Первинні злоякісні пухлини кісток

множинна мієлома

Множинна мієлома є найбільш поширеною первинно-злоякісною пухлиною кістки, але часто розглядається скоріше як пухлина з клітин кісткового мозку, що локалізується в кістки, а не кісткова пухлина. Вона має гемопоетичний походження і виникає в основному в літньому віці. Пухлина зазвичай розвивається і прогресує як многоочаговое освіту і часто вражає кістковий мозок настільки дифузно, що його аспірація має діагностичне значення. При використанні методів візуалізації виявляють чітко окреслені литические зміни або дифузну демінералізацію. Рідко відзначаються склеротичні зміни або дифузна остеопения, особливо в тілах хребців.

остеосаркома

Остеосаркома частіше виникає у віці від 10 до 25 років, хоча може розвинутися в будь-якому віці. Остеосаркома продукує злоякісний остеоід (незріла кістка) з пухлинних кісткових клітин. Зазвичай з`являється в області колінного суглоба або в інших довгих кістках, особливо в метафізарний-диафизарной області і може метастазировать, зазвичай в легені або інші кістки. Симптоми - біль і припухлість.

При використанні методів візуалізації результати варіюють і можуть бути виявлені склеротичні або литические зміни. Для діагностики потрібно біопсія.

Проводять хірургічне лікування в поєднанні з хіміотерапією. Використання ад`ювантної хіміотерапії збільшує 5-річну виживаність з 20 до більш ніж 65%. Зменшення розміру пухлини на рентгенограмі, зменшення болю і зниження рівня лужної фосфатази в сироватці крові вказують на ефективність лікування, але воно повинно забезпечити більш 95% некроз пухлини за даними дослідження віддаленого зразка. Після кількох курсів хіміотерапії (на протязі декількох місяців) виконують щадне видалення пухлини і реконструкцію кінцівки. Пухлину видаляють з усіма оточуючими реактивно зміненими тканинами і зоною навколишнього нормальної тканини, щоб уникнути поширення пухлинних клітин. Більш ніж у 85% хворих щадне оперативне втручання може бути виконано без зменшення віддаленій виживаності. Хіміотерапія після операції повинна бути продовжена.

До числа набагато більш рідкісних варіантів остеосаркоми відносяться такі поверхневі кортикальні процеси, як параостальная остеосаркома і периостальная остеосаркома. Параостальние остеосаркоми найбільш часто вражають задній відділ кортикального шару дистального відділу стегна і зазвичай бувають добре диференційованими. Периостальна остеосаркома є скоріше хрящової поверхневої пухлиною, ніж злоякісної. Вона часто локалізується в середньому відділі стегнової кістки і на рентгенограмі має вигляд сонячного променя. Імовірність метастазування периостальною остеосаркоми набагато вище, ніж добре диференційованої параостальной остеосаркоми, але трохи менше, ніж типовою остеосаркоми. Пара-решта остеосаркоми вимагають видалення (тез хіміотерапії. При наявності періотальной остеосаркоми лікування таке ж, як при звичайній остеосаркомі: проводять хіміотерапію і видалення пухлини.

фібросаркома

Фібросаркоми подібні за своїми характеристиками з остеосаркомі, але продукують фіброзні пухлинні клітини (швидше, ніж кісткові пухлинні клітини), вражають ту ж вікову групу і створюють подібні проблеми. Лікування і результат для виражених змін схожі з такими при остеосаркомі.

Злоякісна фіброзна гістіоцитоми

Злоякісна фіброзна гістіоцитоми класифікується як захворювання, яке не входить до групи остеосаркоми, оскільки має іншу гістологічну картину (не продукує пухлинну кістка). Найчастіше хворіють діти, але захворювання може виникати і у літніх людей у вигляді вторинних вогнищ на місці кісткових інфарктів і опромінених ділянок. Принципи лікування та наслідки аналогічні таким при остеосаркомі.

хондросаркома

Хондросаркоми з`являється на тлі інших змін, наприклад множинної остеохондроми і множинного енхондроматоза (наприклад, при хворобі Олліера і синдромі Маффуччі). Найчастіше пухлина виникає у літніх.

сцинтиграфія з ^99mТі дозволяє уточнити результати скринінгового дослідження. Всі зони хрящової патології характеризуються підвищеним накопиченням ізотопу, але хондросаркоми відрізняються особливо високим його накопиченням.

При пухлинах початкових стадій (1/2 або 1) частіше роблять щадні операції (широке вишкрібання) з проведенням додаткової терапії (чаш використовується заморожування рідким азотом, тепло метилметакрилату, радіочастотний метод або фенол). При інших пухлинах застосовується тотальна резекція. Якщо резекція зі збереженням функції неможлива, виконують ампутація. Якщо обсіменіння не відбувається, частота лікування визначається стадією пухлини. При проведенні адекватного лікування на ранніх стадіях хворі майже завжди виліковуються. Ці пухлини мають обмежену васкуляризацию тому хіміотерапія і променева терапія малоефективні.

Кісткова саркома Юінга

У 10-15% випадків вона виникає в області метафіза.

Відео: [Інформація охорони здоров`я] Опорно-рухового апарату пухлини

Літична деструкція, особливо інвазивний инфильтрирующий зростання без чітких меж, є найбільш частим ознакою, що виявляється при використанні методів візуалізації. Субперостальное формування множинних шарів реактивної нової кістки може створювати картину луковичной лушпиння. Рентгенографія зазвичай не дозволяє достовірно визначити поширеність патологічних змін, і уражена кістка зазвичай оточена великими мягкотканное масами. У деяких випадках цей тип пухлини можна помилково прийняти за інфекційний процес. Точна гістологічна діагностика може бути доповнена дослідженням молекулярних маркерів, включаючи оцінку типових клональних хромосомних аномалій.

Лікування включає різні комбінації оперативного втручання, хіміотерапії і променевої терапії. У ряді випадків лікування можливе навіть при наявності метастазів.

лімфома кістки

Лімфома кістки (раніше відома як ретікулоклеточная саркома) зустрічається у дорослих.

При інструментальному дослідженні виявляють ознаки деструкції кісткової тканини, яка може мати плямистий, инфильтрирующий або інвазивний характер, часто в поєднанні з великими мягкотканное масами.

При ізольованій первинної лімфоми кістки 5-річна виживаність становить 50% і більше. Комбінація променевої і хіміотерапії порівнянна по ефективності з ампутацією пухлини та іншими оперативними втручаннями. Часто потрібно стабілізація довгих кісток для запобігання патологічного перелому. Ампутація показана в рідкісних випадках, коли через патологічного перелому втрачена функція кінцівки або велика поразка м`яких тканин не вдається усунути іншим способом.