Анкілозуючий спондилоартрит, лікування, симптоми, ознаки, причини
Хвороба Бехтерева-Штрюмпелля-Марі (син. Анкілозуючий спондилоартрит)
Захворюваність 0,1-1% в загальній популяції і 1-2% серед носіїв HLA-B27. Зазвичай зустрічається у населення Північної Європи в пізньому підлітковому періоді і в ранньому зрілому періоді. У корінних жителів Америки, Мексики і країн, що розвиваються частіше зустрічають у віці до 16 років. Серед чоловіків хворих в 3 рази більше.
Патологічна анатомія
- Хронічний поліорганний запальний процес. Решта серонегативні спондилоартропатии включають реактивний артрит, юнацький хронічний артрит, пов`язані з псоріазом, а також з різними запальними захворюваннями кишечника.
- Прямий зв`язок з антигеном HLA-B27 і генетичною схильністю. У 10-20% HLA-B27 позитивних родичів першого покоління розвивається захворювання.
- Зазвичай уражаються місця прикріплення зв`язок і капсул крижово-клубових суглобів і суглобів скелета тулуба - ентезіт. Найгостріші прояви - ерозія суглобів, фіброз і осифікація, яка веде до зрощення хребців.
- Серце страждає від захворювання пізніше, але іноді передує вираженого ураження суглобів.
- Недостатність аортального клапана (1-10%) призводить до аортиту висхідного відділу (1-10%), що викликає потовщення, складчастість і дилатацію аорти- фіброзу аортального клапана, що приводить до потовщення і вкорочення стулок клапана, а також утворення вузликів на його стулках.
- Фіброз з`єднань аортального та мітрального клапанів провокує субаортальний поштовх на ЕхоКГ.
- Потовщення передньої стулки мітрального клапана в рідкісних випадках призводить до недостатності.
- Перикардит (менше 1% випадків).
- Фіброз міокарда, викликає систолічну і діастолічну дисфункцію на ЕхоКГ. Може прогресувати до дилатаційноюкардіоміопатії. Функція міокарда може надалі погіршуватися через вторинного амілоїдозу.
- Порушення провідності атріовентрикулярного вузла, аж до повної блокади.
Причини анкілозуючого спондилоартриту
Причина хвороби з`ясована в повному обсязі. Певну роль у розвитку захворювання мають інфекційно-алергічні процеси, травми хребта, хронічні інфекції сечостатевих шляхів. Припускають спадковий характер хвороби з можливим аутосомно-домінантним успадкуванням.
Дебют захворювання виникає, як правило, у молодому віці. Процес повільно прогресує - спостерігаються ремісії і загострення. Хворіють в основному чоловіки (90%) в 20-40 років. Популяційна частота становить 1 випадок на 1000 людей.
В основі захворювання лежить синовит і хондрит суглобів, переважно хребта, з подальшим фіброзним і кістковим анкілозом.
Близько 95% хворих є носіями антигену HLA-B27 (в загальній популяції - до 5-8%). Обговорюється участь інфекції (клебсієли та інші ентеробактерії) в розвитку захворювання. Передбачається, що HLA-B27 грає роль рецептора для мікробних або інших пускових факторів. Утворився комплекс стимулює продукцію цитотоксичних Т-лімфоцитів, що призводить до пошкодження клітин або тканин, що мають молекули цього антигену гістосумісності.
Патоморфологія анкілозуючого спондилоартриту
У вогнищах ураження розвивається запальна реакція з утворенням грануляційної тканини, яка містить лімфоцити, ілазмоціти, огрядні клітини і макрофаги. З внутрішніх органів можуть дивуватися серце (недостатність аортального клапана, АВ-блокади), нирки (амілоїдоз, IgA-нефропатія), очі (гострий ірит або іридоцикліт), легкі (апікальний фіброз). На пізніх стадіях АС розвиваються фіброзні і кісткові анкілози (облітерація крижово-клубового зчленування, осифікація міжхребцевих сіндес-мофітов).
Відео: Хвороба Бехтерева - симптоми, клінічні прояви і чи варто перевіряти дітей пацієнтів
Ознаки та симптоми анкілозуючого спондилоартриту
- Лихоманка і втрата маси тіла.
- Виникає поволі біль в спині, то посилюється, то слабшає.
- Хронічний біль і ранкова скутість в рухах (понад 70% випадків), підвищена стомлюваність (65%), обмеження обсягу рухів в суглобах (47%).
- Депресія (20% випадків, особливо у жінок) і вогнищева неврологічна симптоматика.
- Гострий односторонній ірит.
- Важкість в грудях і задишка через скутості рухів у суглобах грудної клітини.
Характерно повільний розвиток хвороби (у 80%) з появою поступово наростаючого болю, більше вночі і в ранкові години. Біль і скутість стають двосторонніми і постійними, поширюються на грудну клітку. Приблизно у 50% хворих вражаються периферичні суглоби (колінні, гомілковостопні, ліктьові, променезап`ясткові, грудино-ключично, скронево-нижньощелепних). Характерно розвиток ентезопатій.
При огляді виявляється згладжена поперекового лордозу і напруга паравертебральних м`язів. Виражена згладжена фізіологічних вигинів хребта ( «доскообразная спина») і своєрідна сутулість ( «поза прохача») розвиваються на пізніх стадіях АС. Для оцінки рухливості в шийному відділі хребта досліджуються симптоми Форестье і «підборіддя - грудина», для визначення обсягу рухів в грудному відділі - симптом Отта, а в поперековому - симптом Шобера. Симптом Те-Майера характеризує в основному рухливість в поперековому відділі хребта. Для АС характерне зниження рухливості хребта і дихальної екскурсії грудної клітки до 2,5 см і менше. При діагностиці ураження крижово-клубового зчленування користуються тестами Кушелевского -Патріка.
Поразки внутрішніх органів і неврологічні порушення відзначаються у 10-30% хворих.
Розвиваються прогресуюча тугоподвижность хребта, торакальний кіфоз і гіперлордоз шийного відділу хребта (кіфозний вид), змінюється постава хворого - виникає «поза прохача», в важких випадках - різке кіфотичних викривлення хребетного стовпа.
Для захворювання характерна відсутність болю при постукуванні по хребетного стовпа - навіть в розпал захворювання.
Першими проявами захворювання є зміни в кресцово-поперековому зчленуванні або шийному відділі хребта. У деяких випадках розвивається периферична форма захворювання з ураженням плечових, а також тазостегнових суглобів (різомеліческій вид), периферичних суглобів і поразкою суглобів кистей (скандинавський вид).
Відео: ревматоїдний артрит кистей | гімнастика при протрузії шийного відділу
Очні симптоми. Найбільш частою ознакою захворювання є поява епісклеріта або серозно-фібринозного іридоцикліту, рідше - заднього увеїту, легко піддаються лікуванню, але також легко рецидивні. Кожен рецидив супроводжується погіршенням зору, відбувається утворення синехій, можливий розвиток крововиливів в передню камеру. Розвивається ускладнена катаракта, іноді вторинна глаукома.
Диференціальний діагноз проводять з хворобою Рейтера, дистрофічних поразкою хребта, ревматоїдний і туберкульозним артритами.
діагностика. На рентгенограмі виявляються остеопороз тіл хребців і їх поперечних відростків.
прогноз. Щодо сприятливий: інвалідність розвивається при тривалому перебігу захворювання у 10-20% хворих. Серйозні ускладнення (підвивих атлантоосевого суглоба, амілоїдоз, недостатність аортального клапана) розвиваються менш ніж у 5%.
візуалізація
- Ерозія і склероз крижово-клубового зчленування.
- Деформація тіл хребців і сіндесмофіти, що призводить до фомірованію хребта у вигляді «бамбука».
дослідження крові
- Ті, хто має діагностичне значення дослідження відсутні.
- У 75% випадків підвищена ШОЕ.
Лікування анкілозуючого спондилоартриту
- НПЗЗ та сульфасалазин.
- Спеціалізоване лікування ускладнень. Може знадобитися операція на серці або хребті.
- Генетичне консультування.
Хворим рекомендують спати на жорстких матрацах, 2-3 рази на день займатися фізичними вправами і дихальною гімнастикою, уникати стрибків, бігу, підйому тяжкості. Показані гідротерапія, плавання, масаж, фізіотерапія.
Як засоби базисної терапії застосовують сульфасалазин або салазопірідазін. При системних проявах використовують метотрексат. У лікуванні септичного варіанту АС показані преднізолон по 20-30 мг / сут або пульс-терапія метилпреднізолоном. При артриті периферичних суглобів рекомендується внутрішньосуглобове введення довготривалих ГКС (дипроспан, кеналог, метіпред). Для зняття м`язового спазму використовуються міорелаксанти: мидокалм (100-150 мг / добу). При високій активності АС в комплекс лікувальних заходів включають гемосорбцію і плазмаферез.
прогноз
- Зі збільшенням тривалості захворювання більше ризик залучення аорти і клапанів. Може прогресувати або вирішуватися.
- Смерть настає в результаті ускладнень з боку серця, таких як повна атріовентрикулярна блокада.