Кардіоміопатія у дітей. Причини і морфологія кардіоміопатії

У дорослих спостерігається, як правило, далеко зайшов процес, що і відображено у визначенні цього захворювання, запропонованому ВООЗ. Н. А. Білоконь (1979) пропонує вважати кардиомиопатиями у дітей незапальні захворювання власне міокарда невідомою етіології з вираженою гіпертрофією. В. McKinney (1974) все кардіоміопатії розділив на первинні і вторинні.

В першу групу включені фіброеластоз, ідіопатичний гіпертрофічнийсубаортальний стеноз, сімейні кардіоміопатії і хвороби накопичення (гліконеогенез, гліколіпідоз і ін.), а також вроджені міотоііі. До групи вторинних кардіоміопатії автор об`єднав запальні і незапальні захворювання м`язи серця: міокардит, зміни при хворобах колагену, пухлини та ін.

На думку більшості кардіологів, класифікація J. Goodwin (1972) є найбільш вдалою. Автор пропонує до кардіоміопатія відносити тільки три такі форми: 1) застійна (конгестивна), що характеризується збільшенням розмірів серця в основному за рахунок дилатації порожнини лівого шлуночка.

Відео: Кардіоміопатія - симтомов, причини і група ризику

В більшості випадків етіологія невідома. Іноді конгестивна кардіоміопатія може зустрічатися як ускладнення дифузного міокардиту, в деяких випадках може мати спадковий характер-2) гіпертрофічна з обтурацією (з субаортальнийстенозом або без нього). Порожнина лівого шлуночка нормальна або кілька зменшена. Товщина міжшлуночкової перегородки завжди збільшена, а стінка лівого шлуночка гіпертрофована.

В більшості випадків хворіють кілька членів сім`ї. Найбільш ймовірно спадкове походження цієї форми кардіоміопатіі- 3) облітератівная (рестриктивна-констриктивна), при якій спостерігається облітерація порожнин шлуночків різко склерозированная ендоміокардит і пристінковий тромбами. Ця форма гетерогенна і зустрічається як при первинних, так і при вторинних захворюваннях міокарда.

Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія. Смерть при абсолютному здоров`я

Етіологія кардіоміопатій невідома, цим ознакою і об`єднується дана група уражень серця. С. Clark (1973), Н. Kuhn (1977) вказують, що є спадкова схильність до деяких видів кардіоміопатій (в основному до гіпертрофічним) і полігенні спосіб передачі при впливі екзогенних факторів. Однак в останні роки з`являються роботи, які доводять вірусну природу захворювання.

W. Anselmi (1975) спостерігав двох ідентичних близнюків із застійною і гіпертрофічною кардіоміопатією, висловив припущення, що захворювання серця у них виникло внутрішньоутробно і тератогенний фактор (вірус Коксакі) викликав різні реакції з боку міокарда. Я. Л. Рапопорт (1977) вказав на можливість ексцесів зростання в ембріональному періоді. Крім цього, він вказав на порушення неврогенного механізму, що регулює взаємопов`язані процеси трофіки серцевого м`яза і збільшення її маси.

походження гіпертрофії при кардіоміопатії одні автори вважають компенсаторною ( «гіпертрофія ушкодження») дотримуються думки, що гіпертрофія міокарда є первинною і може бути фоном, що привертає до виникнення міокардиту.
походження кардіосклерозу при кардіоміопатії трактується як результат перенесеного міокардиту.

При гіпертрофічній кардіоміопатії пределяется хаотичний хід м`язових волокон і міофібрил, частіше це спостерігається при ідіопатичному гіпертрофічному субаортальному стенозі як в міжшлуночкової перегородки, так і у вільному стінці лівого шлуночка. Ця ознака, що раніше вважався патогномонічним тільки для ідіопатичного субаортального стенозу, в даний час знаходять і при інших захворюваннях.

Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія. Патогенез. Hypertrophic Cardiomyopathy 3D

Так як облітератівная форма виникає при різних захворюваннях, як наприклад, амілоїдоз, лімфогранулематоз, фіброеластоз міокарда та ін., то патологоанатомічні зміни при цій формі будуть відображати характерну для них морфологію. Однак загальним залишається завжди збільшення розмірів серця з вираженим констриктивним ендоміокардіальний фіброзом. У дітей частіше зустрічається облітератівная кардіоміоіатія при фіброеластозі ендокарда.

Подібні зміни у дітей спостерігаються також при аномальному відходження лівої коронарної артерії від легеневого стовбура і при ідіопагіческой артеріальної кальцифікації.