Синдром гієна-барре: симптоми, діагностика, лікування, причини

У проксимальних відділах кінцівок м`язова слабкість виражена в більшому ступені, ніж в дистальних. Зазвичай вона симетрична, але іноді спостерігають асиметричне розподіл.

Симптоми синдрому Гієна-Барре

Зазвичай спостерігають зниження сухожильних рефлексів або арефлексія.

Відео: синдром Гієна Барре

Сенсорні симптоми. Появі м`язової слабкості зазвичай передує парестезія. При цьому зазвичай немає глибокої втрати чутливості, хоча може спостерігатися порушення чутливості по типу «шкарпеток-рукавичок», порушення дискримінаційної, вібраційної чутливості і глибокого м`язового почуття.

Біль в кінцівках і спині - провідний симптом в 30% випадків.

Дисфункція черепно-мозкових нервів виникає в 50% випадків. Бульварні розлади і дисфункцію жувальноїмускулатури спостерігають у 30% паціентов- дисфункцію очних м`язів - у 10%.

Дихальна недостатність.

Дисфункція ВНС спостерігається часто: потовиділення, тахікардія, раптові коливання тиску, аритмія і зупинка серця. Можливе виникнення дисфункції сечового міхура і кишечника, але, якщо воно спостерігається з моменту початку захворювання або зберігається, рекомендують переглянути діагноз.

Варіант Міллера-Фішера: офтальмоплегия (аж до диплопії), атаксія і арефлексія без вираженої м`язової слабкості і сенсорних порушень. Спостерігають поєднання з виявленням в сироватці крові анти-G01b антитіл.

Причини синдрому Гієна-Барре

Синдром Гієна-Барре - прояв мультімедіаторного впливу на периферичні нерви. Розвиток синдрому Гієна-Барре провокують такі збудники, як ЦМВ, вірус простого герпесу, вірус Епстайна-Барр, гепатиту В, Campylobacter jejuni і Mycoplasma.

Оцінка тяжкості Гієна-Барре

Наступні симптоми, які спостерігаються у пацієнта на момент надходження, визначають несприятливий прогноз.

Швидкий початок.

Необхідність ШВЛ (бульбарні розлади, зниження ЖЕЛ, дихальна недостатність).

Вік старше 40 років.

Зниження амплітуди сумарного потенціалу м`язового скорочення (lt; 10% в порівнянні з контрольним значенням) і виражені спонтанні фібриляції дистальних м`язів, що вказує на денервацию. Зверніть увагу! Дані електрофізіологічного дослідження на початку синдрому Гієна-Барре можуть бути нормальними.

Наявність дисфункції ВНС.

Аксональний варіант (зазвичай після перенесеної інфекції Campylobacter jejuni).

Розроблено класифікацію синдрому Гієна-Барре на основі ступеня прогресування захворювання:

• 1 ступінь. Може бігати.
• 2 ступінь. Може пройти 5 м, але не може бігти.
• 3 ступінь. Може пройти 5 м зі сторонньою допомогою.
• 4 ступінь. Прикутий до крісла або ліжка.
• 5 ступінь. Потрібно ШВЛ.

Відео: Хвороба Гієна-Барре. раптовий параліч

практичні рекомендації

Гострий початок з появи двостороннього парезу мімічної мускулатури характерно для синдрому Гієна-Барре. Тривало існуюча слабкість мімічної мускулатури зазвичай є наслідком саркоидоза або Лаймской хвороби.

Лікування синдрому Гієна-Барре

Важливо брати до уваги те, що синдром Гієна-Барре повинен бути діагнозом виключення, і при постановці цього діагнозу необхідно провести диференціальну діагностику з іншими захворюваннями. Проведення диференціальної діагностики має залежати від анамнезу і виявлених змін.

Тактика терапії синдрому Гієна-Барре схожа на ту, що проводиться всім пацієнтам з нервово-м`язових парезом, проте існує кілька специфічних особливостей лікування:

• Двічі в день слід вимірювати ФЖЕЛ.
• Часто спостерігають нестабільність ВНС, тому потрібне проведення ЕКГ-моніторингу і регулярне визначення артеріального тиску і пульсу, особливо у пацієнтів з бульбарними розладами і залученням дихальної системи. Зверніть увагу! Санація трахеобронхіального дерева може привести до брадикардії і асистолії.
• Може знадобитися проведення аналізу ліквору. Вміст білка спочатку може бути нормальним, але потім характерно виражене його збільшення.
• Глюкокортикоїди не роблять сприятливого ефекту при синдромі Гієна-Барре.
• Обмін плазми в даний час - єдиний метод лікування, переваги проведення якого в поєднанні з підтримуючою терапією доведені. Внутрішньовенне введення імуноглобуліну ніколи належно не порівнювався з плацебо, але він, схоже, також ефективний, як і обмін плазми, і в даний час рекомендується в якості стандартної терапії синдрому Гієна-Барре. Лікування слід призначити без обговорення з неврологом.
• Профілактика ТГВ кінцівок.

Прогноз Гієна-Барре

Близько 65% пацієнтів в подальшому відновлюють свою робочу діяльність, 8% помирає в гостру стадію (зазвичай внаслідок дисфункції ВНС або ТЕЛА), у решти пацієнтів спостерігають залишкові зміни. Прогноз несприятливий при важкому перебігу синдрому Гієна-Барре.