Поразка серця при карциноїдних синдромі

Ця пухлина складається з високодиференційованих клітин, що містять секреторні гранули, в яких відбувається синтез серотоніну, дофаміну і гістаміну. За першими літерами англійських слів Amine Precurser Uptake Decarboxylation (АПУД) - отримав назву весь клас цих пухлин.

Виявлення карциноида - 15 випадків на 1 000 000 населення в рік. Пухлина утворюється в кишечнику, бронхах, шкірі, надниркових залозах, нервовій системі, частіше (65%) - в тонкій кишці та підшлунковій залозі.

Кошти, виділені пухлиною біологічно активні речовини призводять до типової клінічної картині, що складається з припливів, проносу і поразки стулок клапанів (трикуспидального і легеневого). Значно рідше зустрічають телеангіоектазії, бронхоспазм і гіпотонічні кризи. Описані клінічні прояви, обумовлені пухлиною, - карциноїдних синдром (КС), який стає предметом уваги лікаря через скарги хворого на припливи (у 85% хворих). Однак диференціальна діагностика цього синдрому вимагає пам`ятати, що припливи - неспецифічний синдром, що зустрічається при клімаксі, у підлітків при вегетативному синдромі, хронічному алкоголізмі, антабусний реакції, феохромоцитомі. раку щитовидної залози Аналіз амбулаторних карт хворих в різних країнах світу показав що припливи, обумовлені карціновдом, зустрічають менш ніж у 5% всіх хворих зі скаргами на них. Інша особливість цього синдрому - припливи на початку хвороби провокуються прийомом алкоголю і рясною їжею і як правило, супроводжуються гіпотонією (зниження на 20-30 мм рт.ст.) `Діарея у цих хворих завжди супроводжується посиленою перістальтікоі, а «голодна дієта» ніколи не призводить до поліпшення стану-характер стільця не змінюється, він залишається рідким

Відео: Про найголовніше: Харчування і режим для серця, гіпертонія і гіпотонія, біг або ходьба

За короткий проміжок часу до нападів діареї і припливи приєднується картина ураження клапанів серця. Біологічно активні речовини, що виділяються пухлиною, инактивируются печінкою отже, пухлина, розташована в кишечнику, апендиксі підшлунковій залозі, призводить до ендокардіальних фіброзу правого шлуночка і крайового фіброзу трикуспидального і легеневого клапанів Карціноід, розташований в бронхах, або метастази пухлини в печінці призводять до ураження ендокарда лівого шлуночка, мітрального і аортального клапанів. Поразка «лівого» серця зустрічають значно рідше, ніж «правого». Карциноїдний синдром - рідкісний синдром і зустрічають його всього у 5% хворих з цією пухлиною. Карциноїдний синдром обумовлений пухлиною в тонкому кишечнику у у, хворих Поразка серця, за даними різних авторів, зустрічають у 50-65% всіх хворих з клінічною картиною карциноїдного синдрому.

На перших етапах ураження серця відбувається утворення фіброзних бляшок на ендокардит. Їх освіту до кінця не вивчено. Припускають, що в його основі лежить травма ендотелію зміненим потоком крові у відповідь на викид біологічно активних речовин пухлиною. Бляшка виділяє трансформований фактор росту , який стимулює локальний синтез колагену фібробластами. Таким чином, відбувається зміна біомеханічних властивостей міокарда - підвищення його жорсткості. Отже, при ураженні серця створюються всі умови для розвитку діастолічної серцевої недостатності 1еченіе діастолічної серцевої недостатності посилюється ураженням стулок клапанів. Як правило, формуються трикуспідального недостатність і стеноз легеневого клапана: Одночасне ураження міокарда - рестриктивна кардіоміопатія призводить до швидкого збільшення в обсязі правого передсердя і правожелул очкової недостатності. На цьому етапі хвороби лікар звертає увагу на вираженість правошлуночковоюнедостатності при відсутності ураження лівого шлуночка і легеневої гіпертензіі- друга відмінність - швидко (!) Розвивається набухання вен шиї.

Скарги пацієнта типові для хворого з недостатністю кровообігу, проте при зборі анамнезу не вдається встановити передувала левожелудочковую недостатність. Звертає на себе увагу збіг за часом виникнення симптомів правошлуночкової недостатності, проносів і припливів.

Огляд хворого рідко дає додаткову діагностично важливу інформацію. Телеангіоектазії (зустрічають рідше]%) - неспецифічний симптом.

Аускультація серця виявляє картину, характерну для клапанних вад. При трикуспідального недостатності систолічний шум посилюється на вдиху, а при трикуспидальном стенозі по лівому краю грудини вислуховують діастолічний шум і тон відкриття трикуспідального клапана.

Інструментальне обстеження. На рентгенограмі вдається помітити переважання збільшення правих відділів серця і, що дуже важливо, збільшені лімфатичні вузли.

На ЕКГ реєструють неспецифічні зміни - негативний зубець Т. Звертає на себе увагу постійна тахікардія, практично не піддається корекції.

ЕхоКГ виявляє крім типових клапанних змін всі ознаки, обумовлені «жорстким» міокардом правого шлуночка. Характерно різке збільшення правого передсердя.

Відео: Поразка коронарних артерій при синдромі Кавасакі (мульт. Пр-во KD Foundation) ©

Біохімічний аналіз сечі. Діагностично значуще - визначення змісту метаболіту серотоніну-5-гідроксііндолоцтової кислоти. Перед дослідженням хворий повинен виключити з раціону харчування банани, ананаси, ківі, волоські горіхи, сливи, авокадо - продукти, що підвищують рівень серотоніну.

лікування. Радикальне хірургічне лікування неможливо, так як пухлина рано і поширено метастазує. Застосовують похідні соматостатина - блокатори секреторною активності карциноида. Однак ці препарати не запобігають ураженню ендокарда і клапанів, а отже, розвиток рестриктивной кардіоміопатії. При вираженому клапанному ураженні виконують трансплантацію штучних клапанів. Категорично виключена трансплантація біопротеза, так як в ньому в короткі терміни з`являються ті ж зміни.

Прогноз при карциноїдних синдромі різко погіршується з моменту залучення серця, 3-річна виживаність значимо зменшена.

Вкрай рідкісні причини рестриктивной кардіоміопатії

До числа цих причин відносять:

• ураження міокарда, що розвивається при променевому лікуванні пухлин молочної залози та ураженні лімфатичних вузлів середостіння;
• ураження міокарда при склеродермії;
• ураження міокарда при лікуванні онкогематологічних хворих антрацикліном (доксорубіцин).