Охроноз: діагностика, лікування, симптоми, причини

причини охроноз

При алкаптонуріі відсутній фермент, що руйнує гомогентезіновую кислоту (продукт природних амінокислот). Накопичується в організмі гомогентізіновая кислота виводиться з сечею (алкаптонурія) і може бути виявлена у таких пацієнтів при подщелачивании сечі-вона накопичується в сполучної тканини, зумовлюючи темно-коричневу пігментацію ряду структур.

Пігмент може відкладатися в хрящі вушної раковини, склери, хрящових кільцях трахеї і бронхів, клапанах аорти, клапанах серця, а також в суглобових хрящах, зв`язках, сухожиллях. Якщо пігмент відкладається в поверхнево розташованих хрящах (вушна раковина, сухожилля передпліч, ахіллове сухожилля), він може просвічувати через шкіру.

Відкладення пігменту в хрящі і сполучної тканини аксіального та периферичного скелета супроводжується розвитком охронозной спондилоартропатии або суглобового охроноз.

Симптоми і ознаки охроноз

Загальні симптоми охроноз - тугоподвижность хребта, ураження периферичних суглобів, пігментація хрящів, склер і шкіри. Охронозние пігментації з`являються в 20-30 років. Охроноз суглобів розвивається в четвертому десятилітті життя, частіше у чоловіків. Болі і обмеження рухливості в периферичних суглобах можуть виникати навіть раніше.

Основна локалізація охронозних змін в опорно-руховому апараті - хребет. Наступні по частоті поразки суглоби - колінні і тазостегнові, рідше плечові.

діагностика охроноз

Загальний рентгенологічний ознака охронозних спондилоартропатий - звапніння хрящів і сухожиль з вираженими реактивними змінами суглобових поверхонь кісток.

Типова картина ураження хребта при охронозе полягає в поширеному звапнінні міжхребцевих дисків, що має лінійну форму. Переважно вапнянистими внутрішні волокна фіброзного кільця, але може бути і дифузне звапніння з обов`язковим залученням пульпозного ядра. Міжхребцеві диски різко звужені. На тлі дифузних остеопенічних проявів розвивається виражений субхондральний склероз тіл хребців і звапніння передньої і поздовжньої зв`язок з формуванням синдесмофитов. Поширена звапніння поздовжньої зв`язки нагадує картину анкілозуючого спондилоартриту. Поряд з цим можна спостерігати вакуум-феномен і фрагментацію дисків.

Поразка хребта при охронозе поєднується зі змінами в симфизе і крижово-клубових зчленуваннях. У цих випадках визначають звапніння хряща, різке звуження щілин зчленування з наявністю субхондрального склерозу, аж до ебурнеаціі.

Прояви охронозних артропатий в колінному суглобі: суглобовий випіт, проліферація синовія, звапніння менісків і місць прикріплення сухожиль. Суглобова щілина звужена, виражені субхондральний склероз і остеофіти. В окремих випадках спостерігають внутрісуглобні вільні фрагменти.

У тазостегнових і плечових суглобах є аналогічні зміни у вигляді звапніння хрящової губи западини і суглобової западини лопатки, звапніння в місцях прикріплення сухожиль, звуження суглобових щілин, грубого субхондрального склерозу. Можлива гіпертрофія головки плечової кістки.

Охронозную артропатию слід диференціювати з ревматоїдним артритом, остеоартрозом, синовіальних хондроматоз суглобів, іншими метаболічними артропатиями, ураження хребта при охронозе - з анкілозивний спондиліт.