Синдром рея причини і симптоми, лікування і ускладнення синдрому

Відео: Причини безсоння при синдромі неспокійних ніг. Як лікувати

синдром Рея - Це рідкісне, дуже небезпечний стан, який викликає ураження печінки і набряк головного мозку.

Найчастіше синдром Рея виникає у дітей і підлітків, що видужують після вірусних захворювань.

Такі ознаки, як сплутаність свідомості і напади вимагають негайної медичної допомоги.

Рання діагностика і лікування синдрому Рея можуть врятувати дитині життя.

Прийом Аспірину (ацетилсаліцилової кислоти) пов`язаний з синдромом Рея у дітей, тому в більшості країн заборонено давати цей препарат дітям та підліткам. Незважаючи на те, що в США ацетилсаліцилова кислота дозволена для застосування у дітей старше 2 років, її не рекомендують давати тим хворим, які видужують після ГРВІ або вітряної віспи.

Причини синдрому Рея

Точна причина синдрому Рея невідома, але деякі спадкові та зовнішні чинники можуть грати роль в його розвитку. Серед них прийом ацетилсаліцилової кислоти на тлі вірусних інфекцій у дітей з порушеннями окислення жирних кислот.

Порушення окислення жирних кислот - це група рідкісних спадкових метаболічних розладів, при яких організм не може розщеплювати жирні кислоти. Це відбувається через дефіцит або неправильної роботи ряду ферментів. Щоб визначити такі порушення, потрібен спеціальний скринінг-тест. Крім прийому ацетилсаліцилової кислоти, синдром Рея асоціюється з рядом токсинів - гербіцидами, інсектицидами та розчинниками для фарб.

симптоми

При синдромі Рея вміст глюкози в крові дитини падає, а кислотність і рівень аміаку зростає. Одночасно виникає набряк і накопичення жирів в печінці. Набряк мозку викликає млявість, судоми і втрату свідомості. Ознаки синдрому Рея зазвичай виникають через 3-5 днів після вірусної інфекції.

Початкові симптоми у дітей молодше 2 років включають:

- Діарея (пронос).
- Прискорене дихання.

Початкові симптоми у дітей старшого віку і підлітків:

- Безперервна блювота.
- Сонливість і летаргія.

У міру прогресування хвороби можуть з`являтися такі симптоми:

- Дратівливість, агресивність.
- Нераціональне поведінка.
- Знижений рівень свідомості.
- Дезорієнтація і галюцинації.
- Слабкість і параліч рук і ніг.
- Судомні напади.

Як тільки у дитини з`явилися підозрілі симптоми, його потрібно терміново доставити в лікарню!

Діагностика синдрому Рея

Не існує специфічного аналізу на синдром Рея. Скринінг на синдром Рея починається з аналізів крові і сечі, а також з тестів на порушення окислення жирних кислот та інші метаболічні розлади.

Іноді потрібні більш інвазивні діагностичні процедури:

1. Люмбальная пункція.

Ця процедура полягає у взятті зразка спинномозкової рідини. Її проводять для того, щоб виключити інші захворювання, що викликають неврологічні симптоми. Серед них менінгіт і енцефаліт. Під час процедури лікар вводить в хребет дитини голку, а потім збирає кілька крапель спинномозкової рідини, які відправляє в лабораторію.

2. Біопсія печінки.

Взяття зразка печінкової тканини дає можливість виявити або виключити інші захворювання, які викликають ураження печінки. Для біопсії хворому дають анестезію, після чого роблять прокол в правій стороні животі за допомогою спеціальної голки, якої беруть маленький шматочок печінки для аналізів.

3. Біопсія шкіри.

Для виявлення порушень окислення жирних кислот може знадобитися біопсія шкіри. Під час процедури лікар знеболює ділянку шкіри, а потім бере маленький шматочок для аналізів.

4. Комп`ютерна та магнітно-резонансна томографія.

КТ або МРТ голови допоможуть лікаря виключити різні ураження мозку, які могли стати причиною млявості, порушення свідомості і зміни поведінки дитини. Ці методи дозволяють отримати дуже докладні зображення головного мозку і окремих його структур, на яких можна побачити аневризми, пухлини, абсцеси, крововиливи і інші патології.

Лікування синдрому Рея

Синдром Рея завжди лікується в стаціонарі. У важких випадках може знадобитися помістити дитини в палату інтенсивної терапії. Медичний персонал буде постійно контролювати артеріальний тиск та інші життєві показники хворого.

Специфічні методи лікування можуть бути наступними:

- Внутрішньовенне вливання рідин: лікар може призначити глюкозу і розчини електролітів внутрішньовенно (у вигляді крапельниць).

- Протисудомні засоби: для профілактики судомних нападів можуть знадобитися спеціальні препарати.

- Сечогінні препарати: діуретики допоможуть вивести надлишок рідини, що необхідно для зменшення внутрішньочерепного тиску.

- Лікування кровотеч: кровотечі в результаті ураження печінки можуть вимагати лікування вітаміном К, переливання плазми і тромбоцитарної маси.

Якщо у дитини спостерігаються проблеми з диханням, то лікар може тимчасово підключити його до апарату штучної вентиляції легенів.

Ускладнення синдрому Рея

При правильному лікуванні більшість дітей з синдромом Рея одужує, але у деяких хворих можуть розвинутися незворотні пошкодження мозку. Без своєчасної постановки діагнозу і лікування дитина може померти протягом декількох днів.

Профілактика синдрому Рея

Ніколи не використовуйте ацетилсаліцилову кислоту і препарати з неї, включаючи Цитрамон і Аскофен, для лікування дітей та підлітків! Те ж саме правило стосується препаратів, які містять саліцилову кислоту або саліцилати.

Деякі медичні установи, особливо в західних країнах, уже проводять скринінг новонароджених на порушення окислення жирних кислот, якщо у дітей є підвищений ризик такої патології. Діти, у яких виявлено вказане порушення, ні в якому разі не повинні приймати Аспірин і інші препарати з подібним складом. Завжди читайте інструкцію до незнайомого препарату, перш ніж дати його дитині. Ацетилсаліцилова кислота може виявитися в найнесподіваніших препаратах, таких як Алька-Прим або Алька-Зельцер.

Якщо дитина захворіла на застуду, у нього головний біль, ломота в тілі, підвищена температура - ібупрофен і парацетамол (ацетамінофен) є ідеальними варіантами. Парацетамол міститься в препаратах Панадол, Еффералган, Тайленол та інших. Найбільш відомим препаратом з ібупрофеном є британський Нурофен.

Є ще один нюанс щодо Аспірину. Діти і підлітки з такими важкими захворюваннями, як хвороба Кавасакі, можуть бути змушені приймати Аспірин тривалий час. У цьому випадку все, що Ви можете зробити, так це захистити дитину від сезонних ГРВІ, грипу та вітряної віспи. Саме на тлі цих інфекцій Аспірин найчастіше викликає синдром Рея, тому робіть дитині всі необхідні щеплення.