Cтеноз трикуспідального клапана, симптоми, лікування, причини, ознаки

Ревматична лихоманка, карциноїдних синдром, дуже рідко як ускладнення від установки електродів електрокардіостимулятора (ЕКС).

Причини стенозу трикуспідального клапана

Починаючи з 60-х років XX ст. традиційно вважають, що ревматизм - основна (довго вважали єдиною) причиною стенозу трикуспідального клапана. Однак уже в 1970-1980-х роках аналіз щодо великого числа хворих, які страждають пороком ТК, показав, що ревматизм призводить до пороку у 90-95% з них. Ревматизм ТК розвивається, як правило, спільно з ревматизмом мітрального клапана. Стеноз трикуспідального клапана утворюється практично завжди разом зі стенозом мітрального клапана. Ізольований стеноз ТК - вкрай рідкісна клінічна знахідка. Ретроспективний аналіз даних хворих з пороком ТК показав, що поразка ТК і мітрального клапана при ГРЛ виникло одномоментно у 67% хворих. При ГРЛ недостатність ТК спостерігали у 56% хворих, поєднання стенозу і недостатності - у 47% хворих, а ізольований стеноз всього у 3% хворих. Таким чином, у 9 з 10 хворих з патологією ТК провідна причина хвороби - ревматизм.

Спостереження останніх 30-40 років виявили ще одну значущу причину поразки ТК - карциноид, гормонально-активна пухлина шлунково-кишкового тракту, що вражає червоподібний відросток, тонку і товсту кишку, шлунок. Карціноід виробляє біологічно активні речовини: аміни (серотонін), гініни (брадикініни). гістамін, які викликають різкі перепади артеріального тиску, припливи, діарею, бронхоспазм. Вазо і кардіотоксичності речовини, що виробляються пухлиною инактивируются в печінці і легенях. Якщо вони і досягають правих відділів серця, то в невеликих дозах. При метастазуванні пухлини в печінку біологічно активні речовини виділяються безпосередньо в венозну систему і праві відділи серця у великих концентраціях. Це надає шкідливу дію на ендотелій, включаючи ендотелій трикуспідального клапана. На ендокардит, клапанах, і ендотелії великих судин через прямого токсичного їх дії утворюються фіброзні бляшки. Бляшки розташовані як на поверхні клапана, зверненої в бік передсердя, так і на поверхні клапана, зверненої в бік правого шлуночка. Через бляшок на клапанах стулки значно товщають і стають ригідними і зростаються між собою. Процес зрощення багато в чому відбувається через запалення стулок клапана в відповідь на пряме шкідливу дію серотоніну. Блокатори рецепторів серотоніну не призводять до зупинки формування пороку ТК. Причини, що зустрічаються значно рідше, - синдром великого еозинофільоз і хронічна травма ТК.

• Леффлеровскій еозинофільоз призводить до поразки як ендокарда і міокарда, так і (значно рідше) клапанів - мітрального і трикуспідального, приводячи до поєднаної патології - стенозу і недостатності. Велике число еозинофілів в крові призводить до інфільтрації еозинофілами всіх структур серця, викликаючи вогнища некрозу, пристінкового тромбоутворення і фіброзу. Залучення до процесу стулок клапанів і хорд призводить до патології стулок. В основному такий генез вад ТК спостерігають в Африці.
• Електроди кардіостимулятора як чужорідне тіло в правому шлуночку ушкоджують стулки ТК. Якщо не розвивається ІЕ, то з часом відбувається запалення і кальцифікація стулок, що призводить до пороку, як правило, сочетанному.

Таким чином, в патології ТК в сучасній клініці переважають ГРЛ і карциноид.

Патогенез стенозу трикуспідального клапана

В основі патологічного процесу лежить перешкоду на шляху крові з правого передсердя в правий шлуночок. Через стенозу ТК відбувається неповне випорожнення правого передсердя при зберігається нормальному притоці крові в праве передсердя. Слідом за збільшенням обсягу крові збільшується тиск в правому передсерді, що на перших етапах хвороби носить компенсаторний характер і сприяє більшому спорожнення правого передсердя в період вигнання. Однак спочатку невелика товщина стінки правого передсердя практично виключає скільки-небудь значущу її гіпертофію. Дуже скоро відбувається зрив компенсації, що викликає швидке зростання тиску в правому передсерді. У правому передсерді розвивається перевантаження тиском і об`ємом. Чим вище градієнт тиску, тим більший обсяг крові потрапляє в правий шлуночок в його диастолу. Градієнт тиску праве передсердя / правий шлуночок зростає на вдиху. Критичним вважають градієнт тиску рівний 4 мм рт.ст. Градієнт тиску, що перевищує 4 мм рт.ст., призводить до застою у великому колі кровообігу, появі асциту, збільшення розмірів печінки, набряків.

Зі збільшенням тиску в правому передсерді зростає обсяг крові, що депонує в венозної системі, що дозволяє тиску в правому шлуночку залишатися нормальним. Тиск в легеневій артерії теж залишається нормальним. Відсутність перевантаження об`ємом легеневих вен через депонування крові у венозній системі і стенозу ТК дозволяє залишатися тиску в лівому передсерді нормальним навіть при стенозі мітрального клапана. Стеноз мітрального клапана часто поєднується зі стенозом ТК у хворих з ревматизмом. Така особливість гемодинаміки пояснює відсутність гіпертрофії правого шлуночка у хворих з стенозом трикуспідального клапана і низький або нормальний серцевий викид. Однак будь-яке навантаження не призводить до зростання серцевого викиду, отже, толерантність до навантаження істотно знижена вже при досягненні градієнта тиску праве передсердя / правий шлуночок gt; 4 мм рт.ст.

Симптоми і ознаки стенозу трикуспідального клапана

Швидка втомлюваність, задишка.

Ознаки: виражена пульсація яремної вени, мезодиастолический шум у лівого краю грудини, схожий на шум при мітральному стенозі, але вище за тембром, гепатомегалія і периферичні набряки при важких формах.

Аналіз скарг хворого з ізольованим стенозом трикуспідального клапана - важке завдання для лікаря, оскільки характерні тільки для стенозу трикуспідального клапана скарги відсутні.

Скарги хворого обумовлені основним пороком, наприклад стенозом мітрального клапана.

Отже, лікар чує типові для недостатності кровообігу скарги на зниження толерантності до навантаження, стомлюваність, набряки. Однак необхідно звернути увагу на відсутність скарг, характерних для застою в малому колі кровообігу: задишка, в тому числі і в спокої, відсутність вказівок на сон, можливий тільки з піднесеним узголів`ям.

В анамнезі хворого відсутні згадки про кровохаркання і набряку легенів.

Таким чином, анамнез і скарги хворого з ізольованим стенозом трикуспідального клапана відображають недостатність кровообігу по великому колу кровообігу і відсутність застою в малому колі кровообігу.

При комбінації стенозу трикуспідального клапана і стенозу мітрального клапана скарги носять інший характер. На першому місці стоять скарги, обумовлені стенозом мітрального клапана і застоєм в малому колі кровообігу (задишка, ортопное), проте вираженість їх значно менше, ніж при ізольованому мітральному стенозі. Якщо лікар знає про площі отвору мітрального клапана, його має насторожити невідповідність інтенсивності скарг, що характеризують ступінь застою в малому колі, очікуваної при вираженому зменшенні площі отвору. Ця невідповідність практично завжди вказує на комбінацію з стенозом трикуспідального клапана.

Особливу увагу необхідно приділити нетиповим, не "кардіологічним» скаргами. Відчуття жару, «припливи», задуха, діарея у хворого з ознаками пороку серця повинні завжди насторожувати лікаря на можливий карциноид.

Таким чином анамнез і скарги хворого при стенозі трикуспідального клапана доцільно аналізувати в ході неодноразово інструментального обстеження, що дозволить уникнути діагностичних помилок. У роботі «Помилки і труднощі в діагностиці захворювань серця» (1973) А.В. Виноградов пропонує лікаря думати про стеноз трикуспідального клапана завжди, коли стеноз мітрального клапана стає очевидним.

Огляд і фізичні методи дослідження хворого із стенозом трикуспідального клапана

Симптоми, які виявляють у хворого з стенозом трикуспідального клапана при огляді, з`являються на пізніх етапах розвитку хвороби. Так, з-за великого тиску в правому передсерді відзначають вибухне вен шиї. Ступінь вибухне залежить від градієнта тиску праве передсердя / правий шлуночок. Очевидне збільшення вен відбувається при градієнті тиску gt; 4 мм рт.ст. Збільшення обсягу правого передсердя, зростання перевантаження його ОЦК призводить до візуально визначається в правому епігастрії пульсації печінки, що збігається з систолой передсердь. Цей симптом свідчить про дуже високому тиску в правому передсерді і регургітації великого об`єму крові з передсердя в його систолу в порожнисті вени. У кілька разів збільшений об`єм крові, що депонує в венозному руслі, призводить до різкого збільшення гідростатичного тиску в венозної системі. Це зумовлює появу щільних холодних цианотичних симетричних набряків.

Симптом, який свідчить про термінальній стадії хвороби, - що визначається візуально кахексія. Для хворих з стенозом трикуспідального клапана характерно швидке прогресування хвороби і поява «сухий» кахексії. У ряду хворих на етапі розвитку кахексії можлива поява желтушности шкірних покривів. Відзначають збільшення пов`язаного білірубіну, що дозволяє припустити циротичні зміни печінки.

У хворих з ізольованим стенозом трикуспідального клапана відсутня виражена тахікардія, АТ стабільно. Відсутність тахікардії при недостатності кровообігу діагностично значуще. У хворих з стенозом трикуспідального клапана не вдається пальпувати пульсацію правого шлуночка, що нетипово для ситуації, коли настільки яскраво виражені недостатності кровообігу. У хворих з СТК практично завжди вдається пальпувати збільшену печінку, її щільний край. Очевидне збільшення її розмірів не відповідають відсутності збільшеного правого шлуночка.

Таким чином, при ізольованому стенозом трикуспідального клапана результати огляду та пальпації дозволяють виявити ознаки далеко зайшла хвороби і при цьому виявити невідповідність вираженості симптомів недостатності кровообігу розмірами правого шлуночка.

Типові Аскультативно ознаки стенозу трикуспідального клапана - діастолічний шум (завжди) і тон відкриття трикуспідального клапана (рідко).

Шум слабшає при переході хворого у вертикальне положення.

На висоті вдиху в горизонтальному положенні хворого по лівому краю грудини можна вислухати тон відкриття трикуспідального клапана. Тон відкриття мітрального клапана ніколи (!) Не залежить від дихання, він ніколи не з`являється при затримці дихання на висоті вдиху, якщо був відсутній. Цей прийом широко використовували лікарі на початку XX ст. Доцільно пам`ятати про нього і сучасному лікарю.

Тривалість діастолічного шуму залежить від градієнта тиску. Чим вище градієнт, тим довше шум. При синусовому ритмі відзначають Пресістоліческій посилення діастолічного шуму, обумовлене систолой передсердя. При появі миготливої аритмії Пресістоліческій посилення зникає, шум краще чути на початку діастоли. Лікарю необхідно відрізнити діастолічний шум при мітральному стенозі від діастолічного шуму стенозу трикуспідального клапана. Найпростіший діагностичний прийом - проба з затримкою дихання на вдиху. Якщо шум з`явився або посилився на висоті вдиху, він обумовлений стенозом трикуспідального клапана. Діастолічний шум стенозу мітрального клапана не залежить від дихання.

гострі ситуації

• Майже ніколи не виникають.
• Гострий стеноз може розвинутися через наявність великої вегетації.

Інструментальні методи обстеження стенозу трикуспідального клапана

На рентгенограмі грудної клітки визначають діагностично значимі ознаки - значне збільшення правого передсердя і нормальні розміри правого шлуночка, тобто не спостерігають одночасного збільшення всіх відділів «правого» серця. Чітко видно збільшена верхня порожниста вена, при цьому ніколи не відзначають збільшення 2-й дуги лівого контура - легенева артерія. Ознаки легеневої гіпертензії відсутні. У хворих з діагностованим раніше стенозом мітрального клапана необхідно обов`язково визначати розміри правого шлуночка, в тому числі в косих проекціях. Відсутність збільшення правого шлуночка (в рівній мірі непропорційно невелике збільшення правого шлуночка щодо ступеня стенозу мітрального клапана) характерно для трикуспідального стенозу. Відсутність на рентгенограмі грудної клітки у хворого з вираженим мітральнимстенозом ознак застою в малому колі кровообігу свідчить про супутньому трикуспидальном стенозі.

На електрокардіограмі діагностично значущий аналіз зубця Р. При ізольованому стенозі ТК характерно поява високого зубця Р в II, III відведеннях. Якщо на додаток до цього вдається виявити двофазний зубець Р в V, слід думати про комбінації стенозу трикуспідального клапана і стенозу мітрального клапана.

Абсолютний ознака стенозу трикуспідального клапана на Ехокардіограма - конкордатний рух стулок трикуспідального клапана в діастолу. Однак ця ознака вдається вислухати рідко. Найчастіше виявляють швидкості руху передньої стулки трикуспідального клапана в діастолу правого шлуночка. На ЕхоКГ спостерігають поєднання більшої товщини стулок і їх меншою мобільності. Зміни стулок поєднуються зі змінами хорд. Хорди. як правило, вкорочені (характерно для ревматизму) і ригідність. При діагностиці стенозу трикуспідального клапана, використовуючи допплер-ЕхоКГ, важливо виміряти швидкість потоку крові через клапан. Для стенозу трикуспідального клапана характерно різке прискорення потоку крові, обумовлене градієнтом тиску. ЕхоКГ дозволяє визначити позицію стулок трикуспідального клапана. Так, їх фіксація в відкритому стані характерна тільки для карциноида. Аналіз стану стулки дозволяє визначити не тільки її збільшену щільність, а й фіброзні бляшки - абсолютний ознака карциноида. Іноді необхідна диференціальна діагностика з вегетацією. ЕхоКГ належить вирішальна діагностична роль у виявленні захворювань, що імітують стеноз ТК: пухлина, яка росте з правого передсердя, або обтурирующая нижню порожнисту вену, наприклад при пухлині нирки. Наявність у хворого мітральногостенозу завжди вимагає допплер-ЕхоКГ трикуспідального клапана.

Відео: Медична анімація Стеноз аортального клапана

Катетеризація серця необов`язкова в клінічній практиці. Лікар отримує вичерпну інформацію при допплер-ЕхоКГ. Катетеризація доцільна тільки при підготовці до протезування клапанів.

Прогноз при стенозі трикуспідального клапана

Прогноз хворого залежить від декількох факторів:

• наявність або відсутність стенозу мітрального клапана;
• площа отвору трикуспідального клапана.

Якщо у хворого важкий стеноз мітрального клапана і помірно виражений стеноз трикуспідального, то прогноз регламентується тільки станом мітрального клапана. Якщо стеноз ТК ізольований, то прогноз залежить від ступеня вираженості недостатності кровообігу. Чим важче недостатність кровообігу, тим важче прогноз. Розвиток кахексії у таких хворих підвищує смертність до 50%. При різко вираженому ізольованому стенозі ТК і відсутності недостатності кровообігу або її середньої інтенсивності прогноз задовільний. Хворий тривалий час зберігає працездатність і гарна якість життя.

Відео: Олена Малишева. Причини втрати свідомості

Незалежно від наявності ізольованого або комбінованого трикуспидального пороку серця і величини градієнта тиску на трикуспідального клапані, прогноз регламентує площа отвору. Клінічні прояви хвороби починаються при площі отвору lt; 1,5 см², тобто при 5-кратному зменшенні нормальної величини площі отвору. Збільшення градієнта тиску вище 4-5 мм рт.ст. робить прогноз важким і передує швидкого прогресування недостатності кровообігу.

Таким чином, лікаря, що спостерігає за хворим з ізольованим або комбінованим трикуспідального стенозу, необхідно не пропустити початок незворотних змін - недостатність кровообігу і структурні зміни правого передсердя. Градієнт тиску, який наблизився до порогового рівня, площа отвору в діапазоні 1,5-2,0 см² - Індикатори оптимального терміну для хірургічного лікування.

Лікування стенозу трикуспідального клапана

• Діуретики.
• Балонна вальвулопластіка або відкрита вальвулотомія під час кардіохірургічної операції з приводу інших причин (зазвичай мітральногостенозу).
• Кардіохірурги намагаються уникати протезування тристулкового клапана через низький тиск в правих стовбурах серця і порожнистих венах і високого опору току крові в штучному клапані.

Медикаментозне лікування - симптоматичне лікування. Воно радикально не покращує прогноз хворого. У проспективному дослідженні при спостереженні за хворими з стенозом трикуспідального клапана, які отримували сечогінні препарати і не отримували їх, з`ясовано, що операційна смертність менше в осіб, які отримували сечогінні препарати. Єдине радикальне лікування - хірургічне лікування.

При поєднанні важкого мітральногостенозу з легким СТК при хірургічній корекції мітрального стенозу СТК не береться корекції. При помірному або важкому стенозі (градієнт тиску на ТК gt; 5 мм рт.ст., а площа отвору трикуспідального клапана lt; 1% см²) Оперативної корекції піддається як мітральний, так і трикуспідального клапан. Ізольований СТК - рідкісна патологія, переважає поєднання стенозу і недостатності ТК. У зв`язку з цим існує небезпека, що при закритій комиссуротомии виникне важка регургітація на ТК. У такій ситуації показано протезування клапана. При тяжкому стані хворого можлива тільки контрольована коміссуротомія. Використання біопротеза краще, так як значно рідше розвивається тромбоз клапанів і геморагічні ускладнення. Хворим з стенозом трикуспідального клапана з моменту виявлення стенозу необхідна профілактика ІЕ і диспансерне спостереження.