Хронічне запалення кровоносних судин симптоми, діагностика та лікування хвороби бехчета

Відео: Профілактика і лікування гінекологічних захворювань в клініці Ехінацея

хвороба Бехчета, або хвороба Шовкового шляху - це рідкісне захворювання, яке проявляється хронічним запаленням кровоносних судин по всьому організму.

Точна причина хвороби Бехчета невідома, але вчені припускають, що ця хвороба відноситься до аутоімунних.

Тобто, хвороба викликана тим, що імунна система людини помилково атакує клітини свого організму замість чужорідних клітин. Вважається, що в розвитку хвороби відіграють роль генетичні фактори, а також фактори навколишнього середовища.

Запалення судин в різних органах може проявлятися безліччю не зв`язаних, здавалося б, симптомів. Серед них може бути поява виразок у роті і на геніталіях, запалення очей, шкірні висипання. Лікування хвороби Бехчета направлено на полегшення симптомів і профілактику ускладнень, таких як повна сліпота.

Причини хвороби Бехчета

Вчені до цих пір не знають точних причин цієї хвороби. Не так давно були виявлені гени, які пов`язані з виникненням хвороби Бехчета.

Деякі дослідники вважають, що віруси або бактерії можуть провокувати розвиток хвороби Бехчета у осіб з генетичною схильністю.

Фактори ризику хвороби Бехчета

Фактори, які підвищують ризик хвороби, включають:

1. Вік. Хвороба Бехчета зазвичай вражає чоловіків і жінок у віці від 20 до 40 років, але хвороба може початися в будь-якому віці. Якщо вона починається в ранньому віці, то частіше протікає у важкій формі.

2. Регіон світу. Хвороба може виникати в будь-якій точці планети, але найчастіше страждають жителі Близького Сходу і Азії (район Шовкового шляху). Часто хворіють жителі Китаю, Японії, Іраку, Ірану, Туреччини та ін ..

3. Пол. Хвороба виникає як у жінок, так і у чоловіків, але у чоловіків вона протікає важче, ніж у жінок.

4. Генетична схильність. Як уже згадувалося, певні гени пов`язані з високою ймовірністю виникнення хвороби.

5. Куріння. Курять особи частіше хворіють хворобою Бехчета. Можливо, це пов`язано з впливом агресивних хімічних сполук на ДНК людини.

Симптоми хвороби Бехчета

Прояви хвороби Бехчета можуть сильно відрізнятися у різних хворих. Симптоми можуть з`являтися і зникати без видимої причини.

Особливості проявів хвороби залежать від того, де і які судини вражені, і наскільки важко.

Органи і тканини, які зазвичай вражаються хворобою Бехчета, включають:

1. Порожнину рота.

Хворобливі виразки в роті є найбільш частим ознакою хвороби Бехчета. Виразки з`являються як округлі, підняті освіти, які швидко виразкуються. Зазвичай виразки заживають протягом 3 тижнів, але часто поновлюються.

2. шкіра.

При хвороби Бехчета на шкірі можуть з`являтися хворобливі елементи - виразки, червоні вузлики і ін. Вузлики найчастіше утворюються на ногах хворих.

3. геніталії.

У хворих можуть утворюватися виразки на статевих органах. Ці виразки зазвичай болючі, і можуть залишати після себе рубці. У чоловіків вони зазвичай з`являються на мошонці, у жінок - повсюдно на зовнішніх статевих органах.

4. очі.

Хвороба Бехчета може викликати увеїт, який проявляється почервонінням, болем і затуманеним зором. Симптоми запалення можуть з`являтися і зникати. Запалення судин сітківки може призводити до більш серйозних наслідків, аж до втрати зору.

5. суглоби.

Запалення суглобів (особливо колінних) часто супроводжує хвороби Бехчета. Можуть дивуватися ліктьові, зап`ястні і інші, більш дрібні суглоби. Ознаки запалення можуть тривати близько 3 тижнів, а потім зникати.

6. великі судини.

Запалення великих артерій при хворобі Бехчета призводить до почервоніння, набряклості і болю в руках і ногах. Запалення артерій може викликати утворення аневризм, в також звуження і закупорку судин.

7. Шлунково-кишковий тракт.

Хвороба може викликати найрізноманітніші симптоми з боку шлунково-кишкового тракту, включаючи біль у животі, пронос і кровотеча.

8. Головний мозок.

Запалення мозкових судин проявляється головними болями, підвищенням температури, дезорієнтацією, порушенням рівноваги. Можуть виникати інсульти.

Діагностика хвороби Бехчета

Немає точних аналізів, які дозволяють визначити хворобу Бехчета. Лікар повинен провести всебічне обстеження хворого.

На Заході пропонуються наступні критерії діагностики хвороби Бехчета:

1. Обов`язкова наявність наступного ознаки:

- Виразки в роті. Практично у всіх хворих в певний період часу виникають ці виразки. Для діагностичного критерію необхідно поява виразок хоча б 3 рази протягом 12 місяців.

2. На додаток до основного критерію, повинні бути хоча б 2 додаткових ознаки:

- Виразки на шкірі.
- Запалення очей.
- Генітальні виразки.
- Позитивний «тест уколу голкою» (також званий «pathergy test»).

Хворому проколюють шкіру стерильною голкою, а через 2 дні дивляться на результат. Якщо тест позитивний, то в місці уколу, під шкірою, виникає маленьке червоне ущільнення - ознака того, що імунна система дуже бурхливо реагує на мінімальне пошкодження.

Лікування хвороби Бехчета

На сьогоднішній день не існує радикального методу лікування хвороби Бехчета. Лікар може призначити симптоматичне лікування, щоб полегшити біль і запалення.

Хвороба Бехчета протікає із загостреннями, які змінюються періодами ремісії. Деяким хворим навіть необов`язково приймати будь-які медикаменти в період між загостреннями. Але рішення про це має приймати тільки лікар.

Для лікування хвороби Бехчета застосовуються такі групи препаратів:

1. зовнішні засоби:

- Креми, гелі та лініменти з протизапальним ефектом. Ці препарати зазвичай містять кортикостероїди, які швидко і ефективно усувають запалення.

- Полоскання для рота, що містять кортикостероїди та інші речовини, призначені для полегшення болю і запалення.

- Очні краплі, що містять ті ж кортикостероїди, і інші протизапальні речовини. Ці кошти знімають почервоніння і запалення очей.

2. Системні засоби:

- Кортикостероїдні гормони (ГКС), такі як преднізолон, метилпреднізолон і ін. Ці препарати пригнічують запалення, і запобігають подальше пошкодження судин. Іноді хворі повинні отримувати лікування без стероїдів протягом дуже довгого часу.

Але ці препарати можуть викликати різні побічні ефекти - печію, набір маси тіла, гіпертензію, витончення кісток і ін ..

- Лікарські засоби, що пригнічують імунну систему. Імуносупресори пригнічують імунітет, який при хворобі Бехчета занадто бурхливо реагує. Препарати цієї групи включають азатіоприн (імуран), циклофосфамід (Цітоксан), циклоспорин і інші.

Слід пам`ятати, що пригнічення імунітету робить хворого беззахисним перед цією силою інфекцій. Також прийом цих препаратів може чинити серйозний вплив на нирки, печінку, систему крові та артеріальний тиск.

- Цитостатики - колхіцин і метотрексат. Ці препарати пригнічують поділ клітин, що призводить, зокрема, до пригнічення імунітету. Ці препарати мають величезну кількість побічних ефектів, що потрібно враховувати перед початком лікування.

- Препарати, що регулюють імунну відповідь. Альфа-2b інтерферон (Інтрон А) регулює активність імунної системи, що потрібно для придушення запалення. Він допомагає контролювати шкірні виразки, запалення очей і суглобів при хворобі Бехчета. Цей засіб можна комбінувати з іншими препаратами.

Сучасні, обмежені дослідження показали ефективність препаратів з групи інгібіторів ФНП-альфа. До них відносяться інфліксімаб (Ремикейд) і етанерцепт (Енбрел). Ці препарати доступні в Сполучених Штатах і деяких інших країнах. Вони допомагають придушити запалення при хворобі Бехчета та інших аутоімунних захворюваннях.

Прогноз хвороби Бехчета

Хвороба Бехчета може приходити і йти, розвиваючись непередбачуваними циклами. Симптоми хвороби можуть трохи вщухнути приблизно після 20 років хвороби.

Незважаючи на але, що вилікувати хворобу Бехчета неможливо, симптоми хвороби можна і потрібно контролювати. Наприклад, увеїт без лікування може призводити до втрати зору. Хворі повинні регулярно обстежуватися в офтальмолога.

Інші ймовірні ускладнення хвороби Бехчета залежать від того, які саме судини уражені хворобою.