Синдром чарга-стросса (еозинофільний ангиит) причини і лікування

Відео: Системний васкуліт

Синдром Чарга-Стросса, також відомий як алергічний гранулематоз або еозинофільний ангиит, являє собою алергічне запалення судин, яке порушує кровообіг в життєво важливих органах і тканинах.

Це захворювання досить рідкісне і невиліковне.

Єдине, що може порекомендувати сучасна медицина - це прийом імуносупресорів і кортикостероїдів для полегшення симптомів хвороби.

Причини синдрому Чарга-Стросса

Алергічний гранулематоз, ймовірно, викликається поєднанням якихось зовнішніх і внутрішніх факторів, але наука досі точно не знає, яких саме. Відомо, що у людей з синдромом Чарга-Стросса імунна система занадто бурхливо реагує на чужорідні речовини. Замість того щоб просто захищати організм від шкідливих бактерій і вірусів, агресивний імунітет хворого вражає тканини власного тіла. Ця реакція викликає запалення судин у всіх органах.

Є дані, що у деяких людей синдром Чарга-Стросса розвивається після прийому протиалергічного кошти монтелукастом. Ця хвороба може виникнути у деяких астматиків, які переходять з орального прийому малих доз кортикостероїдів на інгаляційні стероїди. Втім, ці дані західних експертів залишаються предметом дискусії.

Фактори ризику синдрому Чарга-Стросса

Немає можливості точно підрахувати, який відсоток людей страждає синдромом Чарга-Стросса, але хвороба ця зустрічається рідко. Незважаючи на те, що у багатьох людей є фактори ризику, мало у кого з них розвивається хвороба. Це ще раз підтверджує, що медицині далеко не все відомо про причини синдрому Чарга-Стросса.

Фактори ризику включають:

1. Вік. Вік більшості хворих 38-52 роки. Синдром Чарга-Стросса рідко зустрічається у дітей і літніх людей.

2. Історія астми і алергічного риніту. Переважна більшість хворих страждали одним з цих захворювань, причому багато - у важкій формі.

Прояви синдрому Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса може проявлятися найрізноманітнішими симптомами.

У деяких хворих спостерігаються лише незначні прояви, у інших хвороба може загрожувати життю.

Існує 3 фази, або стадії хвороби. Для кожної стадії характерні свої симптоми, але не у кожного хворого вони розвиваються в однаковому порядку. Це особливо стосується випадків, коли синдром Чарга-Стросса рано діагностували і почали лікувати.

1. Алергічна стадія.

Вона зазвичай є першою стадією, супроводжується наступними алергічними реакціями:

- Астма - найголовніша ознака синдрому Чарга-Стросса. Астма зазвичай розвивається ще за 3-10 років до того, як з`являться інші ознаки хвороби.

- Сінна лихоманка (алергічний риніт). Ця реакція викликає набряк слизової носа, чхання та нежить.

- Біль і запалення пазух носа (синусит). Проявляється болем в області носа і розростанням назальних поліпів, які розвиваються в результаті хронічного запалення.

2. Еозинофільна стадія.

Для синдрому Чарга-Стросса характерна гіпереозінофілія - різко підвищений вміст еозинофілів в крові. Велика кількість еозинофілів в крові і тканинах призводить до пошкодження клітин.

Симптоми цієї стадії включають:
- Підвищення температури.
- Втрата маси тіла.
- Астматичні напади.
- Слабкість і стомлюваність.
- Нічна пітливість.
- Частий кашель.
- Біль в животі.
- Кровотечі в шлунково-кишковому тракті.

Ця фаза хвороби може протікати місяцями, і навіть роками. Симптоми можуть на час зникати, а потім знову з`являтися. Ця стадія нерідко протікає одночасно з третьою стадією хвороби - системним васкулітом.

3. Системний васкуліт.

Являє собою запалення кровоносних судин по всьому тілу. Звуження і запалення судин призводить до порушення кровопостачання органів і тканин, включаючи шкіру, серце, нервову систему, м`язи, травний тракт, нирки та ін.

Симптоми включають:

- Висип або виразки на шкірі.
- Біль і набряклість суглобів.
- Периферична нейропатія.
- Сильний біль в животі.
- Діарея, нудота і блювота.
- Задишка через астму та серцевої недостатності.
- Кровохаркання.
- Сильний біль в грудях.
- Нерегулярний пульс.
- Гематурія (кров у сечі).

Діагностика синдрому Чарга-Стросса

Не існує специфічних аналізів на синдром Чарга-Стросса. Симптоми цієї хвороби дуже різноманітні, що ускладнює діагностику. Щоб полегшити постановку діагнозу,

Американський коледж ревматології запропонував 6 критеріїв синдрому Чарга-Стросса:

1. Еозинофілія.
2. Бронхіальна астма.
3. Нейропатия (полі-або мононейропатія).
4. Мігруючі легеневі інфільтрати на рентгені.
5. Наявність еозинофілів поза судинами.
6. Проблеми з назальними пазухами (синусит).

Для діагностики синдрому Чарга-Стросса лікар може використовувати такі методи:

1. Аналіз крові. Якщо імунна система хворого атакує власне тіло, то в крові можна виявити особливі протеїни - аутоантитіла. Також аналіз крові допоможе встановити зміст еозинофілів - важливого маркера хвороби.

2. Візуалізація: комп`ютерна томографія, МРТ і рентген. Ці методи використовують, щоб виявити аномалії в легких і синусах.

3. Біопсія уражених тканин. Лікар може взяти невеликий шматочок ураженого органу для дослідження під мікроскопом.

Лікування синдрому Чарга-Стросса

Від цієї хвороби неможливо позбутися раз і назавжди, але існують методи лікування, які допоможуть людям з важкими симптомами досягти ремісії. Хороший результат і низький ризик ускладнень спостерігається при ранній діагностиці і своєчасному лікуванні синдрому Чарга-Стросса.

Для лікування синдрому Чарга-Стросса застосовують такі препарати:

1. Кортікостероїдниє гормони. У США хворим найчастіше призначають Преднизон. Лікар може прописати високі дози цих гормонів, щоб купірувати симптоми якомога швидше.

2. Інші імуносупресори. Для хворих з незначними симптомами Преднізону може бути досить. Іншим хворим можуть знадобитися додаткові препарати, що пригнічують імунну систему - циклофосфамід або метотрексат.

3. Імуноглобуліни внутрішньовенно. Щомісячне введення імуноглобулінів є найбільш безпечним способом лікування синдрому Чарга-Стросса. Але у цього методу є 2 недоліки - він дуже дорогий і не завжди ефективний. Введення імуноглобулінів в США не відноситься до терапії першого ряду, а застосовується для хворих, які не відповідають на інші препарати.

Поради для хворих

Тривале лікування кортикостероїдами - звичайним засобом проти Чарга-Стросса - пов`язане з великою кількістю побічних ефектів.

Можна зробити кілька кроків, щоб звести їх до мінімуму:

1. Захистіть свої кістки. Котрікостероіди призводять до порушення міцності кісток. Приймайте достатню кількість кальцію і близько 2000 IU вітаміну D в день, щоб захистити кістки.

2. Здоров`я опорно-рухового апарату залежить від Ваших регулярних тренувань і маси тіла. Крім того, хворі на кортизон схильні до набору ваги, а вага - фактор ризику цукрового діабету. Розвивайте м`язову силу, контролюйте свою вагу, бігайте підтюпцем - все це піде Вам на користь.

3. Киньте палити. Крім того, що куріння викликає масу проблем зі здоров`ям, куріння ще й підсилює деякі побічні ефекти від медикаментів.

4. Дотримуйтеся здорової дієти. Стероїди можуть викликати підвищення рівня цукру в крові, тому не потрібно зловживати солодким. Віддайте перевагу здоровій дієті з великою кількістю овочів і фруктів, а також з мінімальним вмістом тваринних жирів і цукру. Придбайте глюкометр і вимірюйте рівень цукру регулярно.

5. Не пропускайте візити до лікаря. При синдромі Чарга-Стросса дуже важливо, щоб лікар постійно спостерігав перебіг хвороби, а також стежив за можливими побічними ефектами від ліків. Не ігноруйте відвідування лікаря!

Ускладнення синдрому Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса пошкоджує найрізноманітніші органи, включаючи легені, серце, шкіру, м`язи, нирки, шлунково-кишковий тракт і суглоби. Без лікування захворювання може бути смертельним.

Можливі ускладнення включають:

1. Пошкодження периферичних нервів.

2. Шкіряний свербіж, виразка і приєднання інфекції.

3. Запалення околосердечной оболонки (перикарда), серцевого м`яза (міокардит), а також серцеві напади та розвиток серцевої недостатності.

4. Запалення ниркових клубочків (гломерулонефрит) з поступовою втратою здатності, що фільтрує нирок, що веде до ниркової недостатності.