Пухлини і пухлиноподібні захворювання кісток

У будь-якій класифікації пухлини ділять, з одного боку, на підставі патогистологических критеріїв (дані про тканинному складі пухлини), в ряді випадків включаючи результати електронної мікроскопії та імуногістохімічних досліджень, а з іншого - за їхніми біологічними властивостями і клінічним характером.

Відповідно до першого принципу виділяють первинні пухлини кісток, які виходять з тканин, що входять до складу кісткових органів, і характеризуються продукцією патологічної кістки, хряща, судин, неврогенних структур, елементів нотохорди і змішаних структур мезенхимальной природи.

За біологічними властивостями первинні пухлини кісток поділяють на доброякісні та злоякісні. Злоякісні пухлини ростуть швидко і інфільтративно, проростаючи і руйнуючи навколишні тканини, нерідко рецидивують і рано чи пізно метастазують. Мікроскопічно вони характеризуються клітинним і ядерним поліморфізмом, високою мітотичної активністю, порушенням структурної та клітинної диференціювання. Доброякісні пухлини відрізняються повільним експансивним ростом або навіть відсутністю зростання, розсовують навколишні тканини. Вони рідко рецидивують і не метастазують, а також не викликають значної реакції з боку оточуючих тканин. Мікроскопічно для них характерні клітинний і ядерний мономорфизм, відсутність мітозів або рідкісні мітози.

Однак всі ці критерії не абсолютні. Існують численні винятки, такі як швидке зростання гігантоклітинної пухлини (ДКО) в активній фазі, значна реакція навколишнього тканини при остеоидной остеоми і ін. Хоча гістологічно для доброякісних пухлин характерна відсутність клітинного і тканинного атипізму і митозов, навіть досвідченому ПАТОМОРФОЛОГІЇ може бути важко відрізнити доброякісну хондр від зрілої хондросаркоми.

Цим обумовлено, з одного боку, виділення в останніх класифікаціях групи промежутогних пухлин, які, незважаючи на цілком доброякісну гістологічну картину, мають деякими рисами злоякісних пухлин аж до метастазування. Виділення проміжних пухлин свідчить про те, що до теперішнього часу виникають труднощі в інтерпретації деяких захворювань, які не задовольняють повністю критеріям доброякісних і злоякісних пухлин. З іншого боку, до власне пухлин примикає група пухлиноподібних (Явно не пухлинних) поразок кісток, зазвичай диспластичної [наприклад, кістково-хрящові екзостоз (кхе)] або нез`ясованої природи [наприклад, еозинофільна гранульома (ЕГ)].

Але і ця класифікація викликає певну незадоволеність. У ній враховані далеко не всі види пухлин кісток. Тому при розгляді злоякісних пухлин кісток буде приведений варіант цієї класифікації з деякими доповненнями. У тому ж розділі буде приведена важлива для клінічної практики класифікація пухлин за стадіями - TNM (Tumor, Noduli, Metastasis).

методи візуалізації

Перед візуалізацією ставиться кілька завдань:

Відео: Захист дисертації Шавирін Д. А

• виявлення пухлини;
• по можливості визначення її гістологічної приналежності або хоча б диференційно-діагностичного ряду;
• визначення стадії злоякісної пухлини;
• оцінка ефективності лікування;
• виявлення рецидивів.

рентгенографія

Рентгенографія залишається найважливішим діагностичним методом при пухлинах кісток і повинна використовуватися як первинний метод візуалізації. Вона дозволяє в більшості випадків виявити пухлину, якщо патологічний процес викликає достатні спад або приріст кісткової тканини в ураженій ділянці. Однак рентгенографія менш чутлива до більшості пухлин кісток, ніж остеосцінтіграфія. Хоча КТ і особливо МРТ перевершують її по чутливості і дозволяють точніше визначити стадію ураження, рентгенографія дає можливість з більшою вірогідністю, ніж інші методи, встановити специфічний (гістологічний) діагноз пухлини або хоча б визначити диференційно-діагностичний ряд.

Біологічна активність пухлини оцінюється за рентгенограмами на підставі контурів патологічного утворення, наявності, характеру і ступеня вираженості периостальною реакції. Тип мінералізації пухлинного матриксу (хрящеобразованіе, костеобразование, фіброзно-кісткові зміни) нерідко дає можливість уточнити гістологічну належність пухлини. Тому потрібно визнати порочної виникла в практиці тенденцію при пухлинах кісток починати візуалізацію з пошарових зображень, нехтуючи рентгенограммами. Крім того, на рентгенограмах зазвичай легко виявляється таке ускладнення пухлин, як патологічний перелом.

Рентгенологічна картина ряду пухлин і пухлиноподібних захворювань кісток [метафізарний фіброзного дефекту (МФД), фіброзної дис-плаза (ФБ), кхе, енхондромамі, гемангіом] практично патогномонична, і в таких випадках не виникає необхідності в інших методах візуалізації. В іншій частині випадків, хоча специфічний діагноз не може бути встановлений, картина доброякісного ураження і тривала відсутність динаміки на попередніх рентгенограмах дозволяють обмежитися тільки рентгенологічним контролем.

Магнітно-резонансна томографія

Багато авторів вважають за краще доповнювати рентгенографію МРТ, оскільки МРТ властива висока контрастність зображення м`яких тканин. У виявленні змін кісткового мозку і м`яких тканин цей метод перевершує всі інші способи візуалізації.

За допомогою МРТ можуть бути виявлені з більш високою чутливістю, ніж при остеосцинтиграфії, пухлинні ураження кісткового мозку: без втрат або приросту кісткової тканини, а також з мінімальними спадом або приростом. Це особливо відноситься до метастази раку, миеломе або лімфом. У пацієнтів з клінічними симптомами, які змушують підозрювати пухлину, але з відсутністю змін або сумнівних даних на рентгенограмах МРТ може підтвердити або спростувати пухлинний процес.

МРТ вважають найкращим методом оцінки локальної поширеності злоякісних пухлин. Тому її застосовують в тих випадках, коли має бути хірургічне лікування, тобто при агресивних доброякісних, невизначених і злоякісних пухлинах. Потрібно зауважити, що оснащення томографів з високим магнітним полем деякими додатковими пристроями дає можливість провести МРТ всього тіла і з високою чутливістю виявити віддалені метастази пухлини або первинно множинні ураження.

Проте МРТ поступається КТ і рентгенографії в оцінці деталей самих кісток і в більшості випадків мало сприяє встановленню нозологического діагнозу. Тільки деякі види пухлин і пухлиноподібних уражень кісток виявляються при МРТ характерною картиною [кхе, Енхондрома, хондробластома, центральна хондросаркома, МФД, внутрішньо-кісткова липома, кістковий інфаркт, аневризмальна кісткова кіста (АКК)]. Картина більшості первинних злоякісних пухлин кісток при МРТ неспецифічна. Для всієї цієї групи магнітно-резонансний сигнал визначається подовженими Т1 і Т2 пухлинної тканини, а його гетерогенність відображає мінералізацію матриксу пухлин, некроз, крововиливи і супутній набряк.

Додаткові переваги МРТ з внутрішньовенним контрастуванням хелатними комплексами гадолінію полягають в надійному розмежування життєздатної пухлинної тканини і ділянок некрозу або кістозних порожнин, що важливо для визначення місця біопсії. Крім того, контрастування дозволяє уточнити гістологічну належність деяких пухлин (гемангіоми, зрілі хрящоутворюючі пухлини). Це тим більш істотно, що КТ з контрастуванням при дослідженні кісток малоинформативна, так як висока щільність тканини заважає оцінці посилення сигналу після контрастування. МРТ усього тіла застосовується для виявлення множинних пухлинних поразок скелета, як злоякісних, так і доброякісних. Вона допомагає виявити первинну пухлину у пацієнтів з метастазами в скелеті при нез`ясованої первинної локалізації. Чутливість і специфічність при метастазах в скелеті можна порівняти з Остеосцинтиграфія або навіть перевершують її (трохи більше 90% при МРТ і трохи більше 89% при сцинтиграфії). При мієломній хворобі МРТ всього тіла може замінити широке рентгенологічне дослідження скелета з економією часу і більш високою чутливістю. Метод застосовується також з метою виявлення множинності уражень при лімфомах і лангергансоклеточних Гістіоцитоз (ЛКГ).

Комп`ютерна томографія

КТ володіє вищими просторовим дозволом і чутливістю до мінералізованих структурам, ніж МРТ, і являє собою кращий метод зображення патологічних змін кісткової тканини, особливо кортикального шару. При КТ можуть виявлятися що не виявляються на рентгенограмах пухлини, хоча вона нечутлива до кісткомозкові поразок. Цей метод доповнює рентгенографію в анатомічно складних областях (таз, хребет, особливо крижі, грудина), де обмеження рентгенографії особливозначні, і в тих випадках, коли важко отримати зображення в двох взаємно перпендикулярних проекціях. КТ представляє «третю проекцію» і дозволяє отримати зрізи на різній глибині без проекційних нашарувань. Цим методом можуть бути виявлені руйнування кортикального шару і м`якотканинних компонент по тим поверхням кісток тазу або крижів, які не утворюють контур на рентгенограмах. За допомогою КТ добре відображаються характер контурів поразки, периостальная реакція і матрикс пухлини. У визначенні стадії злоякісної пухлини КТ, на думку більшості авторів, поступається МРТ.

Остеосцинтиграфія

Остеосцинтиграфія з технецием дозволяє отримати зображення всього скелета за одне дослідження і виявити більшість пухлинних поразок з більш високою чутливістю і при меншій променевому навантаженні, ніж рентгенографія. Тому вона використовується як «пошуковий» метод з метою виявлення множинності ураження. Однак остеосцінтіграфія малочутлива при тих пухлинах, які не супроводжуються продукцією незрілого кісткового матриксу, перш за все при мієломної хвороби. Крім того, метод недостатньо специфічний, що нерідко змушує підтверджувати його результати іншими методами візуалізації.

Позитронно-емісійна томографія

ПЕТ відображає стан метаболізму при різних ураженнях. Як правило, при злоякісних пухлинах високого ступеня анаплазії виявляється гіперфіксації фторированной деоксіглюкози в осередках ураження, що відображає прискорений метаболізм глюкози в цих місцях. Чутливість методу при таких пухлинах висока, але він недостатньо специфічний при диференціюванні злоякісних пухлин і доброякісних захворювань: препарат може накопичуватися також в агресивних доброякісних пухлинах і вогнищах запалення. ПЕТ дозволяє відображати за одне дослідження все тіло і корисна для визначення стадії пухлини. ПЕТ, як і МРТ всього тіла, - більш чутливий метод, ніж остеосцінтіграфія з технецием.

Доброякісні пухлини і пухлиноподібні захворювання кісток

Разом з доброякісними пухлинами зазвичай розглядають деякі явно не пухлинні захворювання кісток, наприклад диспластические (кхе) або нез`ясованої природи (ЕГ). Таке об`єднання диктується практичними міркуваннями та інтересами диференціальної діагностики, оскільки непухлинні поразки нагадують пухлини по макроморфологіі і, відповідно, по рентгенологічним проявам. Нерідко їх важко розрізнити за клінічними і Візуалізаційні проявам. Однак деякі з зараховуються до цієї групи захворювань, наприклад остеоїдна остеома або ЕГ довгих кісток, за деякими своїми особливостями швидше схожі з запальними процесами, ніж з більшістю доброякісних пухлин.