Перша допомога при рестриктивной кардіоміопатії

Швидке підвищення кривої раннедіастоліческого шлуночкового тиску з різким переходом в плато обумовлює характерний (але не діагностичний) ознака: крива своїми обрисами нагадує квадратний корінь - "укіс і плато". При одночасної реєстрації діастолічного тиску в лівому і правому шлуночках часто отримують однакові криві, що розрізняються лише кількома міліметрами ртутного стовпа. Ці гемодинамічні ознаки аналогічні спостережуваним і гемодинамічні, тому з метою диференціальної діагностики доводиться іноді вдаватися до біопсії серця. Причини рестриктивной кардіоміопатії перераховані в табл. 1.

У переважній більшості випадків специфічна етіологія захворювання не може бути встановлена. Як показують недавно отримані дані, при ідіопатичних формах захворювання протікає більш "стабільно" або прогресує повільніше, ніж міокардіальної захворювання, пов`язане зі специфічною етіологією або системним патологічним процесом.

У хворих з далеко зайшли захворюванням серця відомої етіології клінічні симптоми аналогічні спостережуваним при застійної, або ділатірованного, кардіоміопатії, а саме набряк стоп і зниження толерантності до фізичного навантаження або інші ознаки венозної гіпертензії в легенях.

Крім того, часто пред`являється скарга на загрудинную біль (типову для стенокардії або атипову), причина якої не піддається поясненню. Хворі з ідіопатичним варіантом захворювання або вторинної формою на ранній стадії можуть не мати симптомів, але направляються на обстеження в зв`язку з наявністю аномального аускультативного ознаки (шум або ритм галопу) або аномальною ЕКГ (змінений вольтаж QRS, неспецифічні зміни інтервалу ST і зубця Т, подовження комплексу QRS, блокада ніжки пучка Гіса або аритмія).

Результати об`єктивного дослідження залежать від стадії і ступеня тяжкості ураження міокарда. У важких випадках зазвичай визначаються галопуючі ритми і систолічний шуми (внаслідок мітральної регургітації) - відзначаються також хрипи в легенях і набряки ніг.

Звичайне рентгенологічне дослідження може не виявити відхилень, але в поєднанні з симптомами і фізичними ознаками може вказувати на констриктивний перикардит. У важких випадках виявляються збільшення тіні серця і перерозподіл судинного малюнка легенів.

ЕКГ часто буває аномальної, але "діагностичні" ознаки не описані. Найчастіше спостерігаються ознаки збільшення камер серця (шлуночків і передсердь) і порушення реполяризації (неспецифічні зміни інтервалу ST і зубця T). У хворих з рестриктивной кардіоміопатією, вторинною по відношенню до амилоидозу або гемохроматозу і ускладненою застійної серцевої недостатністю з рентгенологічними та ехокардіографічні ознаками збільшення серця, часто відзначається зниження вольтажу комплексів QRS (менше 0,7 мВ).

У всіх хворих з підозрою на рестриктивную кардиомиопатию проводиться катетеризація правого і лівого серця. Гемодинамічні зміни аналогічні спостережуваним при рестриктивному перикардиті (крива шлуночкового тиску типу "укіс і плато"). Однак в гемодинамічних показниках є відмінності, що дозволяють диференціювати ці стани. Найбільш важливе з них полягає в тому, що діастолічний тиск в ЛШ зазвичай вище, ніж у правому, так як рестриктивная кардіоміопатія є захворюванням переважно ЛШ, при якому праві відділи серця залучаються лише вдруге. У деяких випадках для остаточного діагнозу може знадобитися трансвенозная біопсія міокарда або хірургічна біопсія перикарда.

Останні спостереження свідчать про те, що сцинтиграфія з технецием-99т-пирофосфатом (99Тс-пірофосфат) сприяє діагностиці амілоїдозу серця - найбільш частою форми вторинної рестриктивной кардіоміопатії. Як було показано, у хворих з амілоїдозом серця відбувається інтенсивне поглинання 99тТс-пірофосфату.

За винятком гемохроматоза (який іноді піддається хеліруюшей терапії десферроксаміном), лікувальні заходи при рестриктивной кардіоміопатії визначаються симптоматикою захворювання і зводяться в основному до призначення діуретиків, дигоксину і (при порушенні ритму) антиаритмічнихпрепаратів I класу. Однак хворі з амілоїдних кардіоміопатією можуть бути чутливими до дигоксину (схильність до інтоксикації), оскільки уражені амілоїдозом волокна пов`язують дігоксін- зважаючи на це подібне лікування слід проводити з обережністю при ретельному спостереженні за станом таких хворих.

Дж. Т. Німан

Поділитися в соц мережах: