Первинна рестриктивная кардіоміопатія

Ідіопатична рестриктивная кардіоміопатія

У 1980 р J.R. Benotti описав 9 хворих з вираженою недостатністю кровообігу, при цьому розміри лівого шлуночка були близькі до нормальних, а катетеризація шлуночків виявила різко підвищений діастолічний тиск.

У наступні роки описані сім`ї, у кількох поколінь яких проявилася недостатність кровообігу, зумовлена вираженою діастолічною дисфункцією. Тривалість життя хворих після появи симптомів - 4-15 років (середня тривалість - 9 років). Дівчатка хворіють значно частіше. Якщо симптоми хвороби з`явилися в дитинстві, то прогноз важче, ніж у хворих з дебютом хвороби в підлітковому віці або дорослому стані.

Головний, невід`ємною ознакою хвороби - різко збільшене передсердя при малий скасованому шлуночку, часто має збережену систолічну функцію. При прижиттєвому дослідженні біоптатів і посмертному дослідженні міокарда виявляють значні колагенові відкладення в інтерстиції, які за 10-12 міс призводять до діастолічної недостатності кровообігу, яка не піддається медикаментозної корекції і неухильно прогресує. Хвороба, дебютувавши задишкою в спокої і зниженням толерантності до фізичного навантаження, через кілька років призводить до стійкої і значної бівентрікулярной недостатності. Ряд авторів описують сім`ї, де ідіопатична рестриктивна кардіоміопатія поєднувалася з міопатією і порушеннями провідності. Залишається неясним, що призводить до цієї хоч і рідкісною, але невиліковної хвороби. Чи не вивчені зміни в інших органах і системах. Єдиний метод лікування - трансплантація серця.

Про ідіопатичною рестриктивной кардіоміопатії необхідно пам`ятати завжди, коли клінічна картина вираженої серцевої недостатності поєднується з малозмінені лівим шлуночком. ЕхоКГ дозволяє висловитися виразно про характер захворювання. Біопсія міокарда верифікує діагноз. Стандарт ведення таких хворих не розроблений. Катетеризація серця і ЕхоКГ-моніторинг діастолічної функції серця - обов`язкові методи діагностики. Ведення таких хворих доцільно спільно з кардіохірургами для своєчасного вирішення питання про трансплантацію серця.

Ендоміокардіальний ураження серця при гіпереозінофільний синдромі

Існують дві форми ендоміокардіальний ураження серця при гіпереозінофільний синдромі: ендоміокардіальної фіброз і ендокардит Леффлера. Ендоміокардіальний фіброз (хвороба Девіса) -ендеміческая хвороба, яка трапляється в екваторіальних країнах-Уганді, Нігерії та Бразилії. В останні роки описані поодинокі випадки цієї хвороби і в країнах з іншим кліматом. Ендоміокардит Леффлера зустрічають у всіх країнах (див. Главу «Ендокардити») Для цих форм характерна велика кількість еозинофілів в крові і потовщення ендокарда в зонах верхівки ЛШ, ПШ і в подклапанного зоні (зона папілярних м`язів мітрального і трикуспідального клапанів). Різке потовщення ендоміокарда призводить до зниження податливості міокарда, утруднення заповнення шлуночків кров`ю в діастолу. Встановлено, що білки, синтезовані еозинофілами, викликають різке потовщення ендокарда і його фіброз. Змінений ендокардит часто стає місцем освіти пристінкових тромбів, що досягають великих розмірів.

Таким чином, різко знижена розтяжність ендокарда і пристінкові тромби призводять до швидко прогресуючої діастолічної недостатності кровообігу. Сучасна узгоджена позиція експертів полягає в тому, що леффлеровскій ендокардит і ендоміокардіальний фіброз - різні форми однієї і тієї ж хвороби. Леффлеровскій ендокардит - початок континууму, а ендоміокардіальний фіброз - завершальний етап, причому на всьому протязі континууму розвиваються процеси, запущені і каталізують токсичними білками еозинофілів.

Незважаючи на спільність обох форм важливо пам`ятати про їх відмінностях:

• верифікований ендокардит - швидко прогресуюча хвороба, що вражає переважно чоловіків, що супроводжується гіпереозінофілезом, артритами і тромбоемболії;
• ендоміокардіальний фіброз вражає молодих, тендерна переважання не описано, значна еозинофілія рідкісна.

Еозинофіли - основний агент, що викликає ці захворювання, - істотно відрізняються від нормальних еозинофілів в першу чергу за характером і кількістю гранул. Ці змінені еозинофіли і призводять до кардіотоксичного ефекту, викликаючи некроз, пристінковий тромбоз і фіброз.

Леффлеровскій ендокардит

Дебют хвороби не супроводжується якими-небудь скаргами. Скарги з`являються на етапі розвитку застійних явищ як в малому, так і у великому колі кровообігу. Клінічна картина типова для бівентрікулярной недостатності кровообігу. У цей час досить швидко з`являється III тон, обумовлений високою швидкістю наповнення кров`ю шлуночків в діастолу. Поява III тону не сполучається зі змінами розмірів серця на рентгенограмі грудної клітки і змінами на ЕКГ. Як правило, реєструють блокаду лівої або правої (набагато частіше) ніжок пучка Гіса і негативний зубець Т.

Відео: Презентаційний безкоштовний вебінар «Кардіоміопатії кішок»

Основа діагностики - ЕхоКГ.

Для леффлеровского ендокардиту типово:

Відео: Я буду жити! movie

• зменшення порожнини ЛШ;
• вкорочення часу изоволюмического розслаблення;
• відношення Е / Аlt; 1.

Виявлені зміни дозволяють припускати, що в порожнині шлуночків різко зросла кінцево-діастолічний тиск, що має на увазі зростання тиску в порожнині передсердь.

При вентрикулографії визначають посилене скорочення шлуночків, часто облітерація верхівки ЛШ (тромби). На пізніх етапах - недостатність клапанів.

Як правило, у хворих леффлеровскім ендокардитом визначають спленомегалию і еозинофільні інфільтрати в інших органах.

Прогноз: летальність за 24 міс досягає 35-50%. Провідні причини смертності - тромбоемболія, фатальні аритмії, прогресування недостатності кровообігу.

У лікуванні використовують всі класи препаратів, що застосовуються в лікуванні ХСН, а також антикоагулянти, глюкокортикоїди і цитостатики (гидроксимочевина). Таке комплексне лікування істотно продовжує життя.

Таким чином, припускати леффлеровскій ендокардит необхідно тільки в тому випадку, якщо виражені симптоми ХСН поєднуються з нормальними розмірами серця, і ознаки ХСН не можна пояснити будь-якої іншою причиною. Припускати це захворювання доцільно і при числі еозинофілів gt; 1500 на 1 мм³ протягом 6 міс. Часто хвороба вражає людей старше 50 років. Якщо описана картина розвивається у корінних жителів Екваторіальної Африки чи Бразилії, можна припускати ендоміокардіальний фіброз. В цьому випадку біопсія ендокарда з 3 зон (верхівки ЛШ, зони сосочкових ліній ЛШ, верхівки правого шлуночка) дозволяє остаточно діагностувати захворювання.