Рестриктивні хвороби міокарда

Причина зниження розтяжності порожнини шлуночків - патологічні процеси, що призводять до фіброзу, гіпертрофії і гіперфільтрації міокарда. До зниження розтяжності міокарда призводить не одне невідоме захворювання (що передбачає термін «кардіоміопатія» - захворювання міокарда невідомої етіології), а група вивчених захворювань, що мають розроблені схеми лікування. Незважаючи на відмінності в етіології і патогенезі цих захворювань, їх об`єднує загальний патофізіологічний механізм - порушення діастолічної функції міокарда.

Робоча група експертів ВООЗ ще в 80-х роках XX ст. об`єднала амілоїдоз, гемохроматоз, глікогенози, ендоміокардіальний фіброз, саркоїдоз, еозинофілії в групу хвороб, що призводять до рестріктів-ним порушень міокарда. У 1995 р вона залишила без змін рішення, прийняте в 80-х роках, підкресливши, що відмінності між патологією міокарда, зумовленої відомими і невідомими причинами, не настільки великі, так як всі види поразок реалізуються відомими синдромами.

Рестриктивна кардіоміопатія - патологічні зміни міокарда, які характеризуються порушенням діастолічного заповнення порожнини шлуночків, при незмінній або зниженою систолічною функції.

Сучасна класифікація включає первинну і вторинну рестриктивную кардиомиопатию. Первинна рестриктивная кардіоміопатія (РК) - ендоміокардіальний фіброз, лефлеровская кардіоміопатія і ідіопатична РК.

До вторинної РК відносять 2 групи хвороб:

• інфільтративні хвороби (інфільтрати розташовані в інтерстиціальному просторі міокарда);
• хвороби накопичення (дефіцити розташовані всередині кардіоміоцитів).

Інфільтративні хвороби - амілоїдоз, саркоїдоз і фіброз, що розвивається після променевого навантаження. Хвороби накопичення - гемохроматоз, глікогенози і хвороба Фабрі.

Всі ці захворювання значимо підвищують жорсткість міокарда і ендокарда, знижують їх податливість, і призводять до значного зростання тиску в порожнині шлуночків при незначній зміні їх об`єму. Високий тиск в порожнинах шлуночків в діастолу підвищує тиск в передсерді, виникає їх гіпертрофія і дилатація.

Таким чином, при РК зросла жорсткість міокарда призводить до зростання тиску в порожнині ЛШ і ПШ в діастолу, що порушує природне заповнення шлуночків і призводить до зростання тиску в передсердях. Систола передсердь повинна починатися раніше і суттєво підвищувати рівень тиску в порожнині передсердя, щоб забезпечити заповнення кров`ю порожнини ЛШ і ПШ. Клінічна симптоматика РК відповідає рівню тиску в лівому передсерді. Чим вище тиск в лівому передсерді, тим вище воно в 4 легеневих венах, що впадають в ліве передсердя (закон Ослера: «Кров застоюється позаду відмовив відділу серця»).

Відео: хвороби серця гіпертрофія міокарда лівого шлуночка

Таким чином, підвищена жорсткість міокарда призводить до зростання тиску в передсердях і застою в малому колі кровообігу, що призводить до зниження толерантності до фізичного навантаження і задишки вже на ранніх етапах хвороби. На пізніх стадіях приєднується клінічна картина застою по великому колу кровообігу.

Уже на перших етапах хвороби порушене наповнення шлуночків призводить до обмеження серцевого викиду, до неадекватного відповіді на навантаження: зниження толерантності до навантаження і відчуття втоми (стомлюваність), іноді приймаючої домінуюче значення. Швидке збільшення передсердь призводить до миготливої аритмії, яка характерна для РК і досить часто виникає вже в дебюті хвороби. На відміну від шлуночкових порушень ритму, які нетипові для дебюту хвороби, шлуночкові порушення ритму часто фатальні, характерні для пізніх стадій РК. Розпитування хворого дозволяє помітити швидкість процесу. Вже через кілька років чітко визначають набухання шийних вен і синдром Куссмауля - збільшення набухання шийних вен на вдиху. Ретельне фізичне обстеження хворого виявляє III і IV тони серця, гепатомегалию, симетричні, щільні, холодні набряки, акроціаноз. На ЕхоКГ виявляють рівномірне потовщення стінки ЛШ, обсяг порожнини ЛШ і фракція викиду або в нормі, або злегка знижені. Лікарю важливо виявити цю невідповідність клінічної картини - стан і функція ЛШ. Для РК характерна очевидна і часто швидко прогресуюча клінічна картина недостатності кровообігу при незначному зниженні ФВ і відсутності значущих змін обсягу шлуночків. Найважливіша характеристика роботи шлуночків - показник трансмітрального і транстрікуспідального кровотоку - співвідношення активного і пасивного кровотоков.

ЕхоКГ-характеристика стану ЛШ і ПШ - основа діагностики РК.

Виражена дисфункція діастоли - субстрат хвороби при РК - вимагає проведення диференціальної діагностики з констриктивним перикардитом, при якому теж значимо порушено діастолічний заповнення шлуночків кров`ю.

Загальні ознаки цих захворювань - швидке прогресування недостатності кровообігу, швидка поява набухання вен шиї, симптом Куссмауля - за відсутності кардиомегалии.

Ряд істотних відмінностей між РК і констриктивним перикардитом (КП) виявляють при фізичному обстеженні. Верхівковий поштовх добре пальпують у хворих з РК і рідко при КП. Якщо він пальпується при КП, то тільки в діастолу і він, як правило, дуже ослаблений. Печінка при пальпації збільшена як при РК, так і при КП. Однак при КП поряд з гепатомегалією значуще не пропорційно збільшенню печінки збільшена селезінка, чого не спостерігають при РК. Непропорційне гепатомегалии збільшення селезінки у хворих ХСН вимагає виключення інфекційного ендокардиту, пороку трикуспідального клапана і РК. Для хворих КП характерний асцит при невиражених набряках ніг, в той час як при РК асцит і набряки ніг однакові.

При аускультації серця виявляють істотні відмінності. При РК характерні III і IV тони, в той час як при КП тони ослаблені, і виникає (у 40-50% хворих) перикардіальний клацання. Цей звуковий феномен обумовлений різким припиненням надходження крові в шлуночки через їх зовнішнього механічного здавлення. Клацання вислуховують через 0,09-0,12 з після аортального компонента II тону. Для РК і КП характерна миготлива аритмія.

При расспросе хворого слід звернути особливу увагу на задишку в спокої. При РК вона виражена, а при КП її практично не буває. Ця ж закономірність поширюється на напади лівошлуночкової недостатності. Задишка більш характерно для РК, ніж для КП. Задишка при навантаженні характерна для обох захворювань.

Вольтаж зубців на ЕКГ знижений з однаковою частотою, при обох захворюваннях реєструють інверсію зубця Т. При РК відзначають патологічний зубець Q, що істотно ускладнює диференціальну діагностику. Істотні відмінності між захворюваннями виявляються при ЕхоКГ-дослідженні: для обох захворювань характерно виражене порушення наповнення шлуночків в діастолу, однак тільки при КП зустрічають істотне потовщення перикарда, яке підтверджують при КТ і МРТ. Потовщення перикарда супроводжується його звапнінням, добре помітним на ЕхоКГ і рентгенограмах грудної клітки у 50% хворих.

Катетеризація серця дозволяє виявити такі відмінності.

• При КП тиск заклинювання легеневої артерії або тиск в лівому передсерді дорівнює тиску в правому предсердіі- тиск перевищує 15 мм рт.ст. і погано піддається корекції при лікуванні сечогінними, навіть при використанні високих доз- відношення систолічного тиску в легеневій артерії до кінцевого диаст-вої тиску в правому шлуночку lt; 3.
• При РК тиск в лівому передсерді вище, ніж у правому на 5 мм рт.ст.- тиск в передсерді коригується сечогінними.

Важливість диференціальної діагностики важко переоцінити, тому що при КП хірургічне лікування - радикальне лікування.

Рестриктивна кардіоміопатія лікуванню не піддається і неухильно прогресує (крім випадків гемохроматоза). Провідні причини смерті - раптова смерть (25%) і прогресування недостатності кровообігу.