Судинні пухлини: види

Ангіосаркома кісток становить менше 1% всіх ангіосарком різних локалізацій.

Гістологія і патогенез

Судинні пухлини представлені трьома нозологічними формами, які виділені на підставі різного походження, ступеня диференціювання і злоякісності. Гемангіоендотеліома і ангіосаркома відбуваються з ендотелію судин, але мають різний ступінь диференціювання: гемангіоендотеліома - високодиференційована пухлина, ангіосаркома - помірно і низкодифференцированная форма. Гемангіоперицитома відбувається з клітин зовнішнього шару судин - перицитів.

гемангіоендотеліома - Дуже рідкісна, низького ступеня злоякісності пухлина з місцево деструирующим зростанням. Пухлина розвивається в будь-який кістки, не має характерних локалізацій. Описано синхронне і симетричне ураження скелета гемангіоендотеліомі.

гемангіоперицитома - Рідкісна злоякісна пухлина, яка не має специфічних клінічних характеристик. За характером росту виділяють два типи гемангіоперицитоми: експансивно зростаюча і інфільтративна. Представлені в літературних джерелах різновиди гемангіоперицитоми, мабуть, відображають різний характер росту пухлини.

ангіосаркома - Пухлина проміжної або високого ступеня злоякісності, що складається з атипових ендотеліальних клітин, що володіють потенцією утворювати судини. Ангіосаркома частіше вражає довгі трубчасті кістки солітарний або мультіцентрічно.

Атипові ендотеліальні клітини з клітинним і ядерним поліморфізмом і атиповими фігурами мітозу іноді формують солідні клітинні скупчення, що симулюють шари епітелію або кровоносні судини у вигляді потворних каналів, що вистилають «соковитим» потовщеним епітелієм. У ангіосаркома з низьким ступенем злоякісності може переважати тенденція до утворення судин.

Симптоми і ознаки

При гемангіоендотеліомі рентгенологічне дослідження виявляє великі фокуси деструкції з кістковими перегородками, розширення діаметру кістки, руйнування коркового шару і внекостного компонент в межах зруйнованої кістки. Представлена картина нагадує багато процесів доброякісної і злоякісної природи: кісти, ДКО, пористі форми хондросаркоми і саркоми Юінга, плазмоцитів, великі метастази раку нирки, щитовидної та молочної залоз. Рідкість виявлення гемангіоендотеліома і відсутність клініко-рентгенологічної специфічності обумовлюють труднощі її розпізнавання на етапі променевої діагностики. При мікроскопічному дослідженні круглі або полігональні пухлинні клітини з помірним поліморфізмом і низькою мітотичної активністю розташовані гніздами, полями або тяжами з вузькими судинними каналами. Між гніздами пухлинних клітин зазвичай помітний базофільний проміжний матрикс, іноді з ознаками гіалінозу.

Відео: Що залишається після усунення пухлини котушкою? А. Мішин

Експансивно зростаюча гемангіоперицитома викликає ячеисто-трабекулярную деструкцію, витончення і здуття коркового шару. Инфильтративная гемангіоперицитома проявляється у вигляді зони остеолиза з нечіткими контурами, з руйнуванням коркового шару і формуванням гомогенного внекостного компонента або у вигляді дрібних вогнищ з нечіткими контурами, що супроводжуються цибулинних періостоз.

Мікроскопічно для гемангіоперицитоми характерні веретеноподібні щільно розташовані пухлинні клітини, які ростуть у вигляді солідних гнізд і тяжів навколо безладно розгалужених тонкостінних судин, що вистилають однорядним ендотелієм.

Ангіосаркома не має характерних клініко-візуалізаціонних ознак, зростає инфильтративно, викликаючи руйнування губчастої структури кістки з нечіткими контурами, вростає в корковий шар і м`які тканини.

Диференціальна діагностика

Під час гістологічного дослідження гемангіоендотеліому диференціюють з метастазами раку без виявленого первинного вогнища і з ангіосаркома.

Треба враховувати, що гемангіоперіцітарное розташування клітин зустрічається при багатьох пухлинах з багатою розгалуженої судинної мережею. На етапі гістологічного дослідження диференціальна діагностика проводиться з фібросаркоми і синовіальної саркомою, в тканини яких веретеноподібні клітини утворюють переплітаються пучки.