Кардіоміопатії, лікування, симптоми, ознаки, причини

Кардіоміопатія - це незапальне ураження міокарда невідомої етіології.

Відповідно до класифікації ВООЗ, виділяють три різновиди кардіоміопатії: дилатаційну, гіпертрофічну і рестриктивную.

причини кардіоміопатії

50% всіх випадків захворювання спадково обумовлені зважаючи передачі аутосомно-домінантного гена. Неможливо виділити ген, відповідальний за розвиток даного захворювання, але визначені кілька локусів в хромосомах (1, 2, 3, 10 і 14) і аутосомно-рецесивний варіант, який локалізується в хромосомі 17 і проявляється аритмогенной правошлуночкової кардіоміопатією, долонно-підошовним кератозом і посиленим розвитком Пушкова волосся (наксоская хвороба).

діагностика кардіоміопатії

Діагностика може бути дуже складна, особливо при сімейному скринінгу, оскільки стандартні неінвазивні дослідження мають низьку чутливістю. Тільки у меншої частини хворих можуть виявлятися типові правошлуночкові аритмії з морфологією БЛНПГ, порушення деполяризації і реполяризації, особливо в правих прекардіальний електрокардіографічних відведеннях, ознаки структурних аномалій правого шлуночка. Патологія вільної стінки правого шлуночка краще виявляється на МРТ, яка також не позбавлена недоліків, тому пацієнтам з підозрою на аритмогенну правожелудочковую кардиомиопатию при негативних попередніх дослідженнях можуть знадобитися нові.

Не існує доведених специфічних факторів ризику раптової серцевої смерті, хоча і виділені маркери, серед яких молодий вік на момент встановлення діагнозу, непритомність, дисфункція правого шлуночка з залученням до патологічного процесу лівого, наявність епізодів ШТ при амбулаторному моніторуванні ЕКГ.

Тому, крім ретельного збору анамнезу, необхідно провести наступні дослідження:

• ЕКГ в 12 відведеннях і сигнал-усереднену ЕКГ;
• добове амбулаторне моніторування ЕКГ;
• проби з фізичним навантаженням;
• ЕхоКГ (з або без МРТ).

лікування кардіоміопатії

Ефективної терапії не існує. Покращення симптоматики у пацієнтів з шлуночковими порушеннями ритму зі стабільною гемодинамікою можна досягти за допомогою антиаритмічної терапії. Хворим з дисфункцією правого і / або лівого шлуночка може бути призначена стандартна терапія, як при застійної серцевої недостатності. У деяких випадках можливе виконання трансплантації серця.

антиаритмічні препарати

-адреноблокатори або їх комбінація з антиаритмічними препаратами I та III класу - найбільш ефективні засоби для зменшення симптоматики шлуночкових аритмій зі стабільною гемодинамікою. Найбільш ефективними показали себе сотапол і аміодарон. Пацієнтам з більш тривалими епізодами ЗТ препарати слід призначати на підставі їх відповіді під час програмованої стимуляції шлуночків, проте зниження ризику розвитку раптової серцевої смерті при цьому доведено не було.

радіочастотна абляція

У невеликої групи пацієнтів зі стійкістю до дії антиаритмічних препаратів і точно локалізованим осередком аритмической активності після електрофізіологічного дослідження можливе виконання радіочастотної абляції. Однак необхідно пам`ятати, що аритмогенного правожелудочковая кардіоміопатія є прогресуючим захворюванням, тому дана процедура носить тільки паліативний характер.

імплантація дефібрилятора

Для хворих із загрозливою життю або стійкої до лікарських препаратів шлуночкової аритмією кращою профілактикою раптової серцевої смерті служить установка кардіовертера-дефібрилятора.

ішемічна кардіоміопатія

Захворювання, при якому внаслідок ІХС розвивається складно відрізняється від дилатаційноюкардіоміопатії картина. При зборі анамнезу можливе зазначення на напади стенокардії або перенесений ІМ. Часто виявляють невідповідність між обсягом ураження коронарних артерій і виразністю дисфункції міокарда. Необхідно виявляти пацієнтів з гібернованого міокардом, так як ефективність проведеної реваскуляризації у них вище.

Кардіоміопатія при вадах клапанів

У пацієнтів з патологією клапанного апарату неминуче виникає кардіоміопатія. Досить сподіваєтеся відзначають поліпшення функції серця після проведення хірургічного лікування відповідного клапана.

гіпертонічна кардіоміопатія

АГ викликає компенсаторне підвищення навантаження на серце що призводить до гіпертрофії лівого шлуночка і подальшого зниження систолічної і діастолічної функцій лівого шлуночка АГ також призводить до прискорення прогресування атеросклеротіче ського процесу та ІХС. У країнах, що розвиваються гіпертонічна кардіоміопатія вважається однією з головних причин застійної сер дечной недостатності.

Характеризується гіпертрофією міокарда (частіше ЛШ) при незмінних розмірах серця і зменшенням діаметра порожнини ЛШ.

Поширеність точно не встановлена, частіше виявляється у осіб у віці 20-35 років.

Дуже важливо виявити пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією, т. К. Їм зазвичай

не підходять судинорозширювальні і інотропним препарати, особливо вони протипоказані тим з пацієнтів, у кого спостерігається обструкція вихідного тракту ЛШ.

Найбільш вірогідні екстрені прояви - непритомність, аритмії або біль в грудях.

Прояви у вигляді недостатності ЛШ нетипові, звичайно вторинні по відношенню до швидкого МП. Випадки захворювання часто виявляють несподівано при ехокардіографії.

Причина невідома. Останнім часом надають значення генетичних факторів.

Симптоми гіпертрофічною кардиопатии

• Непритомність.
• Біль у грудях.
• Прискорене серцебиття.
• Задишка.

Часті скарги на задишку при фізичному навантаженні. Може проявлятися симптомами стенокардії, хоча у багатьох пацієнтів захворювання протікає безсимптомно.

При аускультації серця часто вислуховуються III і IV тони.

На ЕКГ - ознаки ГЛШ. Основне значення для діагностики має ехокардіографічне дослідження, яке виявляє гіпертрофію МЖП, збільшення порожнини лівого передсердя, а також диастолическую дисфункцію ЛШ.

Результати об`єктивного огляду

• Можуть бути в нормі.
• Виражена пульсація яремної вени.
• Розщеплення пульсу і / або посилений верхівковий поштовх.
• Мезосістоліческій шум в області аорти.
• Вислуховується 4-й тон (S4).
• Вислуховується на верхівці серця пансистолічний шум мітральної регургітації.

Методи дослідження

• ЕКГ: глибокий Q-зубець в передніх і задніх відведеннях, збільшення лівого передсердя, значна інверсія Т-зубця (апікальний варіант), предвозбужденія ЛШ.
• Ехокардіографія: ГЛШ (gt; 13 мм), мітральна регургітація, підвищений градієнт в виносному тракті, діастолічна дисфункція.

лікування

• Сама по собі гіпертрофічна кардіоміопатія рідко вимагає невідкладного лікування.
• Необхідно підтримувати адекватний тиск наповнення, особливо у пацієнтів, які перенесли операцію. ЛШ ригідний, може бути підвищений градієнт тиску в виносному тракті, тому важливий адекватний баланс рідин.
• Лікувати слід серцеву недостатність і аритмії, в разі їх виникнення.
• Пацієнтам з гіпотензією і набряком легень при ФП рекомендована рання кардіоверсія.
• У пацієнтів з високим градієнтом в виносному тракті від застосування дігоксину краще відмовитися, а верапаміл використовувати з обережністю.
• Стенокардію слід контролювати призначенням -блокаторів.
• При високому градієнті тиску в виносному тракті інотропов і нітрати протипоказані навіть при гіпотензії.
• Тривале ведення пацієнтів має включати оцінку ризику раптової смерті, генетичний аналіз, скринінг членів родини.

алкогольна кардіоміопатія

Тривале зловживання алкоголем - друга за частотою причина розвитку дилатаційноюкардіоміопатії в Західній Європі Передбачувані механізми ураження міокарда: пряма токсична дія алкоголя- супутні дефіцит поживних речовин (тіаміну) - рідко - токсична дія деяких прімесесей (кобальт). На відміну від інших форм дилатаційноюкардіоміопатії в даному випадку можливе значне поліпшення функції міокарда і зупинка прогресування захворювання при припиненні вживання алкоголю на ранніх етапах розвитку хвороби.

метаболічна кардіоміопатія

Причиною можуть бути різні порушення метаболізму. Хвороби лізосом і глікогенози, як згадувалося раніше, можуть привести до деяких різновидів рестриктивних кардіоміопатій. Гемохроматоз також викликає рестриктивную кардиомиопатию (точний механізм невідомий). Придбані порушення метаболізму (акромегалія) призводять до бівентрікулярной гіпертрофії.

Системні захворювання

Системний червоний вовчак може викликати різноманітні ураження міокарда. Приблизно у 10% пацієнтів спостерігають міокардит. При супутньому антифосфоліпідним синдромі підвищений ризик розвитку ураження клапанів і дилатаційноюкардіоміопатії внаслідок тромботической оклюзії мікроциркуляторного русла без васкуліту. Також прискорюється розвиток атеросклерозу.

Легенева гіпертензія, викликана васкулитом судин малого кола кровообігу, - нечастая причина кардіоміопатії у пацієнтів з ревматоїдним артритом.

аліментарна кардіоміопатія

Тіамін - важливий кофермент гексозомонофосфатного циклу. У новонароджених, які перебувають на природному вигодовуванні і проживають в областях з дефіцитом по тіаміну, у віці від одного до чотирьох місяців нерідко розвивається правошлуночкова недостатність. Своєчасна корекція дефіциту вітаміну призводить до швидкого поліпшення функції серця без розвитку віддалених наслідків

Білково-калорійна недостатність (кахексія, квашиоркор) викликає виснаження і атрофію м`язових волокон, що, в кінцевому рахунку, призводить до розвитку дилатаційноюкардіоміопатії. Інтенсивне лікування значно покращує стан пацієнта (якщо він виживає на самому початку терапії).

м`язові дистрофії

Велика кількість м`язової дистрофії може бути пов`язано як з дилатаційною, так і гіпертрофічною кардіоміопатією, які можуть бути основними причинами летального результату. При миотонической дистрофії частіше спостерігають порушення атріовентрікулярноі провідності і розвиток аритмій, ніж кардіоміопатій. Всі пацієнти після встановлення діагнозу потребують подальшого тривалому спостереженні.

нейром`язові захворювання

При атаксії Фридрейха часто спостерігають безсимптомне ураження серця у вигляді гіпертрофічної кардіоміопатії, яка відрізняється від інших генетичних варіантів відсутністю порушення взаємного розташування міофібрил і небезпечних шлуночкових аритмій. Рідко можливий розвиток дилатаційноюкардіоміопатії.

Алергічні або токсичні реакції

Велика кількість неінфекційних факторів може викликати пошкодження міокарда. Пошкодження може розвиватися як гостро, з вираженим запальним відповіддю, так і за типом реакції гіперчутливості без запалення і некрозу. Деякі агенти ведуть до розвитку хронічних змін з прогресуючим фіброзом і результатом в гістологічну картину, що нагадує дилатаційну кардиомиопатию. Численні хімічні та промислові речовини, променеве і надмірне тепловий вплив також можуть викликати пошкодження міокарда.

кардіоміопатія вагітних

Одна з форм дилатаційноюкардіоміопатії. Симптоми виникають в III триместрі, діагноз ставлять під час вагітності або після пологів. Приблизно у половини пацієнток відбувається повне або часткове вирішення процесу протягом перших шести місяців після пологів. У решти пацієнток можливо як швидке прогресування захворювання з виникненням необхідності в трансплантації серця і летальним результатом, так і затяжного перебігу з розвитком застійної хронічної серцевої недостатності Діагноз встановлюють тільки після виключення всіх інших причин розвитку дилатаційною кардіоміопатіі- причина захворювання невідома.

первинні кардіоміопатії

Первинні захворювання міокарда називають кардиомиопатиями (КМП). Це захворювання міокарда, асоційовані з серцевою дисфункцією. Виділяють 5 основних груп КМП: дилатаційну, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенну, некласифікованих (некомпактності міокард лівого шлуночка).

дилатаційна кардіоміопатія

Некоронарогенного захворювання серця, яке супроводжується дегенеративними змінами з подальшою загибеллю кардіоміоцитів, дилатацією порожнин. Її можна встановити тільки після виключення вторинних (специфічних) КМП.

Виражене розширення ЛШ зі зниженням його функції.

Зазвичай виявляється випадково.

частота. Зустрічається з частотою 35 випадків на 100 000 населення.

Причина.

• ідіопатична (± спадкова);
• ІХС;
• алкогольна кардіоміопатія;
• АГ (фінальна стадія);
• аортальнийстеноз (фінальна стадія);
• міокардит;
• хронічна тахиаритмия;
• аритмогенного кардіоміопатія вагітних;
• аутоімунні захворювання;
• ВІЛ-асоційована кардіоміопатія;
• аритмогенного правожелудочковая дисплазія / кардіоміопатія (розширення ПЖ, але може бути і ЛШ);
• гемохроматоз.

Точні причини розвитку ураження м`яза серця невідомі. Найчастіше обговорюється вірусно-імунологічна теорія походження. Зокрема, антитіла до вірусу Коксакі В виявляються у 40% хворих.

Сучасні уявлення про патогенез дилатаційноюкардіоміопатії ґрунтуються на уявленні про первинному зменшенні кількості міофібрил, в результаті чого розвивається систолічна дисфункція міокарда, знижується СВ, що призводить до зростання кінцевого ДАТ в лівому шлуночку, підвищується диастолическая жорсткість шлуночка, розвивається тахікардія. Зізнається аутосомно-домінантний тип спадкування. Однак прихильники вірусно-імунологічної теорії розглядають ДКМП як вірусіндуцірованная аутоімунне захворювання міокарда.

патогенез. Під дією невідомого фактора відбувається пошкодження кардіоміоцитів з їх загибеллю, зменшується об`ємний відсоток міофібрил в міокарді, розвивається інтерстиціальний фіброз, дилатація камер серця.

Симптоми і ознаки. Звертають увагу ознаки захворювання - задишка, кашель, можливо кровохаркання, непритомність. Клінічні прояви спостерігаються рідко.

Об`єктивно - одутлість особи, ціаноз, набухлость шийних вен, низька пульсовий тиск. Розміри серця чітко збільшені. Анасарка. Тони серця глухі. Можуть виявлятися III і IV тони серця. Печінка збільшена.

Течія буває медленнопрогрессірующім, стабільним і швидкопрогресуючим.

метод діагностики - УЗД серця. Виявляються розширення порожнин і дисфункція міокарда. Диференціальний діагноз проводять з ІХС, міокардитом, пороками серця, ревматичного лихоманкою, випітним перикардитом.

прогноз. Тривалість життя хворих з ДКМП - від 4 до 7 років.

рестриктивна кардіоміопатія

Звичайно є гіпертрофія або зниження функції ЛШ (частіше дисфункція діастоли).

термін «Рестриктивная кардіоміопатія» (РКМП) об`єднує ряд станів, що характеризуються порушенням діастолічного наповнення шлуночків внаслідок інфільтративного або фиброзирующего процесу в міокарді. Дуже важливо відрізняти РКМП від констриктивному перикардиту, який можна лікувати хірургічно. Захворювання, що виявляється різким потовщенням міокарда.

Класифікація. Розрізняють два варіанти захворювання - фіброеластоз і Фібропластичний ендокардит Леффлера.

Причина.

• ідіопатична;
• фіброз міокарда (будь-якої етіології);
• амілоїдоз, саркоїдоз;
• склеродермія;
• порушення обміну заліза (гемохроматоз, множинні переливання крові при таласемії);
• діабетична кардіоміопатія;
• еозинофільна ендоміокардіальна хвороба;
• глікогеноз;
• інші рідкісні генетичні захворювання (хвороби Фабрі, Гурлера).

РКМП може бути викликана наступними причинами: амілоїдозом, саркоїдоз, гемохроматоз, глікогенозами, склеродермією, ендоміокардіальний фіброзом, гіпереозінофільний синдромом (ендокардит Леффлера) і променевою хворобою.

Морфологія. Виявляється різке потовщення ендокарда і заміщення еластичної тканини ендокарда сполучною, яка проникає всередину міокарда. Ендокард змінюється в обох шлуночках, хоча у деяких пацієнтів - більше в правому. У порожнині шлуночків при цьому часто виявляються тромби.

Симптоми і ознаки. Спостерігається зменшення толерантності до фізичних навантажень. Домінують слабкість, задишка і ознаки правошлуночкової недостатності. На відміну від констриктивному перикардиту при РКМП пальпується верхівковий поштовх.

ЕхоКГ може бути без змін або показати гіпертрофію шлуночків, потовщення міжшлуночкової перегородки, розширення обох передсердь, «плямисте» будова міокарда. Товсті стінки міокарда на ЕхоКГ при нормальних або низьковольтних комплексах QRS можуть свідчити про РКМП.

Лабораторні дані - гемохроматоз (збільшення вмісту сироваткового заліза, феритину, зниження железосвязивающей здатності сироватки крові) - амілоїдоз (характерні дані біопсії прямої кишки).

Клінічні прояви також рідкісні, але слід шукати провокуючий фактор для декомпенсації серцевої недостатності.

Як і при гіпертонічному ураженні серця, потрібно відновити адекватне наповнення судин, застосовуючи судинорозширювальні засоби і діуретики в низьких дозах.

діагностика.

враховують:

• симптоми і ознаки серцевої недостатності з переважним ураженням правих відділів;
• нормальний розмір лівого і правого шлуночків, а також скорочувальної функції при розширених предсердиях;
• порушення шлуночкової функції, що свідчить про знижену розтяжності;
• підвищене наповнення шлуночків (більше лівого) і зниження серцевого викиду;
• ознаки системного дифузного захворювання серця (наприклад, амілоїдоз, гемохроматоз, глікогеноз).

лікування. Направлено на захворювання, що лежить в основі розвитку РКМП, і купірування явищ серцевої недостатності. Часто спостерігаються мерехтіння передсердь і системні емболії. У цих випадках призначають дігоксин і антикоагулянти.

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія (АПКМП) - Захворювання, в процесі якого відбувається заміщення нормального міокарда правого шлуночка фіброзно-жировим інфільтратом. Раніше дана патологія розглядалася як дисплазія і вроджена аномалія. Однак подальші дослідження показали, що перераховані зміни еволюціонують, в зв`язку з чим АПКМП віднесли до кардіоміопатія.

Причина. Вважають, що АПКМП спадково обумовлена. Поки не вдається виділити ген, відповідальний за її розвиток. Однак, якщо їх декілька локусів в хромосомах, зокрема в хромосомі 17, при наявності якої проявляється АПКМП і долонно-підошовний кератоз.

Симптоми і ознаки. Перебіг АПКМП зазвичай безсимптомний. При обстеженні виявляють шлуночкові аритмії з характерними змінами на ЕКГ, що вказують на їх пра-вожелудочковое походження. У молодої людини на тлі повного благополуччя можлива раптова зупинка серця. У інших пацієнтів з часом може розвинутися застійна серцева недостатність з шлуночковими аритміями або без них, що може привести до помилкового діагнозу дилатаційноюкардіоміопатії.

діагностика. Діагностувати АПКМП складно. Стандартні неінвазивні методи дослідження мають низьку чутливістю. Приблизно у половини пацієнтів можуть виявлятися типові правошлуночкові аритмії з блокадою правої ніжки пучка Гіса. Не існує специфічних факторів ризику раптової серцевої смерті, крім обтяженого сімейного анамнезу по раптової смерті, непритомності, наявності епізодів шлуночкової тахікардії.

лікування. Ефективної терапії не існує. Призначається стандартне лікування, як при застійної серцевої недостатності.

Неклассіфіціруемая кардіоміопатія

лікування. Використовують стандартну терапію серцевої недостатності.

прогноз. Несприятливий. Вмирають в основному від раптової серцевої смерті.

вторинні кардіоміопатії

До вторинним (Специфічним) КМП відносять ураження міокарда відомої етіології. Вони представлені дев`ятьма групами КМП: ішемічної, клапанної, гіпертонічної КМП, алкогольної, метаболічної, КМП такотсубо, тахікардітіческіх, КМП при м`язовій дистрофії, періпартальной.

гіпертонічна КМП - Один з основних факторів розвитку ІХС, серцевої недостатності та цереброваскулярних захворювань.

алкогольна КМП. Рання ознака алкогольної КМП - розвиток гіпертрофії лівого шлуночка при ще нормальної скорочувальної функції.

На ЕхоКГ може спостерігатися гіпертрофія лівого шлуночка, незначна дилатація порожнин серця, в подальшому - зниження скорочувальної здатності серця.

Паралельно з алкогольною КМП часто розвивається хронічний панкреатит і алкогольна хвороба печінки (стеатоз, гепатит, фіброз або цироз).

лікування. Складається в абстиненції, застосуванні (3-блокаторів, інгібіторів АПФ, тіаміну в високих дозах, фолієвої кислоти.

метаболічна КМП. Причиною метаболічних КМП можуть бути різні порушення метаболізму: хвороби лізосом, глікогенози, гемохроматоз, ендокринні (тиреотоксикоз, цукровий діабет, акромегалія) і електролітні порушення і ін. Вона може бути ускладненням хвороб накопичення, розвиватися при дефіциті тіаміну. Цукровий діабет призводить до КМП з порушенням систолічної і діастолічної функції навіть за відсутності вираженого атеросклерозу судин серця. Поширеність серцевої недостатності у хворих на цукровий діабет значно вище.

При гемохроматозі розвиваються виражені зміни в м`язі серця, розвиваються порушення провідності аритмії. Ця КМП потенційно оборотна. Раннє виявлення є запорукою успішного лікування, полягає в періодичному кровопускання.

Прояви акромегалії обумовлені тривалою надлишковою секрецією соматотропного гормону, який стимулює вироблення фактора росту в печінці. Внаслідок цього відбувається надмірне зростання кісток, м`яких тканин, внутрішніх органів, що призводить до розвитку гіпертрофії переважно лівого шлуночка з діастолічної дисфункцією і аритміями. Приєднання АГ посилює ураження серця. Розвивається специфічна метаболічна КМП.

Тиреоїдні гормони у великих кількостях мають катаболическим дією. Пригнічення синтезу білків обумовлює прогресування дистрофії міокарда, КМП і кардіосклерозу.

КМП такотсубо.

патогенез. Невідомий.

лікування. Стандартне: призначають ацетилсаліцилову кислоту, інгібітори АПФ, -адреноблокатори (для контролю частоти серцевих скорочень - ЧСС) і нітрати. Лікування може бути припинено через 3-6 місяців.

прогноз. Сприятливий.

Тахікардітіческіх КМП (тахікардіоміопатія) спостерігається у пацієнтів з високою ЧСС. Через деякий час виникає серцева недостатність.

Періпартальная кардіоміопатія (ВКМП) - Це дисфункція систоли лівого шлуночка, що характеризується наступними додатковими критеріями:

• виникненням симптомів за 2 місяці до пологів або протягом перших 5 місяців після них;
• відсутністю захворювання серця в анамнезі;

Частота захворюваності становить 1 випадок на 3 тис. Вагітностей.

Причина. Невідома.

Симптоми і ознаки. У хворих ВКМП присутні такі ознаки лівошлуночкової серцевої недостатності, як ортопное- виявляються повторні мономорфні шлуночкові тахікардії та системні тромбоемболії.

лікування. Стандартне, як при лікуванні серцевої недостатності.