Рестриктивна кардіоміопатія

Дуже важливо відрізняти захворювання від констриктивному перикардиту, так як в останньому випадку можливе виконання хірургічного втручання з відділенням перикарда від міокарда.

Відео: рестриктивна кардіоміопатія у кішки

Причини рестриктивной кардіоміопатії

Причини ідіопатичною рестриктивной кардіоміопатії неясна досі. Невелике число випадків має сімейний характер і може поєднуватися із захворюваннями скелетних м`язів. Інші випадки пов`язані з системними захворюваннями, інфільтративними хворобами або фіброзом ендокарда.

Симптоми рестриктивной кардіоміопатії

Пацієнти часто мають виражене зменшення толерантності до фізичних навантажень у зв`язку з неможливістю збільшення серцевого викиду через фіксованого ударного обсягу. Також характерні важка задишка і правожелудочковаянедостатність (периферичні набряки).

Діагностика рестриктивной кардіоміопатії

огляд

Крім симптомів хронічної серцевої недостатності, можуть бути присутніми гучний III і IV тони серця. Також може відзначатися поява хвиль х і у при дослідженні пульсації яремних вен. Можливе збільшення венозного тиску на вдиху (симптом Куссмауля).

Інструментальні методи дослідження

• ЕКГ може показати наявність P-mitrale або P-pulmonale, зменшення вольтажу комплексу ORS в прекардіальний відведеннях, пересердні аритмії.
• ЕхоКГ може бути без змін або, принаймні, показувати нормальну систолічну функцію. Іноді у важких випадках систолическая функція може бути знижена. Ознаками інфільтративних змін служать гіпертрофія шлуночків, потовщення Атріосептальний, «плямисте» будова міокарда. Можливо розширення порожнин обох передсердь. Використовуючи допплер, можна виявити зміни, характерні для зниження кровотоку через мітральний клапан.
• Лабораторні дослідження дозволяють визначити причини інфільтративних змін. Катетеризація правого і лівого шлуночків може знадобитися для виключення констриктивному перикардиту (відмінність між кінцевим діастолічним тиском в лівому і правому шлуночках, що перевищує 7 мм рт.ст. в кінці видиху, робить діагноз констриктивному перикардиту малоймовірним).
• КТ і МРТ допомагають візуалізувати перикард.

Відео: Маленькій росіянці пересадили в Індії серце

Лікування рестриктивної кардіоміопатії

Симптоматичне. Необхідно зниження ЧСС при ФП, так як зменшення часу шлуночкового наповнення може вплинути на клінічні прояви.

Зверніть увагу! Пацієнти з амілоїдозом вкрай чутливі до дії дигоксину.

Причини рестриктивной кардіоміопатії

міокардіальні

Чи не пов`язані з інфільтративними процесами:

• Ідіопатична.
• Склеродермия.

Пов`язані з інфільтративними процесами:

• Амілоїдоз.
• Саркоїдоз.

Хвороби накопичення:

• Лізосомальні хвороби накопичення (Гоше, Гурлер, Фабрі).
• Глікогенози.
• Гемохроматоз.

ендоміокардіальний

• Ендоміокардіальний фіброз (ЕМФ).
• Гіпереозінофільний синдром.
• Метастатичні ураження.
• Карціноід.
• Ятрогенні (променева терапія, антрацикліни).