рестриктивні кардіоміопатії

Відео: Дилатаційна кардіоміопатія. Симтоми, Ознаки та Методи лікування

У пацієнток з рестриктивной кардіоміопатією і діастолічної шлуночкової дисфункцією із збереженою систолічною функцією зазвичай має місце швидке заповнення лівого шлуночка, і хоча можливі затримка рідини і загрожує життю набряк легенів, серцевий викид часто добре підтримується завдяки компенсаторною тахікардії, плід розвивається нормально, а результат вагітності зазвичай сприятливий .

Однак ця група пацієнток неоднорідна. У деяких сім`ях спостерігається домінантне успадкування.
Хоча в деяких випадках є поверхневе схожість з констриктивним (стискає) перикардитом, відсутня взаємозалежність, яка спостерігається при скороченні: лівосторонній діастолічний тиск вище, ніж правосторонній, що часто викликає легеневу гіпертензію і регургитацию через тристулковий клапан з розширенням правого передсердя. На Ехокардіограми видно нормальне перикардіальна простір.
У більшості жінок з сімейної кардіоміопатією є тенденція добре переносити вагітність або внаслідок легкого ступеня ураження серця, або внаслідок того, що значна серцева дисфункція розвивається тільки в літньому віці. Якби не ця обставина, такі порушення поступово зникли б, за винятком спонтанних мутацій, але у дітей таких жінок захворювання іноді виникає раніше і буває більш важким.

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія

Цей діагноз частіше встановлюють у чоловіків, ніж у жінок, і тому опублікованих даних про вагітностях, що супроводжуються цим захворюванням, мало. Властивість аритмій погіршуватися під час вагітності, невизначений прогноз і недолік опублікованих даних ускладнюють дачу будь-якої ради в такій ситуації. У всіх, крім невеликої кількості пацієнток, є хороша гемодинаміка, і пацієнтка з імплантованим кардіостимулятором-дефібрилятором, стан якої стабільно, може задовільно перенести вагітність. У прийнятті рішення найбільше значення мають домінантне успадкування та індивідуальний сімейний анамнез. Опублікований випадок з тріпотінням передсердь, атріовентрикулярною блокадою та емболіческім інсультом був поплутаний з РК.

Х-зчеплені кардіоміопатії

При більшості захворювань, зчеплених з Х-хромосомою і супроводжуються кардіоміопатією, жінки-носії або повністю здорові, або порушення у них виражені незначно, і вагітність безпечна.
Електрокардіографічні і ехокардіографічні зміни у жінок з м`язовими дистрофії Дюшенна і Беккера схожі на відповідні зміни у чоловіків з цими захворюваннями, хоча зазвичай виражені менш різко. Це зазвичай високі справа наліво зубці R і глибокі зубці Q в лівих шлуночкових відведеннях, які супроводжуються зменшенням рухливості задньої стінки лівого шлуночка, що видно на Ехокардіограми. У жінок-носіїв м`язової дистрофії Емері-Дрейфуса можуть розвинутися порушення провідності і виникнути необхідність в імплантації кардіостимулятора.
У жінок-носіїв хвороби Фабрі розвивається легка форма захворювання з більш пізнім початком, і головним проявом хвороби є потовщення стінок шлуночків, що симулює гипертрофическую кардиомиопатию. Це викликано накопиченням гликосфинголипидов в результаті нестачі ферменту -галактозидази. Діагноз можна встановити за допомогою імунологічного визначення кількості цього ферменту. Зазвичай у жінок дітородного віку, які страждають на це захворювання, значних відхилень з боку серця не виявляють.
Жінкам, які планують вагітність, необхідна консультація у фахівця з клінічної генетіке- слід розглянути можливість ембріоселекціі.

захворювання перикарда

Невелике збільшення кількості рідини в порожнині перикарда спостерігається у 40% жінок в третьому триместрі вагітності. Іноді випіт більш значний, але клінічно ніяк не проявляється, поєднуючись з надлишковою затримкою рідини і набором ваги.
Немає причин думати, що вагітність впливає на частоту або спектр різних захворювань перикарда у жінок. Вони рідко поєднуються з вагітністю та в літературі описані різні варіанти одиничних випадків. Гострий ідіопатичний перикардит і ураження перикарда при аутоімунних захворюваннях спостерігаються найчастіше і є найчастішою причиною великої кількості рідини в перикарді.
Тампонада рідко виникає при ідіопатичних перікардітах і зазвичай проявляється болем у грудях і типовими змінами ЕКГ. Системний червоний вовчак та інші аутоімунні захворювання є лідируючою причиною перикардиту і серцевоїтампонади при вагітності. У будь-пацієнтки з тампонадою, перикардитом або констрикцией невідомого походження необхідно провести аутоімунний скринінг. Розшарування кореня аорти може призвести до серцевої тампонаде і раптової смерті найчастіше жінок старшого віку з багатоплідної вагітністю і гіпертензією, синдромом Марфана, бікуспідальним аортальним клапаном або коарктацией аорти (включаючи тих, у кого проводилася хірургічна корекція коарктації). Це пов`язано з тонкою стінки аорти при вагітності.
Констриктивному перикардит викликає системний застій крові і затримку рідини при вагітності, але застій в легенях є рідкісною проблемою. Серцевий викид може підтримуватися тахікардією, і діагноз часто не встановлюють. У легких випадках можна призначити підтримуючі панчохи і помірні дози діуретиків. У пацієнток, які не відповідають на медикаментозне лікування, під час вагітності може бути проведена перікардектомія, але без необхідності в серцевому шунтування.
Більшість захворювань перикарда у вагітних жінок можна вести так само, як у невагітних, але потрібно пам`ятати, що прийом індометацину і високих доз аспірину може викликати передчасне закриття артеріальної протоки у плода, а колхицин при вагітності протипоказаний.