Гіпертрофічна кардіоміопатія і вагітність

Дане захворювання займає розуми кардіологів з тих пір, як Donald Tear описав результати аутопсії восьми раптово померлих пацієнтів, а сер Russell Brock несподівано виявив «субаортальний стеноз» при операції з приводу передбачуваного стенозу клапанів аорти. Надалі з`ясували, що гіпертрофічна кардіоміопатія є відносно частим генетичним порушенням, яке спостерігається у 1 з 500 дорослих людей. Зазвичай воно виникає внаслідок мутації в 1 з 10 генів, що кодують білки саркомерів серцевого м`яза.

Клінічний діагноз гіпертрофічної кардіоміопатії встановлюють за допомогою двомірної ехокардіографії, що виявляє помітну гіпертрофію лівого шлуночка, зазвичай асиметричну, за відсутності інших захворювань, які можуть бути причиною вторинної гіпертрофії. ВООЗ підтримує вживання терміна «гіпертрофічна кардіоміопатія» для опису спектра проявів цього захворювання. У більшості пацієнтів гіпертрофічна кардіоміопатія протікає безсимптомно, але у деяких виникають біль у грудях при фізичному навантаженні, задишка, слабкість, серцебиття і непритомність. Єдиним проявом захворювання може бути раптова смерть. Патогенез складний і включає в себе поєднання динамічної обструкції вихідного тракту шлуночка, диастолическую дисфункцію, ішемію міокарда, мітральний регургітації і порушення ритму. Тепер відомо, що у пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією існують численні морфологічні і фенотіпіче-ські аномалії, які розрізняються не тільки у хворих різного віку, але і всередині однієї родини. Раніше припускали, що гіпертрофічна кардіоміопатія є рідкісним захворюванням з поганим прогнозом. Подальші дослідження в неспеціалізованих центрах показали, що ця патологія зустрічається нерідко, а прогноз для більшості пацієнтів в цілому відносно сприятливий. Однак є певна кількість пацієнтів з високою ймовірністю раптової смерті або серцевої недостатності, яких необхідно виділити в трупу ризику. Отже, хоча для більшості пацієнток з гіпертрофічною кардіоміопатією вагітність безпечна, важливо знати про наявний захворюванні і виявляти жінок з високим ризиком ускладнень.

У деяких жінок можливе погіршення симптоматики.

Важливі пренатальна консультація ± скринінг членів родини.

Анатомія і патофізіологія

При гіпертрофічній кардіоміопатії завжди має місце гіпертрофія міокарда, яка не є наслідком інших порушень, наприклад, гіпертензії, інфільтрації або порушень накопичення глікогену. Первоначатьно ця гіпертрофія була описана як зачіпає в першу чергу міжшлуночкової перегородки, але вона може локалізуватися в базальної перегородці, стінці шлуночка або його верхівці. У пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією можна виявити і концентричну гіпертрофію всіх стінок шлуночка. Тепер доведено, що у деяких хворих є характерна генна мутація, але внаслідок неповної пенетрации гена гіпертрофія не обов`язково виявляється при початковому скринінгу. Гіпертрофія може бути пізно проявом захворювання і не виявлятися до постеж їх десятиліть життя. Спеціальні дослідження функції міокарда із застосуванням доплерографії допомагають виявити захворювання на доклінічній стадії.

Хоча у більшості пацієнтів при гіпертрофічній кардіоміопатії клінічні прояви відсутні, є підгрупа хворих з вираженими симптомами. Це може бути обумовлено одним або декількома патофизиологическими процесами. Головну роль тут відіграє дисфункція діастоли, виникає через аномальне розслаблення і поганий розтяжності шлуночка. Додаткову роль відіграють ішемія міокарда внаслідок невідповідності між потребою і постачанням киснем, ущільнення стінки артерій і зниження резерву коронарного кровотоку. Може виникати і вегетативна дисфункція, що виявляється недостатньою вазодилатацією.
Існує підгрупа пацієнтів, у яких виникає динамічна обструкція вихідного тракту лівого шлуночка, яка і обумовлює наявну симптоматику. Причиною є виражена гіпертрофія базальної перегородки, яка виступає в просвіт вивідного тракту лівого шлуночка і рух мітрального клапана в передньому напрямку під час систоли. Аномальне рух мітрального клапана викликано або «ефектом Вентурі» через підвищення швидкості засмоктування мітрального клапана в вивідний тракт або «тягнуть силами», які штовхають розтягнуті стулки мітрального клапана в вивідний тракт. Симптоматику може посилювати вторинна мітральна регургітація внаслідок деформації апарату мітрального клапана. Клапанний апарат у цих пацієнтів майже завжди має аномалії: папілярні м`язи зміщені в передньому напрямку, а стулки клапана розташовані таким чином, що сприяють обструкції вивідного тракту. Найбільш високий ризик гемодинамічних порушень під час вагітності існує у молодих пацієнток з вираженою обструкцією вивідного тракту шлуночка.

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії у жінок репродуктивного віку

Так як у молодих пацієнток з гіпертрофічною кардіоміопатією симптоматика відсутня, діагноз встановлюють на підставі сімейного скринінгу або звичайного огляду, коли виявляють шуми при аускультації або відхилення на ЕКГ. Гіпертрофічна кардіоміопатія іноді вперше розпізнається під час вагітності, коли пацієнтку направляють до кардіолога з приводу систолічного шуму. Оскільки шум при обструкції вивідного тракту лівого шлуночка є динамічним, необхідно попросити пацієнтку сісти навпочіпки, а потім встати. При гіпертрофічній кардіоміопатії тривалість та інтенсивність шуму вигнання в кінці систоли значно зростає при поверненні в положення стоячи.

У пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією старше 10 років на ЕКГ майже завжди є відхилення. Часто видно ознаки гіпертрофії передсердь та шлуночків, які супроводжуються помітними аномаліями хвиль ST і Т. Пацієнткам з відхиленнями на ЕКГ необхідно провести ехокардіографію, для того щоб виявити потовщення стінки шлуночка. Ехокардіографія є «золотим стандартом» діагностики цього стану. Однак у деяких пацієнтів з аномальною ЕКГ гіпертрофія не виявляється, особливо якщо він розташований в незвичайному місці, наприклад, на верхівці. У ситуації, коли є незрозумілі зміни на ЕКГ, необхідно провести повторну ехокардіографію з контрастним посиленням або магнітно-резонансне дослідження.

Наявність або відсутність обструкції вивідного тракту лівого шлуночка має бути документовано як при огляді, так і при ехокардіографії. Рух мітрального клапана в передньому напрямку під час систоли з пізнім підйомом, високошвидкісний допплерівський сигнал в вивідному тракті лівого шлуночка є діагностичними ознаками динамічної обструкції вивідного тракту лівого шлуночка. Магнітуда обструкції визначається піком допплеровской швидкості і повинна вимірюватися в спокої і при провокації (після передчасного скорочення шлуночка, під час фази напруги проби Вальсальви або під час вдихання амилнитрита). Необхідно встановити і напівкількісної оцінити вторинну митральную регургитацию, занедбаність крові в зворотному напрямку.

Генетика і сімейний скринінг

Гіпертрофічна кардіоміопатія є результатом мутації в гені протеїну саркомеров- передається потомству по аутосомно-домінантним механізму. У 10 генах саркомерів ідентифіковано більш 200 мутацій. Таким чином, як тільки встановлено діагноз гіпертрофічної кардіоміопатії, всі пацієнти підлягають генетичного консультування і сімейному скринінгу. Ці обстеження потрібно провести навіть в разі відсутності у пацієнтки симптомів. Всі родичі першого ступеня підлягають фізикальному обстеженню, ЕКГ і відлуння кардиографии. У молодих пацієнток скринінг потрібно проводити кожні 5 років, так як гіпертрофія при деяких мутаціях може виникнути пізніше. В майбутньому генетичний аналіз допоможе виявити наявність або відсутність гіпертрофічною хвороби у родичів першого ступеня пацієнта з документально підтвердженої гіпертрофічною кардіоміопатією. Хоча на підставі первинних даних припускали, що певні мутації можуть бути причиною схильності до раптової смерті або доброякісному перебігу, точність цього пророкування була скомпрометована дослідженнями пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією, які не є родичами. Було показано- що специфічно злоякісні або доброякісні мутації рідкісні, і клінічний результат передбачити не можна.
Для жінок, які планують вагітність, необхідно генетичне консультування. Є 50% імовірність того, що дитина народиться з гіпертрофічною кардіоміопатією. Якщо захворювання починається в ранньому дитинстві, воно буде важким, а прогноз поганим. Користь пренатального ультразвукового скринінгу сумнівна. В майбутньому може бути проведена пренатальна молекулярна діагностика.

Відео: Сверблячка у тварин. Pruritus

Ризик при вагітності

При вагітності є ризик порушень гемодинаміки, аритмії або раптової смерті. Більшість молодих жінок з гіпертрофічною кардіоміопатією переносять вагітність без ускладнень. Збільшення об`єму крові і ударного об`єму при вагітності є перевагою при наявності динамічної обструкції вихідного тракту лівого шлуночка. У більшості жінок з відсутністю симптоматики або зі слабкими клінічними проявами до вагітності перебіг захворювання во.время вагітності не погіршується. У деяких посилюється задишка * в результаті збільшення обсягу крові, але в цьому випадку можна допомогти, призначивши низькі дози діуретиків.
Стан пацієнток, у яких до вагітності була помірно і різко виражена симптоматика, в 10-30% випадків може погіршитися, особливо якщо є обструкція вихідного тракту лівого шлуночка. Чим вище градієнт вихідного тракту лівого шлуночка, тим більше ймовірно прогресування симптоматики. Саме група пацієнток з вираженою обструкцією (градієнт gt; 100 мм рт.ст.) схильні до найбільшого ризику під час вагітності та пологів.

Раптова смерть або фібриляція шлуночків, що вимагає реанімації, рідкісні, але описані у пацієнток з гіпертрофічною кардіоміопатією під час вагітності. В італійському звіті про спостереження 100 жінок з гіпертрофічною кардіоміопатією повідомляється про два випадки смерті вагітних внаслідок аритмії. Материнська смертність склала 10 на 1000 живих новонароджених і була вищою, ніж відповідний показник в загальній популяції (відносний ризик 17,1, 95% CI 2,0-61,8). Однак абсолютний ризик смерті був низьким, а у кожної другої померлої пацієнтки були значні чинники ризику раптової смерті: у одній була важка гіпертрофія і виражена обструкція вихідного тракту (gt; 115 мм рт. Ст.), А в іншої - обтяжений сімейний анамнез (п`ять молодих родичів померли раптово).

ведення вагітності

Навіть при успішному результаті у деяких пацієнток під час вагітності може вперше проявитися симптоматика або погіршитися наявні симптоми. При наявності симптомів слід призначити (3-блокатори. Дозу (3-блокаторів потрібно підібрати так, щоб частота пульсу в спокої не перевищувала 70 ударів в 1 хв. 3-блокатори можуть викликати затримку росту плода, низький індекс за шкалою Апгар або гіпоглікемію новонароджених, але це спостерігається рідко. Грудне вигодовування не протипоказане, але потрібно пам`ятати, що атенолол, ацебутолол, надолол і соталол виділяються з молоком у великих кількостях, ніж інші 3-блокатори. Верапамил теж безпечний при вагітності, якщо 3-блокатори погано переносяться, але може викликати порушення гемодинаміки і раптову смерть, якщо його застосування розпочато у пацієнтки з тяжкою обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка. якщо верапаміл все ж призначений такий пацієнтці, вона повинна перебувати в госпіталі і піддаватися моніторингу.

Пацієнткам, у яких під час вагітності в результаті збільшення обсягу крові розвиваються застійні явища в легенях, можуть допомогти низькі дози діуретиків. При цьому потрібно мати на увазі, що вони можуть викликати зниження переднавантаження, а це може призвести до посилення обструкції вихідного тракту лівого шлуночка. Всім пацієнткам з гіпертрофічною кардіоміопатією навіть при наявності мінімальної симптоматики рекомендується періодичний відпочинок в положенні лежачи на лівому боці.

Пацієнткам з вираженими симптомами і значною обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка рекомендується до вагітності провести лікування, спрямоване на зменшення гіпертрофії перегородки. «Золотим стандартом» для пацієнток з вираженими симптомами, які залишаються, незважаючи на оптимальне медикаментозне лікування, вважається міоектомія перегородки. У молодих здорових жінок ризик при операції в спеціалізованих центрах становить менше 1%. Міоектомія перегородки полегшує градієнт і забезпечує зменшення наявної симптоматики. Хірургічна міоектомія проводиться під час вагітності у невеликої кількості пацієнток з великим вихідним градієнтом, при виражених некупирующаяся симптомах.

Як альтернатива міоектомія перегородки у пацієнток з гіпертрофічною кардіоміопатією і обструкцією вихідного тракту лівого шлуночка розглядається септальний абляція. Однак віддалені результати цієї процедури невідомі. Неясно, може чи ні створення обширного інфаркту у пацієнток з уже наявними ризиком шлуночкових аритмій посилити схильність до виникнення аритмії або з часом викликати небажану перебудову стінки шлуночка. У нашій клініці (Мейо) міоектомія перегородки вважається методом вибору для лікування жінок дітородного віку з гіпертрофічною кардіоміопатією.

Загальні рекомендації для ведення вагітних з гіпертрофічною кардіоміопатією

  • Документально підтвердити ступінь обструкції вихідного тракту лівого шлуночка і визначити групу ризику
  • Встановити ступінь ризику раптової смерті
  • При відповідній симптоматиці призначити 3-блокатори
  • Уникати зниження переднавантаження (дегідратації, надлишкового діурезу)
  • Уникати інотропних засобів (допамін мул і добутамін) і вазодилататорів (ніфедипін)
  • При гіпотензії - рідини і вазоконстріктори

У пацієнток з гіпертрофічною кардіоміопатією під час вагітності нерідкі аритмії. Якщо розвивається фібриляція або мерехтіння передсердь і виникають порушення гемодинаміки через відсутність скорочення передсердь і швидкої відповіді шлуночків, потрібно передбачити електроімпульсну терапію. Для попередження повторних епізодів аритмії зазвичай застосовують -блокатори, але, якщо вони все ж таки виникають, можна призначати низькі дози аміодарону. Аміодарон безпечний при вагітності. У плода може розвинутися гіпотиреоз, тому необхідна оцінка новонародженого з цієї точки зору-вроджені ж аномалії не виявляються.
Всіх пацієнток з гіпертрофічною кардіоміопатією необхідно обстежити для встановлення ризику раптової смерті. Головними факторами ризику є попередні зупинка серця або документально зафіксована шлуночковатахікардія і випадки раптової смерті при гіпертрофічній кардіоміопатії в сім`ї. Інші «малі» фактори ризику - це виражена гіпертрофія (товщина стінки шлуночка gt; 3 см), нестабільна шлуночкова тахікардія при холтерівське моніторингу, падіння кров`яного тиску при фізичному навантаженні і перфузійні дефекти при МРТ. Якщо є кілька факторів ризику, рекомендується імплантація автоматичного дефібрилятора. Є дані про успішне застосування автоматичних дефібриляторів у вагітних пацієнток з гіпертрофічною кардіоміопатією. У тих рідкісних випадках, коли є некупирующаяся * повторна шлуночковатахікардія, протиаритмічними засобом може служити аміодарон.

родова кардіоміопатія

Фактори ризику для її розвитку: вік дуже юний / літній, вагітність двійнею, артеріальна гіпертензія, багаторазові пологи, приналежність до негроїдної раси.

Практично неможливо відрізнити за клінічними симптомами від інших типів дилатаційних кардіоміопатій. Єдина ознака - це те, що вона розвивається в останній місяць вагітності або в перші місяці після пологів (до 6 місяців), так що при відсутності іншої серцевої патології ставлять цей діагноз. При цьому в 50% випадків вона проявляється дисфункцією лівого шлуночка, що є фактором ризику при наступних вагітностях - можливий рецидив, навіть якщо в попередній вагітності функція лівого шлуночка була нормалізована. Якщо стан лівого шлуночка НЕ нормалізувався, ризик летального результату в наступних вагітностях - близько 20%.

пологи

Розродження повинно проводитися в спеціалізованих центрах, персонал яких має досвід ведення пацієнток з такими захворюваннями, так як необхідний постійний моніторинг ЕКГ і кров`яного тиску. При наявності динамічної обструкції вивідного тракту шлуночка показано застосування -блокаторів і заповнення рідин. Вагінальне розродження безпечно, а кесарів розтин проводиться тільки за акушерськими показаннями. Застосування простагландинів для стимуляції родової діяльності не рекомендується через їх судинорозширювальний дії, але препарати окситоцину переносяться добре. Епідуральної анестезії слід уникати, так як вона може викликати гипотен-зію, а крововтрати потрібно заповнювати негайно. Після завершення третього періоду пологів жінка повинна сидіти, щоб уникнути застійних явищ в легких- може знадобитися внутрішньовенне введення фуросеміду.

Якщо після пологів є ознаки обструкції вивідного тракту лівого шлуночка з порушеннями гемодинаміки, рекомендується призначити рідини і вазоконстріктори (фенілепінефрін) для збільшення післянавантаження. Потрібно уникати призначення -адренергічних засобів (дофаміну або добутаміну), так як збільшується скоротність, градієнт вивідного тракту і гіпотензія. У деяких випадках для оцінки гемодинаміки може знадобитися постійний моніторинг за допомогою катетеризації правого серця і трансезофагеальной ехокардіографія. При стоматологічних процедурах, що проводяться під час вагітності, а також під час пологів необхідно профілактичне призначення антибіотиків.

Ведення пологів при гіпертрофічній кардіоміопатії

  • Розродження в госпіталі з постійним моніторингом ЕКГ і кров`яного тиску
  • вагінальне розродження
  • Не застосовувати простагландини
  • Термінове поповнення крововтрати
  • Посадити жінку після завершення третього періоду пологів, щоб уникнути набряку легенів
  • Профілактичне застосування антибіотиків

При правильній медичної допомоги у пацієнток з гіпертрофічною кардіоміопатією високого ризику вагітність зазвичай закінчується сприятливо.

лікувальні заходи

Підтримувати адекватне споживання рідини (ЛШ ригідний, погано реагує на дегідратацію), по можливості уникати гіпергідратації.

Спираючись на симптоми або при обструкції вихідного тракту використовувати -блокатори, але при цьому ретельно відстежувати, щоб не пропустити затримку росту плода.

Діуретики в разі застою рідини / серцевої недостатності.

Відео: Гіпертонія виліковна - артеріальна гіпертензія у дітей

Під час пологів успішно застосовується епідуральна анестезія, мабуть, це безпечно для пацієнток без обструкції вихідного тракту.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже