Хвороба бергера (нефропатія iga-типу) симптоми, діагностика, лікування та профілактика

хвороба Бергера - Це захворювання нирок, пов`язане з відкладенням в нирках антитіл, які називаються імуноглобуліном типу А (IgA).

Це порушує здатність нирок виводити рідину і фільтрувати токсичні речовини. Згодом хвороба Бергера може призводити до появи крові і білка в сечі, підвищення артеріального тиску, набряків.

Хвороба Бергера зазвичай прогресує повільно, роками, а в деяких випадках хворі навіть досягають повної ремісії. У інших же розвивається важка ниркова недостатність.
Від хвороби Бергера не існує радикального лікування, але деякі медикаменти можуть уповільнити розвиток хвороби.

Підтримка рівня артеріального тиску в нормі і зниження вмісту холестерину в крові можуть допомогти тримати хворобу під контролем.

Причини хвороби Бергера

Нирки людини є два невеликих, розміром з кулак, органу, кожен з яких забезпечений густою мережею кровоносних судин. У ниркових нефронах відбувається своєрідна фільтрація крові - кров очищається від токсичних речовин, надлишку електролітів і води.

Відфільтровані продукти утворюють сечу, і виділяються в сечовий міхур, а далі виходять з організму, коли людина помочитися.

Імуноглобуліни типу А - це антитіла, які грає важливу роль в імунному захисті людини, атакуючи різні чужорідні речовини.

Але при хвороби Бергера імуноглобуліни типу А накопичуються в нирках, поступово ушкоджуючи їх. Дослідники досі не знають точної причини, яка викликає відкладення імуноглобуліну А в нирках.

Захворювання і фактори, які можуть бути пов`язані з нефропатією IgA-типу, включають:

1. Генетичні чинники. Хвороба Бергера частіше зустрічається в деяких сім`ях і в певних етнічних групах, що передбачає спадкову природу хвороби.

2. Цироз печінки - стан, при якому здорові клітини печінки вмирають, і заміщуються сполучною тканиною.

3. Целіакія, або глютенова хвороба - стан, при якому людина не може переносити глютен (протеїн, який є у злакових).

4. Герпетиформний дерматит, або хвороба Дюринга - шкірне ураження, що нагадує герпес, і пов`язане з глютеновой хворобою.

5. Інфекції, включаючи ВІЛ / СНІД та багато бактеріальні інфекції.

Фактори ризику

Ризик виникнення хвороби Бергера підвищується при наступних факторах:

1. Вік. Хвороба вражає людей будь-якого віку, але частіше за все - молодих людей у віці 15-25 років.

2. Пол. У Західній Європі та Північній Америці хвороба Бергера в 2 рази частіше вражає чоловіків, ніж жінок.

3. Національність. Нефропатія IgA-типу найбільш характерна для народів Кавказу і азіатів, менш характерна для вихідців з Африки.

4. Сімейний анамнез. Нерідко хвороба Бергера простежується в певному роду, протягом декількох поколінь.

Симптоми хвороби Бергера

На ранній стадії хвороба Бергера не викликає ніяких симптомів. Захворювання може непомітно протікати довгі роки, поки не буде випадково виявлено при обстеженні з іншого приводу.

Ознаки хвороби Бергера включають:

1. Повторні епізоди виділення темної (чайного кольору) сечі - це є ознакою потрапляння великої кількості еритроцитів в сечу. Це може відбуватися на тлі звичайної застуди.

2. Больові відчуття в області нирок.

3. Поява набряків на руках і на ногах.

4. Підвищений артеріальний тиск.

5. Субфебрильна температура.

При виявленні крові в сечі слід обов`язково звернутися до лікаря. Кров в сечі може бути викликана іншими захворюваннями або інтенсивним фізичним навантаженням, але обстеження не буде зайвим.

Також слід звернутися до лікаря при появі набряків, які можуть говорити про самих різних захворюваннях.

Діагностика хвороби Бергера

Якщо лікар підозрює нефропатию IgA-типу, то він може призначити такі аналізи:

1. аналіз сечі.

Наявність білка і крові (еритроцитів) в сечі може бути ознакою хвороби Бергера. Це може бути виявлено в звичайному аналізі сечі. Лікар може призначити додатковий 24-годинний збір сечі для аналізів.

2. Аналіз крові.

При хвороби Бергера аналіз крові може виявити підвищений рівень креатиніну, що говорить про недостатність нирок.

3. біопсія нирок.

Єдиний спосіб підтвердити діагноз - це провести біопсію нирок. Під час процедури лікар бере зразок тканини за допомогою спеціальної голки. Потім зразок нирки вивчають, щоб визначити скупчення імуноглобуліну А.

Лікування хвороби Бергера

Не існує радикального лікування цієї хвороби. Також немає способу дізнатися, як буде протікати хвороба у конкретного пацієнта.

Деякі хворі, з незрозумілих причин, досягають тривалої ремісії і живуть нормально, маючи незначний рівень білка і еритроцитів в сечі. Але майже у половини хворих з хворобою Бергера розвивається термінальна стадія ниркової недостатності.

Лікування хвороби Бергера має бути спрямована на уповільнення прогресування ниркової недостатності і зниження ризику пов`язаних з нею ускладнень.

Для цього використовують такі препарати:

1. Препарати, що знижують артеріальний тиск. Застосування інгібіторів АПФ (периндоприл, раміприл) і антагоністів АТ-II рецепторів (лозартан, валсартан) може знизити тиск і зменшити виділення білка з сечею.

2. Імуносупресори (препарати, що пригнічують імунітет). Кортикостероїдні гормони (метилпреднізолон) і інші препарати використовують для того, щоб захистити нирки. Ці препарати мають ряд серйозних побічних ефектів, тому лікар зважує всі ризики перед їх призначенням.

3. Омега-3 жирні кислоти. Ці корисні речовини, які присутні в риб`ячому жирі та інших продуктах, можуть пригнічувати запалення в нирках, не викликаючи серйозних побічних ефектів. Використовуються в якості харчової добавки.

4. мікофенолатом мофетіл. Це новітній, дуже потужний препарат, що пригнічує імунітет. Застосуються при неефективності інших засобів.

У важких випадках, при нирковій недостатності, хворим проводять діаліз - очищення крові від токсинів за допомогою спеціального апарату, в обхід нирок. При важкому пошкодженні рекомендується пересадка нирок.

Спосіб життя і дієта

Хворим можна зробити наступні кроки, щоб допомогти своєму організму:

1. Перейти на дієту з низьким вмістом солі. Це допоможе тримати під контролем артеріальний тиск, а тиск, в свою чергу, не буде пошкоджувати клітини нирок. Така дієта допоможе звести до мінімуму затримку рідини, і прибрати набряки.

2. Вживати менше білка. Дієта з низьким вмістом білка і холестерину допомагає уповільнити прогресування хвороби Бергера, і захищає нирки.

3. Контролювати свій тиск будинку. Потрібно щодня вимірювати артеріальний тиск, записувати результати в щоденник і показувати їх лікаря, щоб він міг оцінити ефективність лікування.

Ускладнення хвороби Бергера

Перебіг хвороби може бути різним. У деяких людей роками не спостерігається ніяких ускладнень. Багато хто навіть не підозрюють про свою хворобу.

У інших хворих можуть розвиватися такі ускладнення:

1. гіпертензія.

Пошкодження клітин нирок веде до підвищення артеріального тиску, а воно, у свою чергу, продовжує завдавати шкоди ниркам. Утворюється своєрідний «порочне коло».

2. Гостра ниркова недостатність.

В результаті хвороби Бергера нирки катастрофічно втрачають здатність фільтрувати токсини. Пацієнт змушений перебувати на гемодіалізі, інакше ниркова недостатність призводить до смерті.

3. Хронічна ниркова недостатність.

Механізм розвитку той же, що і при гострій недостатності, але погіршення функції нирок відбувається поступово. В обох випадках хворому може знадобитися пересадка нирки.

4. нефротичний синдром.

Це група симптомів, викликаних пошкодженням ниркових клубочків - підвищений вміст білка і еритроцитів в сечі, високий рівень холестерину, набряклість.

Профілактика хвороби Бергера

Причина хвороби Бергера невідома, тому не існує методів її профілактики. Якщо у людини в роду є випадки цієї хвороби, то слід поговорити з лікарем з цього приводу.

Таким людям рекомендується стежити за станом нирок, регулярно здавати аналізи сечі, підтримувати в нормі рівень холестерину і артеріальний тиск.