Артеріітная передня ішемічна нейрооптікопатія

Гигантоклеточний скроневий артеріїтсистемний гранулематозний васкуліт, що вражає стінки артерій середнього і великого калібру. В основному вражає вихідців з Північної Європи і Скандинавії старше 50 років, у жінок розвивається в два рази частіше. Частота народження в середньому становить 15-25 / 100 000 населення / рік і істотно залежить від віку (від 2,3 / 100 000 / рік в шостий декаді життя до 44,7 / 100 000 / рік в дев`ятій декаді).

Причини артеріітной передньої ішемічної нейрооптікопатіі

Ймовірно, в основі захворювання лежить збочений Т-опосередкований імунну відповідь, тригером якого є інфекційні агенти (ВПГ, вірус парагрипу тип 1, цитомегаловірус, парвовирус В19, Chlamydia pneumoniae, мікоплазми). Є підстави припускати роль спадковості (HLA-DR4, поліморфізм гена ICAM-1), хоча дітям хвороба не передається. Обумовлене запаленням звуження просвіту задніх коротких війкових артерій призводить до ішемії тканин, що визначає клінічну картину захворювання, частим компонентом якої є стійке, виражене, двостороннє зниження гостроти зору. Крім передньої ішемічної нейрооптікопатіі причинами зорових розладів можуть бути оклюзія ЦАС, ціліоретінальной артерії або гілки ЦВС, задня ішемічна нейрооптікопатія, очної ішемічний синдром.

Симптоми і ознаки артеріітной передньої ішемічної нейрооптікопатіі

Клінічна картина: общесоматические симптоми (втрата апетиту, втрата маси тіла, загальна слабкість і нездужання, нічна пітливість, лихоманка в 20% випадків) поєднуються з ознаками ревматичного полимиалгии (50%), а також характерними проявами артериита зовнішньої сонної артерії і її екстракраніальних гілок ( виражена одностороння нетипова для пацієнта головний біль (90%), гіперестезія волосистої частини голови, болючість при пальпації поверхневої скроневої артерії (50%), зникнення її пульсації, іноді - болі і «кульгавість» мови, рідко - лицьові болі). Офтальмологічні про явища (30%) включають в себе транзиторную сліпоту (amaurosis fugax) з переходом в виражене необоротне зниження зору аж до амавроза, аферентних зіничний дефект, дісхроматопсія, дефекти в полі зору, диплопію через ішемії черепних нервів, розвиток синдрому Горнера. Характерний «крейдяний» ішемічний набряк ДЗН, у поєднанні з артеріальною гіпертензією є раннім предиктором сліпоти.

Діагностика артеріітной передньої ішемічної нейрооптікопатіі

Характерним симптомом є підвищення ШОЕ, особливо до 50 мм / год і вище. Слід пам`ятати, що у 17% пацієнтів з верифицированной хворобою Хортона даний показник не виходить за межі норми (верхня межа якої дорівнює половині віку у чоловіків і віку + 10, поділеного на два, у жінок). Більш чутливим (97,5%) є високий рівень С-реактивного білка. У більшості випадків виявляється підвищення кількості фібриногену, ₂-глобулінів, нормохромна анемія- в аналізі сечі - незначна протеїнурія. З інструментальних методів використовується дуплексне УЗД. «Золотим стандартом» діагностики хвороби є біопсія 20-міліметрового фрагмента стіни поверхневої скроневої артерії, яка виконується протягом першого тижня від початку системної гормональної терапії.

Лікування артеріітной передньої ішемічної нейрооптікопатіі

При відсутності адекватного лікування у більшості пацієнтів з артеріітной нейрооптікопатіей протягом найближчих 2-14 діб розвивається нейрооптікопатія на парному оці з результатом в двосторонню сліпоту.

Лікування повинно бути розпочато негайно, одночасно з триваючим обстеженням пацієнта. Терапія артериита Хортона без офтальмологічної симптоматики починається з прийому преднізолону або його еквівалентів. Лікування триває не менше 1-2 років і обов`язково призначається спільно з ендокринологом і терапевтом.

Терапія другої лінії передбачає застосування метотрексату, інфліксімаба, статинів, ацетилсаліцилової кислоти. Протягом перших 18 місяців лікування можливі рецидиви захворювання.

Прогноз для зору несприятливий, втрата зорових функцій протягом перших 6 діб від розвитку офтальмологічної картини настає в 27% випадків, не дивлячись на своєчасний початок пульс-терапії. Однак при відсутності внутрішньовенного компонента гормональної терапії ймовірність залучення в патологічний процес парного очі становить 54-95%.

Помилки і необгрунтовані призначення в терапії артеріітной передньої ішемічної нейрооптікопатіі

• В 5-38% випадків офтальмологічна симптоматика є єдиним проявом так званого прихованого гігантоклітинної височного артериита.
• Основна причина розвитку сліпоти у пацієнтів з хворобою Хортона - пізня діагностика захворювання. Єдиний спосіб профілактики сліпоти - своєчасна діагностика та раннє адекватне лікування основного захворювання. Ключ до успіху - висока настороженість лікаря.