Мієліт

Відео: Загадковий діагноз "Opsoclonus Myoclonus Syndrome і Поперечний мієліт"

Т.зв. гострий поперечний мієліт (ОПМ). Є термінологічна плутанина при використанні термінів «мієліт» і «миелопатия». Обидва терміни характеризують патологічні процеси в СМ. Мієліт вказує на запалення і буває інфекційним, постінфекційний, аутоімунним або ідіопатичним. Мієлопатія зазвичай буває в разі компресії, токсичного впливу або метаболічних порушень.

Етіологія

Багато т.зв. «Причини» залишаються недоведеними. Можливим загальним механізмом може бути імунологічна реакція на ЦНС (найбільш ймовірно через систему клітинного імунітету). лабораторна модель: експериментальний алергічний енцефаломієліт (для чого потрібно основний білок мієліну в ЦНС, а не на периферії).

Зазвичай вказуються етіологічніпричини ОПМ:

1. інфекційний і постінфекційний
A. первинний інфекційний мієліт
1) вірусний: поліомієліт, мієліт з вірусним енцефаломієлітом, оперізуючий лишай, правець
2) бактеріальний: включаючи туберкулому СМ
3) викликаний спірохети: т.зв. сифілітичний мієліт. Викликає сифілітичний ендартеріїт
4) грибковий (аспергіллоз, бластомікоз, криптококоз)
5) паразитарний (ехінококоз, цистицеркоз, парагоніміаз, шистосоміаз)
B. пост`инфекціонний: включаючи постекзантематозний і постгріппозной

2. посттравматичний

3. фізичні фактори:
A. декомпресійна хвороба
B. ураження електричним струмом *
C. після опромінення

4. паранеопластический синдром (віддалений ефект пухлини): найбільш часто первинна пухлина знаходиться в легкому, але також може бути в передміхуровій залозі, яєчнику та прямій кишці

5. метаболічний
A. цукровий діабет *
B. пернициозная анемія *
C. хронічне захворювання печінки *

6. токсичний
A. Крез фосфат *
B. інтраартеріальное КВ *
C. анестетик для спінальної анестезії
D. КВ для мієлографії
E. після хемонуклеоліза

7. арахноидит

8. аутоімунний
A. РС, особливо синдром Девіка
B. поствакцінозний (вітрянка, правець)

9. колагеноз
A. системний червоний вовчак
B. змішане захворювання сполучної тканини

* Швидше може поєднуватися з міелпатіей, ніж з міелітом

клінічна презентація

Симптоми см. Табл. 2-7. Серія А складається з 34 пацієнтів з ОПМ, вік початку захворювання у них був від 15 до 55 років, в 66% випадків захворювання виникало на 3-4-ий декадах життя. У 12 пацієнтів був продром за типом вірусного захворювання. Серія В складається з 52 пацієнтів з ОПМ і підгострим поперечним міелітом. Др. симптомами захворювання були &uarr- Т і висип (але їх частота не вказана).

рівень ураження

Рівні ураження у 62 пацієнтів з ОПМ см. Табл. 2-8. Найбільш часто межа чутливих порушень перебувала на грудному рівні. ОПМ рідко проявляється симптомами РС (&asymp- у 3-6% пацієнтів з ОПМ розвивається РС).


прогресування

Прогресування зазвичай стрімке, в 66% мах порушень виникає х 24 год, хоча інтервал між першими симптомами і мах дефіцитом може варіювати від 2 ч до 14 д. Інформація про час виникнення мах дефіциту см. Табл. 2-9.

Табл. 2-9. Симптоматика в момент максимально вираженого дефіциту (62 хворих з ОПМ)діагностика

Мієлографія, КТ та МРТ: немає характерних змін. В одній роботі описані двоє хворих з фузіформним потовщенням СМ. На МРТ з високою роздільною здатністю і тонкими зрізами можна виявити зону ураження всередині СМ. проведення цих досліджень необхідно для виключення компресії СМ.

ЦСР: в 38% випадків нормальна в гострій фазі захворювання. В інших 62% випадків є &uarr- кількість білка (зазвичай gt; 40 мг%) або плеоцитоз (лімфоцити, поліморфноядерні лейкоцити або і ті й інші), або і те й інше.

діагностичний алгоритм

У разі розвитку гострої мієлопатії / параплегії, особливо коли підозрюється ОПМ, тестом вибору є екстрена МРТ. Якщо її не можна здійснити швидко, то слід провести миелографию (з подальшою КТ) на рівні наявних чутливих порушень (в цій ситуації після виключення блоку можна взяти на аналіз ЦСР).

лікування

Пропонована схема лікування великими дозами стероїдів стосується тільки 1 пацієнта з ОПМ (метилпреднізолон 250 мг в / в кожні 6 год х 24 год, а потім з поступовим &darr-: по 125 мг в / в кожні 6 год х ще 24 год, потім по 125 мг в / в кожні 12 год х ще 48 год, потім по 30 мг РВ кожні 6 ч і т.д. Можливо, схема повинна бути індивідуалізована на підставі наявної реакції на лікування).

прогноз

Результати в серії з 34 хворих з ОПМ, простежених х &ge-5 лет93: гарне відновлення було у 9 хворих (26%) [могли добре рухатися, легкі сечові симптоми, min чутливі і рухові (за рахунок верхнього мотонейрона) порушення] - задовільний відновлення спостерігалося ще у 9 осіб (26%) (функціональна хода з деякою спастичностью, позиви на сечовипускання, чіткі чутливі порушення, парапарез) - у 11 хворих (32%) результат був поганий (параплегія, відсутність контролю функції тазових органів) - 5 хворих (15%) померли х 4 міс з початку захворювання. 18 пацієнтів (62% з тих, хто вижив) могли рухатися (у всіх цих випадках пацієнти могли рухатися з підтримкою через 3-6 міс).

Результати в серії спостережень з 59 хворих (період спостереження не вказано): гарне відновлення у 22 хворих (37%), погане у 14 (24%), троє померли в гострій стадії (у двох причиною смерті була дихальна недостатність, у одного - сепсис ). Відновлення спостерігалося в терміни від 4 тижнів до 3 місяців з початку захворювання (після 3 міс вже ніякого поліпшення не спостерігалося).

Грінберг. Нейрохірург