Ревматичні захворювання в літньому віці. Синдром rs3pe

Відео: Карталакс-ЗДОРОВІ суглоби І ХРЕБЕТ (грижа диска). Пептиди в Пермі

Французькі автори висловили сумнів в нозологічної самостійності синдрому RS3PE, вказавши, що тривале спостереження багатьох хворих змушує переглянути діагноз. Зокрема, у двох пацієнтів через 3 роки і 6 років спостереження було встановлено діагноз серонегатівних спондилоартропатий, у одного хворого - типового ревматоїдного артриту, ще у трьох пацієнтів - синдрому Шегрена і «недиференційованих» системних захворювань сполучної тканини. Не було підтверджено підвищення частоти HLA-B7.

Слід, однак, зазначити, що дане дослідження було ретроспективним. Його автори не спостерігали хворих особисто під час початку захворювання (використовувалися архівні дані) і не у всіх випадках мали можливість знову ж особисто обстежити їх в подальшому. Все це трохи знижувало точність і цінність висновків цього дослідження.

Висновок про відсутність нозологічної цілісності синдрому RS3PE зроблено і в ретроспективному дослідженні, проведеному в Іспанії. При аналізі перебігу захворювання у 27 хворих змінити початковий діагноз (синдром RS3PE) довелося згодом як мінімум у 4 пацієнтів. У двох хворих розвинулася Т-клітинна лімфома, у одного - мієлодиспластичний синдром і ще у одного при повторному рентгенологічному дослідженні виявлено ерозивний процес в суглобах.

A.C.Koeger, M.Karmochkine і P.Chaibi повідомили про розвиток вираженого симетричного поліартриту, який супроводжувався м`яким набряком кистей, зап`ясть, а також тилу стоп у 63-річного пацієнта, протягом багатьох років страждав на анкілозивний спондиліт. Лікування преднізолоном (20 мг / день) призвело до швидкого стихання артриту і усунення набряків. Через 10 міс преднізолон був скасований, протягом наступного року зберігалася ремісія захворювання.

Було висловлено думку про те, що у даного хворого розвинувся, швидше за все, синдром RS3PE, а не загострення анкилозирующего спондилита, зазвичай не піддається терапії кортикостероїдами.

Відомо повідомлення про синдром RS3PE, яка виникла у 80-річної жінки через кілька днів після проведення гастроскопії, яка виявила рак шлунка. Незабаром після хірургічного видалення пухлини поліартрит і набряки кистей повністю пройшли і не поновлювалися протягом 3 років спостереження.

За даними B.Bhakta і C.Pease [1], м`який набряк кистей може виникати в дебюті РА у осіб похилого віку, причому в цих випадках спостерігається більш сприятливий перебіг захворювання. При першому обстеженні таких пацієнтів достовірно рідше виявлявся ревматоїдний фактор, а в подальшому (в середньому через 2,4 року) у них при порівнянні з пацієнтами, у яких не було м`якого набряку кистей, частіше виникали ремісії (відповідно у 90,9% і 55 , 5%) і рідше розвивалися ерозії суглобів (у 17,4% і у 48,2% відповідно).

Гостре розвиток серонегативного симетричного полісіновіта, що супроводжується м`яким набряком тилу обох кистей і стоп, було описано у трьох чоловіків молодого і середнього віку. У всіх випадках через 10-15 міс від початку захворювання відзначена повна ремісія. Деформацій або ерозій суглобів, а також рецидивів артриту протягом 1-2 років подальшого спостереження виявлено не було.

Таким чином, до теперішнього часу можна вважати, що синдром, спочатку описаний D.McCarty і колегами, не завжди є самостійним захворюванням і може бути одним із проявів інших ревматичних і неревматичних хвороб, що розвиваються головним чином (хоча і не завжди) в літньому віці. Встановити діагноз «істинного» синдрому RS3PE дозволяють лише тривале спостереження і повторні обстеження, спрямовані на виявлення серонегатівних спондилоартропатий, дифузних хвороб сполучної тканини, а також гематологічних та інших злоякісних пухлин.

Під час обговорення диференціального діагнозу синдрому RS3PE потрібно враховувати можливість розвитку набряку кистей при ревматичної полимиалгии, РА і синдромі «поліартрит-долонею апоневрозів». При ревматичної полимиалгии в ряді випадків можуть виникати тендиніт (тендовагініт) згиначів кистей і долонею апоневрозів, що супроводжується больовими відчуттями і згинальні контрактурами пальців.

Сухожилля розгиначів кистей майже ніколи не уражаються, тому настільки вираженого набряку, як при синдромі RS3PE, не спостерігається. Крім того, ревматичного полимиалгии немає притаманний поліартрит. При РА в рідкісних випадках виникає виражений дифузний набряк дистальних відділів кінцівок (як односторонній, так і двосторонній), який пов`язують з порушеннями відтоку лімфи.

На відміну від синдрому RS3PE в цих випадках не відзначається позитивного ефекту від застосування кортикостероїдів, набряк зберігається протягом тривалого часу і не піддається антиревматической терапії. Синдром «поліартрит-долонею апоневрозів» може бути ідіопатичним або розвиватися на тлі різних, як правило, приховано протікають хвороб (злоякісних пухлин, тиреоїдиту і ін.). Він нерідко починається гостро і супроводжується вираженими больовими відчуттями і значними функціональними порушеннями. Але так само, як і при ревматичної полимиалгии, в цих випадках не спостерігається ураження сухожиль-розгиначів пальців, що приводить до дифузного м`якому набряку тилу кистей.

«Пізні» периферичні спондилоартропатии. Під такою назвою в 1989 р була опублікована стаття французьких ревматологів. У ній вперше в літературі детально роз`яснюють невелика група хворих (10 осіб), у яких у віці 50-68 років розвивалися симптоми серонегативного спондилоартрит, але при цьому були відсутні псоріаз, інфекції (характерні для реактивних артритів) і хронічні запальні захворювання кишечника.

Потрібно відзначити, що до цього опису розвиток серонегативного спондилоартрит в другій половині життя вважалося малоймовірним, хоча поодинокі повідомлення про такі хворих були відомі. Розгромна замовна стаття в 1995 р ще одна публікація, в якій наводилися відомості про 23 аналогічних хворих, дозволила говорити про можливість розвитку цієї патології в похилому віці як про цілком встановлений факт.

Найчастіший прояв захворювання - стійкий несиметричний олігоартріт нижніх кінцівок-майже завжди уражаються колінні суглоби. Артрит же суглобів верхніх кінцівок зустрічається лише в одиничних випадках, немає полиартикулярное, симетричності ураження суглобів. У багатьох хворих відзначалися м`які набряки стоп або гомілок, що виходять за межі уражених суглобів, однак набряки кистей, характерні для синдрому RS3PE, не спостерігалося. У ряді випадків відзначався дактиліт.

Наступне по частоті проявленіе- периферичні ентезоп а т і й, особливо в області п`ят, причому іноді на протязі певного відрізку часу вони бувають єдиним клінічним симптомом захворювання.

Характерно мінімальної поразки хребетного стовп а. Хоча у частини хворих відзначалися епізоди болю запального характеру в хребті, але ні в одному випадку порушень рухів в будь-яких відділах хребта або обмеження дихальної екскурсії грудної клітини не спостерігалося, так само як і типових для серонегативного спондилоартрит рентгенологічних ознак ураження хребетного стовпа. Рентгенологічні симптоми сакроилеита під час першого обстеження були знайдені лише у 1 / 4-1 / 3 хворих. В подальшому, протягом декількох років спостереження, частота виявлення сакроилеита кілька підвищувалася, але не перевищувала 50% - в поодиноких випадках розвивався увеїт.

«Пізні» серонегативні спондилоартропатии зустрічаються однаково часто у чоловіків і жінок. У багатьох, за спостереженнями авторів, відзначаються виражені загальні симптоми - лихоманка, слабкість, втрата маси тіла, у всіх випадках значно збільшується ШОЕ. У більшості хворих виявлявся HLA-B27, в окремих випадках встановлено наявність серонегативного спондилоартрит у членів сімей.

Застосування нестероїдних протизапальних препаратів і преднізолону було, як правило, неефективним. Не відзначалося схильності до спонтанної ремісії, олігоартріта була властива стійкість.

За час спостереження жодного разу не виявлено псоріазу, ознак інфекції, характерних для реактивних артритів, синдрому Рейтера, хронічних запальних захворювань кишечника. У 4 хворих в подальшому було відзначено прогресуюче ураження хребетного стовпа, що дозволило авторам встановити діагноз ідіопатичного анкілозуючого спондиліту.

Таким чином, спостереження останніх років показали, що серонегативні спондилоартропатии, що розвиваються в осіб похилого віку, не належать до числа раритетів. Термін «спондилоартропатии» використовується в даному випадку тому, що ці захворювання не вдається віднести до жодної з відомих форм спондилоартритов (ідіопатичному спондиліту, псоріатичному спондилоартриту, реактивним спондилоартритами або спондилоартриту при хронічних захворюваннях кишечника). Але клінічні прояви «пізніх» спондилоартропатии характерні для всіх захворювань з «групи HLA-В27» і не відрізняються за своїм спектру від симптомів, що спостерігаються у дітей і хворих молодого віку.

Н.В. Бунчук, А.Г. Бочкова