожниста стопа - Мал. 4 і пазуриста кисть відповідно). Важке ураження сенсорних волокон може супроводжуватися розвитком нейропатических виразок і деформацій суглобів (рис. 5). Можливі супутні вегетативні розлади. Клінічні ознаки такі ж, як і при поширеному ураженні периферичних мотонейронів з млявими паралічами, гіпотонією і зниженням сухожильних рефлексів. Втрата пропріоцептивної чутливості в дистальних відділах кінцівок може супроводжуватися сенсорної атаксией. Характерно зниження больової, температурної і тактильної чутливості але типу «шкарпеток і рукавичок». У ряді випадків можна виявити потовщення периферичних нервів. Тактика обстеження пацієнтів з полінейропатіями приведена в табл. 3.

Мал. 4. порожня стопа

Мал. 5. Нейропатія правої гомілки (зліва) і ступні (праворуч-артропатия Шарко)

Таблиця 3. Обстеження хворого з невропатією

Лікування хворих з полінейропатіями визначається в першу чергу причинами захворювання. Пацієнти з запальними полінейропатіями вимагають госпіталізації в спеціалізовані відділення. Хворому з гострою запальної демієлінізуючою полинейропатией (синдром Гієна-Барре) Може знадобитися реанімаційна допомога. Хронічна запальна демнелінізірующая полінейропатія (ХВДП) і поліневропатія при васкулітах вимагають застосування кортикостероїдів і / або імуномодулюючих препаратів, включаючи імуносупресори (азатіоприн, циклофосфамід або циклоспорин), внутрішньовенне введення імуноглобуліну або плазмаферез. Симптоматичне лікування дозволяє знизити ймовірність ускладнень, включаючи порушення вегетативних функцій і больові синдроми.

Важливо відрізняти синдром Гієна-Барре і ХВПД - деміеліні-зірующіе захворювання периферичних нервів від демиелинизации ЦНС (табл. 17.4).

Таблиця 4. Захворювання, що призводять до демієлінізації. Класифікація відповідно до локалізації основного осередку ураження і характером перебігу захворювання

нейром`язовий синапс

міастенія

Аутоімунне захворювання, при якому у більшості пацієнтів виявляються циркулюючі антитіла до ацетилхолінових рецепторів нейром`язових синапсів (рис. 6). В якості причини можлива патологія тимуса (гіперплазія, атрофія або пухлина - Тімом). Дане захворювання зустрічається відносно рідко, в середньому в рік реєструється 0,4 випадку на 100 000, але так як більшість пацієнтів виживає, то кількість хворих досягає 1 на 10 000. Піддані всі вікові групи.

Мал. 6. нервово синапс

Клінічні прояви

• птоз
• Диплопія з обмеженням руху очних яблук
• Слабкість мімічних м`язів
• «Голос міастеніка»
• Слабкість при закриванні очей
• Бульбарні порушення:
• дисфагія (з попаданням їжі в носові ходи)
• дизартрія (з носовим відтінком)
• Залучення дихальних м`язів (гострі бульбарні і дихальні розлади, викликані міастенією, вимагають невідкладної допомоги)
• Слабкість м`язів шиї і кінцівок, що посилюється до кінця дня і після навантажень («Патологічна стомлюваність»).

обстеження

лікування

Відео: Маршрут туди - назад, його вартість і т. Д .. Панча Карма Тур

Пацієнтам з міастенією слід уникати прийому деяких антибіотиків, таких як аміноглікозиди, внаслідок їх блокуючого ефекту на рівні нейром`язового синапсу.

Інші миастенические синдроми

Рідше нейром`язовий синапс може страждати в результаті спадкового захворювання або внаслідок наранеопластіческого процесу (миастенический синдром Ламберта-Ітона).

міопатії

Основні причини розвитку міопатії наведені в табл. 5. Клінічно міопатія проявляється слабкістю м`язів тулуба і проксимальних відділів кінцівок. Можливі слабкість мімічних м`язів і мускулатури шиї, що виявляється при згинанні і / або розгинанні. Хода стає нестійкою. При набутий характер захворювання м`язова слабкість може бути відносно помірній, принаймні на ранніх стадіях, а сухожильні рефлекси протягом тривалого часу залишаються збереженими.

Таблиця 5. Причини виникнення міопатії

Обстеження хворого з міопатією:

• аналіз крові:
• ШОЕ, аутоантитіла (при хронічних захворюваннях)
• креатинкиназа - рівень різко підвищено внаслідок вивільнення з пошкоджених м`язових клітин
• ЕМГ
• біопсія м`язів.

Клінічні синдроми

м`язові дистрофії

Дістрофінопатіі

Захворювання обумовлене мутацією гена, пов`язаного з Х-хромосомою і відповідає за синтез м`язового білка дистрофина. Зустрічається у дітей, підлітків і у дорослих. Дитяча форма (м`язова дистрофія Дюшена) Протікає найбільш важко. У хворих хлопчиків вже в ранньому дитинстві розвивається слабкість в проксимальних відділах кінцівок. Характерною ознакою є взбіранія «драбинкою» (симптом Говерса). М`язи гомілок можуть здаватися гіпертрофованими (рис. 7) через заміщення м`язових волокон сполучною тканиною (псевдогіпертрофія). Діти зазвичай прикуті до крісла-каталці до підліткового віку. Хвороба неухильно прогресує, смерть настає від серцевих або дихальних ускладнень у віці до 20 років. Менш тяжкий перебіг спостерігається при дебюті захворювання в підлітковому або дорослому віці (м`язова дистрофія Беккера). Захворювання, як правило, не носить загрозливого для життя характеру, однак часто пов`язане з прогресуючою інвалідизацією. В даний час є можливість діагностики міодистрофія за допомогою молекулярного аналізу гена дистрофина.

Мал. 7. псевдогіпертрофія гомілок

Інші м`язова дистрофія

міотонічна дистрофія - Захворювання з аутосомно-домінант-ним типом успадкування, при якому у пацієнтів присутня аномально тривалий напруга м`язів (миотония). Виявляється неможливістю розслаблення м`язи. Характерною ознакою є перкуссионная миотония, яка виявляється постукуванням молоточком по м`язу. Міотонія може бути діагностована при Електроміографічне дослідження.

Типові симптоми:

• двосторонній птоз
• слабкість лицьових м`язів
• параліч і слабкість грудино-ключично-соскоподібного м`язів
• рання катаракта
• супутні ендокринні порушення (цукровий діабет, облисіння і атрофія яєчок).

В якості терапії при миотонии можуть застосовуватися фенітоїн або мексилетін. при спадкової миотонии спостерігаються помірно виражені атрофія і слабкість м`язів.

Особі-лопатка-плечова м`язова дистрофія є аутосомно-домінантним захворюванням. У пацієнтів спостерігається двостороння слабкість мімічних м`язів і крилоподібними розташування лопаток. На додаток до паралічу і слабкості проксимальних м`язів верхніх кінцівок зазвичай є слабкість м`язів спини і тазового пояса, спостерігається нестійка хода і поперековий гіперлордоз. Рідше при м`язовій дистрофії і вроджених міопатіях уражаються м`язи очного яблука і глотки.

Інші спадкові захворювання

метаболічні порушення, наприклад глікогенози, можуть супроводжуватися м`язовою слабкістю, нерідко асоційованої з миалгиями і спазмами.

при сімейному періодичному паралічі напади вираженої м`язової слабкості можуть бути спровоковані напругою, вживанням їжі з високим вмістом вуглеводів, тривалим перебуванням на холоді. Захворювання може бути пов`язано з гіпо-і гіперкаліємії.

придбані захворювання

запальні міопатії

поліміозит може розвиватися як ізольовано, гак і разом з іншими аутоімунними поразками сполучної тканини, наприклад системним склерозом, фиброзирующим альвеолитом і синдромом ПТегрена.

дерматоміозит є супутнім захворюванням при запальної міопатії з характерною фіолетовою (геліотропного) Висипом на обличчі. Яскраво-червоний висип може бути локалізована в області суглобів, передньої поверхні грудної клітки, поверхнях розгиначів. У деяких пацієнтів з дерматомиозитом, зокрема у чоловіків старше 45 років, нерідко є злоякісне новоутворення, наприклад карцинома бронхів або шлунка. ;

Клінічні прояви запальної міопатії такі ж, як при проксимальній міопатії, проте можуть також бути присутнім дисфагія як результат залучення м`язів глотки, м`язові болі і гіперестезія. Можливі також артралгія і феномен Рейно.

Після гістологічного підтвердження діагнозу проводиться лікування кортикостероїдами і імуносупресорами (наприклад, азатіоприн). Пацієнтам потрібен нагляд протягом кількох років, у багатьох залишається м`язова слабкість. Один з гістологічно діагностованих варіантів захворювання - міозит з включенням тілець - Лікуванню не піддається. Даний стан - досить часта форма придбаних м`язових захворювань, що вражає в основному людей похилого віку. Характерною особливістю є вибіркове ураження згиначів пальців кистей і чотириглавих м`язів. Недостатній ефект застосування імуносупресорів послужив основою гіпотези про вторинність запальних реакцій по відношенню до дегенеративних змін м`язової тканини.

Неврологія для лікарів загальної практики. Л. Гинсберг