Захворювання периферичної нервової системи і мотонейрона

Захворювання мотонейронів призводять до розвитку м`язової слабкості або паралічу. Порушення функції чутливих нейронів призводять до порушень чутливості або до її зникнення. Деякі захворювання є прогресуючими і можуть призводити до загибелі пацієнта.

Відео: Центральна нервова система (ЦНС). Хвороби від нервів

анатомія

Рухова одиниця включає в себе клітку переднього роги, її руховий аксон, нервово-м`язові з`єднання і групу іннервіруємих м`язових волокон. Клітини переднього роги локалізуються в сірій речовині спинного мозку і тому анатомічно відносяться до ЦНС. На відміну від них тіла клітин аферентних чутливих волокон розташовані в спинномозкових вузлах задніхкорінців поза спинного мозку.

Нервові волокна, залишаючи спинний мозок, формують передній (вентральний) руховий корінець і задній (дорсальний) чутливий корінець. Вентральний і дорсальний корінці формують спинномозковий нерв. У 30 з 31 пари спинномозкових нервів є спинні і вентральні корешкі- чутливого корінця немає на рівні С1.

Спинномозкові нерви виходять з хребта через міжхребцеві отвори. Спинний мозок коротше хребта, тому чим нижче сегмент спинного мозку, тим далі від нього відповідне міжхребцевий отвір. Таким чином, в попереково-крижовому відділі корінці від нижніх сегментів спинного мозку в хребетному каналі йдуть майже вертикально, утворюючи кінський хвіст.

Шийні і попереково-крижовий спинномозкові нерви на периферії утворюють сплетення, що розпадаються на нервові стовбури, які закінчуються на відстані до 1 метра в периферичних структурах. Міжреберні нерви йдуть сегментарно.

Частина спинномозкового нерва дистальніше корінця або сплетення позначається як периферичний нерв. Периферичні нерви представляють собою пучки нервових волокон діаметром 0,3-22 мкм. Шванновские клітини утворюють тонку цитоплазматическую оболонку навколо кожного аксона, а деякі аксони покривають багатошарової ізолюючої мембраною - мієлінової оболонкою.

фізіологія

За рахунок мієлінової оболонки волокна швидше проводять імпульси. Найбільші і найбільш міелінізірованние волокна проводять імпульси з максимальною швидкістю і забезпечують проведення рухових, тактильних і пропріоцептивних сигналів. Швидкість проведення по менш міелінізірованним і неміелінізірованним волокнам нижче. Оскільки нерви є метаболічно активними, то їм потрібно харчування, яке забезпечується судинами нервів (vasa nervorum).

причини

Порушення можуть виникнути при ураженні або дисфункції тіла нейрона, мієлінової оболонки, аксона або нервово-м`язового з`єднання. Патологія може бути генетично обумовленої або придбаної (наприклад, в результаті токсичних, метаболічних, травматичних, інфекційних або запальних змін). При периферичних нейропатиях може страждати окремий нерв (мононейропатія), кілька нервів окремо (множинна мононейропатія) або поразка може дифузно охоплювати безліч нервів (полінейропатія). Можливі ураження сплетінь (плексопатии) і нервових корінців (радикулопатії). Можливе ураження в декількох локалізаціях- наприклад, при найбільш частому варіанті синдрому Гієна-Барре може дивуватися безліч сегментів черепних нервів, зазвичай 2 лицьових нерва.

Патофізіологія

Клітини чутливих і рухових нейронів розташовані в різних місцях, тому ураження тіл нейронів зазвичай залучають або чутливу, або рухову сферу, в рідкісних випадках і те й інше.

пошкодження. Пошкодження мієлінової оболонки уповільнює нервову провідність. До неї схильні переважно рясно міелінізірованние волокна, в результаті чого розвиваються порушення чутливості (відчуття «гудіння» і поколювання), рухова слабкість і зниження рефлексів. Виражена рухова слабкість з мінімальною атрофією - ознака придбаної демієлінізуючою полінейропатії.

Оскільки vasa nervorum не досягають центру нерва, що проходять там пучки найбільш схильні до судинних порушень (наприклад, при васкуліті, ішемії). Внаслідок судинних порушень розвивається дисфункція тонких сенсорних волокон (гострий біль, відчуття печіння), рухова слабкість, пропорційна ступеня атрофії, і менш виражені, ніж при інших захворюваннях, зміни рефлексів. Найчастіше залучаються дистальні дві третини кінцівок. Спочатку поразка асиметрично, оскільки васкуліт і ішемія вражають нерви в випадковому порядку. Згодом множинні інфаркти можуть зливатися, і поразки стають симетричними (множинна мононейропатія).

При токсично-метаболічних або генетичних захворюваннях ураження дебютують як симетричні, а при іммуноопосредованних порушеннях можуть бути симетричними або, при швидко прогресуючому ураженні, стають асиметричними.

Поразка транспортної системи, особливо микротрубочек і мікрофіламентів, призводить до суттєвого порушення функції аксона. Спочатку уражаються тонкі волокна (через більш високих метаболічних потреб) найбільш дистальної локалізації. Потім дегенерація аксона повільно поширюється від периферії до центру, що проявляється характерним висхідним наростанням симптоматики.

відновлення. Ті, що вижили шванновские клітини здатні відновити уражену миелиновую оболонку за 6-12 тижнів (наприклад, при травмі або синдромі Гієна - Барре).

При аксональне ушкодження регенерація аксона всередині оболонки з шванівської клітини відбувається зі швидкістю близько 1 мм / сут. Однак його проростання може піти і в неправильному напрямку, приводячи до порушення іннервації (наприклад, волокон інший м`язи, тактильного рецептора не в тому місці або температурного рецептора замість тактильного).

При загибелі тіла нейрона регенерація неможлива, а при повному ураженні аксона -маловероятна.

обстеження

• Визначення неврологічного дефіциту за даними анамнезу та при обстеженні.
• Зазвичай проводяться дослідження швидкості поширення збудження по нерву і електроміографія.
• У ряді випадків - біопсія нерва або біопсія шкіри з використанням циліндричного ножа.
• Генетичне тестування (на предмет спадкових полінейропатій).

клінічний огляд. При зборі анамнезу слід звернути увагу на характер симптомів, їх початок, прогресування і локалізацію, а також на відомості про можливі причини захворювання (наприклад, наявність відомостей про захворювання в сімейному анамнезі, вплив токсичних речовин, перенесені захворювання). При фізикальному обстеженні і неврологічному огляді необхідно встановити характер неврологічного дефіциту (наприклад, руховий, чутливий дефіцит певного типу або їх комбінація). Оцінюють чутливість, м`язову силу і сухожильні рефлекси. Оцінюються черепні нерви. Слід звернути увагу на те, пропорційна чи м`язова слабкість ступеня вираженості атрофії, а також характер відхилення від норми рефлексів.

Захворювання периферичної нервової системи слід запідозрити, грунтуючись на характері розподілу і типі неврологічного дефіциту, особливо при ураженні конкретних корінців, спинномозкових нервів, сплетень, визначених периферичних нервів або їх поєднаннях. Також припустити наявність захворювань периферичної нервової системи потрібно у пацієнтів з поєднанням рухових і чутливих порушень, з многоочаговое ураження або з вогнищем, який не відповідає ураженню якої-небудь однієї області ЦНС.

Слід запідозрити захворювання периферичної нервової системи у пацієнтів з генералізованою або дифузійної м`язовою слабкістю, але без чутливих порушень. В цьому випадку поразки периферичної нервової системи можна пропустити, оскільки воно є не найчастішою причиною розвитку таких симптомів. Вказати на роль ураження периферичної нервової системи в розвитку генералізованої м`язової слабкості можуть такі факти.

• Характер м`язової слабкості, із якого випливало би специфічну причину поразки (наприклад, переважання в клінічній картині птозу і диплопии служить ранньою ознакою міастенії).
• Інші симптоми, крім слабкості, які дозволяють запідозрити конкретне захворювання або групу захворювань (наприклад, холінергія, яка свідчить про отруєння фосфорорганічними сполуками).
• Наявність неврологічного дефіциту за типом «рукавичок» і «шкарпеток», що вказує на дифузне ураження аксонів або полінейропатію.
• Фасцікуляціі.
• Зниження м`язового тонусу.
• Атрофія м`язів без підвищення рефлексів.
• Прогресуюча, які тривалий час існуюча, незрозуміла м`язова слабкість.

Незважаючи на наявність безлічі винятків, певні клінічні особливості можуть також вказувати на можливі причини поразки периферичної нервової системи.

Клінічне обстеження дозволяє звузити простір діагностичного пошуку і вибрати подальші методи дослідження.

Додаткові методи дослідження. Зазвичай проводиться дослідження швидкості поширення збудження по нерву і електроміографія. Вони дозволяють визначити рівень ураження (нерв, сплетіння, корінець) і диференціювати демієлінізуючі ураження (значне уповільнення швидкості проведення) від аксональних. Інші методи дослідження, такі як нейровизуализация, застосовуються у випадках, коли необхідно виключити ураження ЦНС.

У деяких випадках проводиться біопсія нерва для диференціації демієлінізуючою нейропатії і нейропатії з ураженням великих волокон, пов`язаної з васкулітом. При підозрі на васкуліт зразок тканини має включати як шкіру, так і м`яз для збільшення ймовірності встановлення діагнозу. При підозрі на нейропатію з ураженням дрібних волокон проводиться біопсія шкіри з використанням циліндричного ножа, і втрата нервових закінчень підтверджує діагноз.

При підозрі на спадкову патологію показано проведення генетичного тестування.

У пацієнтів з м`язовою слабкістю, але без чутливих порушень слід оцінити характер слабкості.

лікування

• Лікування захворювання, що стало причиною ураження периферичних нервів.
• Підтримуючу терапію, зазвичай за участю фахівців в різних областях.

По можливості проводиться лікування основного захворювання. В іншому випадку проводиться підтримуючу терапію. Участь фахівців в різних областях дозволяє пацієнтові впоратися з прогресуючим неврологічним дефіцитом.

• Фізіотерапевти можуть допомогти в підтримці функції м`язів.
• Фахівці з реабілітації можуть рекомендувати пристрої, які допомагають адаптуватися і ходити, щоб пацієнт міг виконувати повсякденні функції.
• Логопеди можуть забезпечити пацієнта альтернативними пристроями для комунікації.
• При слабкості м`язів глотки пацієнтів слід годувати, дотримуючись особливих застережних заходів.
• Гастроентеролог може рекомендувати накладення чрескожной ендоскопічної гастростоми.
• При розвитку слабкості дихальних м`язів необхідна консультація фахівця в області дихання для визначення потреби пацієнта в неінвазивної респіраторної підтримки (наприклад, вентиляція з дворівневим позитивним тиском) або трахеостомії і проведення інвазивної штучної вентиляції легенів.

Відео: КФС в лікуванні захворювань нервової системи

На ранніх стадіях захворювань з летальним результатом лікарі повинні відверто говорити з пацієнтами, членами їх сімей та особами, які здійснюють догляд, для визначення прийнятного для них рівня медичних втручань. Такі рішення слід переглядати і отримувати їх підтвердження на різних стадіях захворювання.