Єдиний шлуночок серця плоду. Стеноз аорти

Запропонований А.Є. Becker і R.H. Anderson термін «одношлуночкове серце»Позначає групу пороків, що характеризуються станом, при якому передсердя з`єднуються із загальною камерою єдиного шлуночка. Згідно з цим визначенням, пороки з єдиним шлуночком серця включають в себе як випадки, при яких дві передсердні камери з`єднуються з одного шлуночкової камерою за допомогою двох окремих атріовентрикулярних клапанів (класичний єдиний шлуночок з двома виносять трактами), так і за допомогою загального клапана.

Крім того, до цих вад відносяться аномалії, при яких через відсутність одного з атріовентрикулярних клапанів (атрезія трикуспідального або мітрального клапана) одна з шлуночкових камер або рудиментарним, або атрезирована. У таких випадках єдина шлуночкова камера може бути лівого або правого типу, і іноді - недиференційованого (загального) типу.

рудиментарна частина шлуночкової камери, де відсутня передсердно-шлуночковий з`єднання, є досить частою, але не постійною знахідкою при ехокардіографії. Антенатальна діагностика цього пороку зазвичай не викликає труднощів. Залежно від типу шлуночково-артеріального з`єднання і виду сполучень серцевих аномалій, які вельми часто зустрічаються при цих станах, гемодинамічні прояви в кожному конкретному випадку можуть значно варіювати.

стеноз аорти

стеноз аорти зазвичай підрозділяється на Надклапанний, клапанну і подклапанного (субаортальним) форми. Надклапанний стеноз аорти може бути обумовлений трьома анатомічними дефектами: мембраною (зазвичай розташованої над синусами Вальсальви (Valsalva), локальним звуженням висхідної аорти (деформація у вигляді «пісочного годинника»), або дифузним звуженням, захоплюючим дугу аорти і її гілки (тубулярная різновид).

Відео: Іслам Курах, 3 роки, вроджений порок серця, єдиний шлуночок серця

Клапанна форма стенозу розвивається через дисплазії, потовщення стулок аортального клапана або їх зрощення по коміссуру. Подклапанного форми бувають представлені постійним типом (fixed type), який являє собою наслідок фіброзної або фіброзно-м`язової обструкції, і динамічним типом (dynamic type), який виникає при потовщенні міжшлуночкової перегородки, обумовлюючи обструкцію вихідного тракту лівого шлуночка.

Останній з названих вад також відомий як асиметрична гіпертрофія перегородки (АГП), або ідіопатичний гіпертрофічний стеноз. Транзиторна форма динамічної обструкції вихідного тракту лівого шлуночка спостерігається у дітей, народжених від матерів з цукровим діабетом, і, ймовірно, є наслідком гіперглікемії та гіперінсулінемії, що мала місце в період їхнього внутрішньоутробного розвитку.

Відео: Кирило Михайленко, 3 роки, вроджений порок серця, єдиний шлуночок

Ехографіческая діагностика клапанного стенозу аорти в постнатальному періоді грунтується на виявленні при ультразвуковому дослідженні в режимі «реального часу» лійкоподібної деформації стулок аортального клапана в поперечній площині, що проходить через корінь аорти, і виявленні при ЦДК постстенотіческое турбулентності. У цих випадках може також спостерігатися гіпертрофія стінок лівого шлуночка або його дилатація.

Імпульсно-хвильова допплерометрия ефективно виявляє підвищення максимальних швидкостей потоку в висхідній аорті. Крім того, вона дозволяє діагностувати недостатність атріовентрикулярних клапанів, яка супроводжує найбільш важкі випадки обструкції.

В літературі є дані про антенатальної діагностики ідіопатичного гіпертрофічного субаортального стенозу. Однак єдине опубліковане спостереження, цілком ймовірно, є винятком, оскільки відомо, що ця аномалія зазвичай розвивається поступово і клінічно не виявляється в неонатальному періоді.

На відміну від цього нам зустрілися опису декількох випадків діагностики у внутрішньоутробному періоді гіпертрофічної кардіоміопатії у плодів, матері яких страждали на діабет. Ніяких згадок про антенатальном виявленні Надклапанний стенозу аорти нам до теперішнього часу знайти не вдалося.

Залежно від тяжкості стенозу аорти, поєднання перевантаження тиском лівого шлуночка і субендокардіальному ішемії, зумовленої зниженням коронарної перфузії, може привести до порушення функції серця у плоду. Хоча Надклапанний і подклапанного (субаортальним) форми, як правило, не виявляються в неонатальному періоді, клапанний тип може бути причиною застійної серцевої недостатності у плода або новонародженого.
Аортальнийстеноз є одним з вроджених вад серця, який найбільш часто асоціюється з затримкою внутрішньоутробного розвитку.

Ехокардіографія в режимі «реального часу»І в режимі імпульсно-хвильової допплерометрії дозволяє точно оцінювати ступінь тяжкості стенозу. Визначення максимальної швидкості систолічного потоку дозволяє з достатньою точністю обчислювати градієнт тиску за допомогою модифікованого рівняння Бернуллі (Bernoulli).

Відео: ПОРОК СЕРЦЯ У ДИТИНИ, сюжет Новини АСБайкалТВ. mp4

Висловлювалися припущення, що стенози аорти, виявлені на ранніх періодах вагітності, можуть прогресувати за ступенем тяжкості в міру збільшення її терміну. Однак, за нашими даними, в декількох випадках, в яких ми мали можливість оцінювати в динаміці протягом вагітності стан плодів з такими вадами, вираженість гемодинамічних змін залишалася стабільною.