Склеродермия причини і симптоми, лікування і ускладнення склеродермії

Відео: Як відрізнити червоний вовчак від псоріазу, екземи, склеродермії, позбавляючи і кропив`янки

Склеродермия - Це рідкісне, прогресуюче захворювання, яке проявляється потовщенням і затвердением шкіри і сполучної тканини.

Локалізована склеродермія вражає тільки шкірні покриви. Системна склеродермія поширюється і на внутрішні органи - серце, нирки, легені і травний тракт.

Склеродермия не є заразним захворюванням, але вона істотно знижує якість життя хворого, позбавляє його можливості робити деякі повсякденні справи, а іноді і загрожує його життю.

причини склеродермії

Склеродермия виникає в результаті надмірної вироблення і накопичення колагену в тканинах організму. Колаген є різновидом протеїну, з якого складаються сполучні тканини тіла, а також шкіра.

Лікарі не впевнені на 100%, що саме викликає гіперпродукцію колагену, але вважається, що на першому місці стоїть імунна реакція організму. З невідомих причин імунна система починає атакувати власний організм, викликаючи запалення і гиперпродукцию колагену.

Фактори ризику склеродермії.

Підлога.

Склеродермия як мінімум в чотири рази частіше виникає у жінок, ніж у чоловіків.

Раса та етнічна приналежність.

Деякі етнічні групи мають достовірно вищий ризик склеродермії:

1. Вихідці з Африки. Статистичні дані, зібрані в США, доводять, що афроамериканці хворіють склеродермією набагато частіше, ніж американці європейського походження. У темношкірих людей хвороба протікає важче, сильніше уражуються легені.

2. Північноамериканські індійці. У США і Канаді є індіанські племена, в яких ризик склеродермії в 20 разів вище, ніж у загальній популяції.

Зовнішні фактори.

Вплив факторів зовнішнього середовища також може бути пов`язано з ризиком склеродермії.

Серед цих факторів:

1. Кремнієва пил, звичайна в вугільних шахтах і каменоломнях.
2. Деякі промислові розчинники.
3. Хіміотерапевтичні препарати.

симптоми склеродермії

Симптоми склеродермії дуже різноманітні, в залежності від того, які системи органів залучені. Діагностика може бути утруднена, тому що деякі з ранніх симптомів в загальній популяції не завжди асоціюються зі склеродермією.

Найбільш часті прояви хвороби включають:

1. Синдром Рейно. У відповідь на емоційний стрес і холод звужуються дрібні судини кінцівок, що викликає зміна кольору шкіри, біль і оніміння в руках і ногах.

2. Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ). Кисла відрижка ушкоджує стінки стравоходу. Також виникають проблеми із засвоєнням поживних речовин і порушення рухів кишечника.

3. Шкірні зміни. Ці зміни включають набряклість пальців і кистей, потовщення окремих ділянок шкіри, натяг шкіри на руках, обличчі та навколо рота. Шкіра може виглядати блискучою через натягу, а руху в уражених ділянках можуть бути обмежені.

Локалізована (місцева) склеродермія.

Існує два основні варіанти локалізованої склеродермії:

1. Бляшкової форма (Морфея). Характеризується овальними потовщеннями (бляшками) на шкірі, білими посередині і пурпуровими по краях. Морфея зазвичай проходить через 3-5 років, але на шкірі можуть залишитися темні ділянки.

2. Лінійна склеродермія. Ця форма більше властива для маленьких дітей. Виявляється у вигляді нерівних «стрічок» з потовщеною шкіри на руках ногах, на лобі і ін. Часто лінійна склеродермія вражає переважно одну половину тіла.

При локалізованої склеродермії першою ознакою може бути феномен Рейно, який розвивається за кілька років до появи інших симптомів.

Системна склеродермія.

Цей тип також називається системним склерозом. Системна склеродермія вражає шкіру, кровоносні судини і внутрішні органи - все тканини, де є колаген. Ця форма підрозділяється на кілька категорій, залежно від порушених частин тіла.

При системній склеродермії шкірні зміни можуть бути раптовими, і швидко прогресувати протягом перших двох років хвороби. Після цього симптоми хвороби можуть піти на спад, а іноді і повністю зникнути без усякого лікування.

діагностика склеродермії

Для діагностики склеродермії лікар може призначити такі обстеження:

1. Аналізи крові. У хворих склеродермією в крові виявляється підвищений рівень деяких антитіл, що є важливим маркером хвороби.

2. Біопсія (взяття зразка тканин). Лікар може взяти маленький шматочок ураженої шкіри, щоб відправити його на дослідження в лабораторію.

3. Огляд шкіри. Західні фахівці рекомендують вивчити шкіру хворого в 17 специфічних ділянках, щоб визначити ступінь ураження шкіри і спрогнозувати подальший розвиток хвороби.

Також лікар може призначити проведення інших аналізів, щоб визначити стан внутрішніх органів - легень, серця, нирок, шлунково-кишкового тракту.

лікування склеродермії

На сьогодні немає радикального способу лікування склеродермії - жодні ліки не може повністю зупинити гиперпродукцию колагену. Але локалізована склеродермія може проходити самостійно, без лікування. Існує також безліч медикаментів, які допоможуть контролювати симптоми хвороби і запобігти ускладнення.

Лікарські препарати при склеродермії:

1. Сосудорасширяющие кошти. Препарати цієї групи розширюють просвіт кровоносних судин і нормалізують кровообіг. Вони використовуються при проблемах з нирками та легенями, а також при синдромі Рейно.

2. Імуносупресори. Препарати, що пригнічують імунітет, застосовуються для пригнічення аутоиммуной реакції, яка і викликає склеродермії.

Немедикаментозне лікування:

1. Фізична терапія. Застосовується для того, щоб полегшити біль, допомогти хворому розвинути силу і рухливість, повернути здатність виконувати повсякденні справи.

2. Косметичні процедури. Ці процедури спрямовані на поліпшення зовнішнього вигляду шкіри. З цією метою використовується лазерна хірургія і ультрафіолетові промені.

3. Ампутація. Якщо пальці на руках або ногах в результаті синдрому Рейно починають виразками, то може знадобитися ампутація пальця. В результаті поганого кровообігу тканини починають відмирати, і може розвинутися гангрена. Якщо палець вчасно не видалити, інфекція може стати фатальною.

4. Пересадка легенів. В результаті ураження легень може виникнути важке ускладнення - легенева гіпертензія. Також з часом розвивається фіброз легенів. Таким пацієнтам може знадобитися трансплантація легень.

Поради для хворих

Хворі склеродермией можуть зробити кілька заходів, щоб полегшити симптоми:

1. Залишайтеся активними. Фізичні вправи підтримують тіло гнучким і рухомим, покращують циркуляцію крові, зменшують скутість.

2. Не паліть. Нікотин посилює спазм судин, що дуже погано позначається на кровообігу. Якщо Ви курите і не можете кинути самі - зверніться до лікаря, оскільки це дуже важливо.

3. Запобігайте печію. Уникайте продуктів, які викликають печію і газоутворення. Не їжте перед сном. Підніміть верхню частину тіла під час сну, щоб шлунковий сік не закидався в стравохід. Антациди також допоможуть побороти печію.

4. Бережіться холоду. Носіть теплі рукавиці і взуття для захисту кінцівок від холоду, оскільки мороз може погіршити спазм судин.

Можливі ускладнення склеродермії

Різноманітність ускладнень склеродермії величезна. Ступінь тяжкості цих ускладнень також може варіювати від ледь помітних проблем до важких, загрозливих для життя станів.

Судини.

Звуження судин при склеродермії може бути настільки серйозним, що недостатній кровообіг призводить до некрозу тканин, в основному пальців на руках і ногах. В результаті може знадобитися ампутація.

Легкі.

Рубцювання легеневої тканини (фіброз легень) може привести до зниження функцій легких, поганий переносимості навантажень, задишки. Також може розвинутися легенева гіпертензія - підвищення тиску в артеріях легких.

Нирки.

Коли склеродермія вражає нирки, у хворого може розвинутися гіпертонія і протеїнурія - підвищений вміст білка в сечі. Це відбувається через порушення кровотоку в ниркових клубочках. Більш серйозним ускладненням може стати нирковий склеродермічної криз - раптове підвищення артеріального тиску і відмова нирок.

Серце.

Рубцювання тканин серця підвищує ризик виникнення аритмії і застійної серцевої недостатності, а також викликає запалення навколосерцевої сумки - перикардит.

Зуби.

Сильне стягування шкіри навколо рота може привести до помітного зменшення рота, що ускладнює навіть чистку зубів. У людей зі склеродермією не виробляється достатньо слини, що також підвищує ризик карієсу. На додаток до всього, кислотний рефлюкс руйнує зубну емаль, а зміни ясен можуть призвести до випадання зубів.

Травний тракт.

Склеродермия вражає всі відділи травної системи. Це проявляється утрудненим ковтанням, поганим переварюванням їжі, кислотним рефлюксом, постійними запорами з епізодами проносу.

Сексуальні порушення.

Чоловіки зі склеродермією можуть страждати еректильною дисфункцією. Склеродермия може порушувати сексуальну функцію у жінок, що проявляється порушенням виділення мастила і звуженням входу в піхву.