Увеїт при хворобі Бехчета

Неспецифічний системний облітеруючий васкуліт дрібних судин, що характеризується класичної тріадою: рецидивні азви порожнини рота і статевих органів і негранулематознимі передній увеїт з гипопион.

Характерні також ураження шкіри.

Найбільш поширений в Туреччині, Японії (20% усіх увеітов). Для порівняння, в США становить від 0,2 до 0,4% усіх увеітов.

В основному розвивається у 25-35-річних пацієнтів обох статей з генетичною схильністю (HLA-B51, HLA-Bw51, HLA-DR1, HLA-DQw1) до виникнення цього аутоімунного захворювання, що реалізується під впливом тригерів - факторів навколишнього середовища і, по- мабуть, інфекційних агентів (ВПГ-1, вірус гепатиту С, стрептокококк, Е. coli).

Постановка діагнозу спирається виключно на клінічну картину, так як специфічної лабораторної діагностики хвороби Бехчета не існує.

Найбільш характерними проявами хвороби Бехчета є:

білі з червоним обідком афтозні виразки в ротовій порожнині величиною 3-15 мм (98% пацієнтів);
зміни шкіри (вузлувата еритема, тромбофлебіт поверхневих вен, висипання по типу вульгарних вугрів або фолікуліту);
рецидивні (без) хворобливі виразки вульви і піхви у жінок, мошонки і статевого члена у чоловіків, періанальної області у представників обох статей;
негранулематознимі передній увеїт (79% пацієнтів), що супроводжується типовою для иридоциклита клінічною картиною.

Критерії постановки діагнозу:

основні критерії: рецидивні виразки порожнини рота і шкіри статевих органів, ураження шкіри, увеїт;
додаткові критерії: артрит, виразкові ураження кишечника, епідидиміт, васкуліт, неврологічні і психічні розлади.

«Розгорнутий» діагноз припускає наявність у пацієнта всіх чотирьох основних крітеріев- «неповний» діагноз має на увазі наявність трьох основних критеріїв або увеїту і одного додаткового крітерія- «підозра на хворобу Бехчета» -два основних критерії, виключаючи увеіт- «ймовірна хвороба Бехчета» - наявність будь-якого основного критерію.

Характерний гипопион в останні роки зустрічається лише в третині випадків. Основну загрозу для зору являє васкуліт артерій і вен сітківки з залученням в запальний процес склоподібного тіла, а також обумовлені васкулітом судин головного мозку моторні, сенсорні і психічні розлади, папіліт, параліч VI і VII пар черепних нервів.

лікування вимагає мультидисциплінарного підходу. Перша лінія: глюкокортикоїди (преднізолон або пульс-терапія), що доповнюється біологічними засобами - інгібіторами ФНП (інфліксімаб, адалімумаб), цитотоксичними засобами (хлорамбуцил, циклофосфамід), антиметаболитами (азатіоприн і мікофенолату мофетилу), інгібіторами кальциневрину (циклоспорин А, такролімус) - друга лінія: колхіцин і талідомід.

Своєчасна і агресивна імуносупресивної терапії істотно покращує прогноз, особливо при відсутності патології ЦНС, судин, кишечника. Періоди ремісії стають все більш тривалими, і приблизно через 10 років від початку захворювання ситуацію вдається взяти під контроль. Запізніле і неадекватне лікування патології заднього відрізка ока в 90% випадків призводить до сліпоти через папиллита і ішемії сітківки. Але навіть при дотриманні всіх стандартів лікування ймовірність настання сліпоти в перші 4 роки захворювання перевищує 50%.

Хірургія катаракти можлива через 3 місяці після стихання запалення. Так як хірургічна травма може викликати чергову атаку хвороби, то операції повинна передувати семиденний загальна і місцева глюкокортикоидная терапія, що триває протягом декількох тижнів післяопераційного періоду.