Вторинна рестриктивная кардіоміопатія

Хвороби, що супроводжуються інфільтрацією міокарда

амілоїдоз серця

У середині XIX ст. німецький патологоанатом Р. Вірхов, вивчаючи «сальну хворобу», яка характеризується своєрідним ущільненням міокарда і нирок у хворих, які страждають на туберкульоз, сифіліс та іншими хронічними захворюваннями, виділив речовину, яке відкладається в тканинах, і назвав його «амілоїд». Р. Вірхов виявив, воно, взаємодіючи з йодом і сірчаною кислотою, змінює забарвлення так само, `як і крохмаль. Це і стало підставою для терміна «амілоїд крахмалоподобний».

Сьогодні відомо, що:

• амілоїд - речовина, що складається з нерозчинних фібрилярних білків;
• ідентифіковано кілька типів амілоїдних білків;
• амілоїдні білки органоспецифичность і накопичуються одномоментно в різних тканинах і органах;
• По-структура і фібрилярні будова визначають стійкість амілоїдних білків до протеолизу.

Причина генералізованого амілоїдозу - злоякісні новоутворення, хронічні запальні захворювання і генетична схильність. Причина локального амілоїдозу (найчастіше ендокринні залози) - вікові зміни і цукровий діабет. При всіх формах амілоїдозу задовго до клінічної маніфестації хвороби в сироватці підвищується рівень попередників білків амілоїду, порушується структура міжклітинних речовин. Все амілоїдні білки позначають буквою А, наступна за буквою А буква позначає білок-попередник фібрилярні білка. Серед відомих форм для клініциста особливе значення набувають форми AL, АА і спадковий амілоїдоз.

AL-амілоїдоз - найбільш поширена форма амілоїдозу в розвинених країнах. AL-генералізована форма амілоїдозу, при якій амілоїдні білки утворюються з легких ланцюгів моноклональних імуноглобулінів. Часто AL-форма розвивається у хворих, які страждають мієлоїдній хворобою (20%). Для форми AL характерні синдроми: нефротичний, гепатомегалія, синдром мальабсорбції, нейропатії, недостатність кровообігу.

Форма АА-амілоїдозу часто розвивається на тлі хронічних запальних захворювань - туберкульоз, ревматоїдний артрит, остеомієліт, хвороба Крона (цю форму в минулі роки називали вторинним, або придбаним, амілоїдозом). Форму АА зазвичай зустрічають в країнах, що розвиваються, при ній часто розвиваються протеїнурія, гепатомегалія, мальабсорбція.

Спадковий амілоїдоз (періодична хвороба) успадковується по аутосомно-домінантним механізму (виняток: АА-амілоїдоз при періодичної хвороби). Виділяють 2 варіанти періодичної хвороби. Для першого варіанту характерні повторні напади лихоманки, болю в животі, грудях, артралгії і нефропатія. Другий варіант хвороби проявляється тільки амілоїдозом нирок.

При будь-якій формі амілоїдозу можлива нейропатія і ортостатичнагіпотензія. Міокард втягується в патологічний процес частіше при AL-формі амілоїдозу. Недостатність кровообігу розвивається у 30% пацієнтів з цією формою амілоїдозу.

Поразка серця при амілоїдозі спостерігають при генералізованої формі амілоїдозу. Дебют кардіальної патології при амілоїдозі доводиться на 30-річний вік.

скарги в дебюті хвороби неспецифічні. Часто хворі відзначають не локалізовані болю, практично ніколи не пов`язані з фізичним навантаженням. В подальшому з`являється відчуття браку повітря, стомлюваність. Симптоми недостатності кровообігу наростають і швидко набувають характеру бівентрікулярной недостатності кровообігу. Часті перебої в роботі серця відзначають більше 50% хворих, ортостатичну гіпотонію - 7-12%. Таким чином, при залученні серця у хворих амілоїдозом починають переважати скарги, характерні для недостатності кровообігу.

збір анамнезу дозволяє в ряді випадків виявити дані, характерні для спадкового амілоїдозу, - сімейний характер симптомів, періодичність загострення хвороби, узкородственние зв`язку. Однак виявити діагностично важливу інформацію вдається рідко. Фізичне обстеження має велике значення. Діагностично важливу інформацію можна отримати при огляді хворого.

Міокард залучений в патологічний процес при генералізованої формі амілоїдозу, для якої характерно:

• поява на шкірі воскоподібних папул в пахвових западинах, пахових складках і на слизовій оболонці язика;
• дрібні суглоби залучені часто, при цьому характерна симетричність поразки і ранкова скутість, що ускладнює діагностику і вимагає диференціальної діагностики з ревматоїдним артритом;
• мова, як правило, збільшений в об`ємі і щільний;
• характерна втрата маси тіла (синдром мальабсорбції).

Таким чином, системні прояви хвороби дозволяють розширити діагностичний ряд при поясненні причин недостатності кровообігу.

Діагностично значима при генералізованої формі амілоїдозу пальпація черевної порожнини. При маніфестації хвороби вдається пальпувати збільшену, щільну печінку і полюс щільної селезінки. При цьому ознаки портальної гіпертензії зустрічають в одиничних випадках.

При аускультації серця на ранніх етапах хвороби виявляють IV тон в термінальній стадії - III тон, який, як правило, поєднується з аускультативной картиною мітральноїнедостатності.

інструментальна діагностика

Відео: ГКМП Кішка

• На перших етапах хвороби на ЕКГ відзначають неспецифічні зміни - блокада ніжок пучка Гіса. У міру прогресування хвороби з`являється різке зниження амплітуди зубцов- діагностично значуще - зниження амплітуди зубців під час відсутності випітного перикардиту і поєднання з вираженою гіпертрофією міокарда.
• Найважливіший діагностична ознака, що виявляються при ЕхоКГ-дослідженні, - виражена діастолічна дисфункція. Велике значення має структура міокарда - для амілоїдозу характерна зернистість і «блиск» міокарда. Типово потовщення папілярних м`язів, зменшення порожнини лівого і правого шлуночків і швидке збільшення порожнини передсердь. ФВ, як правило, збережена.
• Контроль АТ - типова стійка гіпотонія, що змінила попередню артеріальну гіпертензію.

Таким чином, результати фізичного та інструментального обстеження хворого привертають увагу лікаря до очевидного протиріччя: наявність симптомів недостатності кровообігу при незміненій структурі серця. При цьому ознаки генералізованого ураження органів підозрілі на амілоїдоз.

єдино достовірний метод діагностики - Біопсія підшкірної клітковини в ділянці передньої черевної стінки, або нирки, або слизової прямої кишки. Менше діагностичне значення має біопсія слизової щоки. Забарвлення препаратів гематоксилін-еозином кон-го-рот виявляють відкладення амілоїду.

клінічний перебіг хвороби при залученні міокарда носить неухильно прогресуючий характер. Тривалість життя - місяці і рідко кілька років. Після діагностики AL-амілоїдозу середня тривалість життя - 10-12 міс. У клінічній картині переважає рефрактерная швидко прогресуюча недостатність кровообігу. Декомпенсація кровообігу - основна причина смерті. Друге місце - аритмогенного раптова смерть. Значно рідше хворий помирає від шлунково-кишкової кровотечі або приєднаної пневмонії.

лікування амілоїдозу складно і мало вивчено. Проспективні клінічні дослідження вважають, що при AL-формі переважно використання алкилірующих засобів, що пригнічують синтез легких ланцюгів імуноглобулінів і тим самим знижують швидкість утворення амілоїдних білків. Препарат мелфалан, що відноситься до цієї групи, має виражену побічну дію - пригніченням діяльності червоного кісткового мозку, що вимагає в ряді випадків трансплантації червоного кісткового мозку. Однак в комбінації з преднізолоном і колхицином він достовірно знижує ризик летального результату і продовжує життя. Відсутність проспективних досліджень оптимальної схеми лікування недостатності кровообігу дозволяє тільки припускати, що використання традиційних препаратів для лікування НК ефективно. Експерти вважають, що використання дигоксину і -блокаторів вимагає обережності, так як при амілоїдозі серця, як правило, порушена атриовентрикулярная провідність.

Трансплантація серця - стратегія вибору, проте відсутність результатів проспективних спостережень вимагає, по-видимому, вироблення чіткої тактики в цьому питанні.

Гемодіаліз доцільний для лікування хворих генералізованою формою в термінальній стадії ниркової недостатності.

саркоїдоз серця

Саркоїдоз - хронічне системне захворювання з утворенням епітеліоїдних гранульом без казеозного некрозу.

У патологічний процес втягуються будь-які органи, однак частіше уражені легені, шкіра, очі, лімфатичні вузли. Серце рідко залучено.

Етіологія захворювання невідома. Прийнято вважати, що в основі захворювання лежить генетично обумовлений виражений клітинний імунну відповідь на аутоантиген, обговорюється також роль впливу зовнішніх факторів. Частота захворювання залежить від географічного регіону і, можливо, від національної приналежності. Висока частота відзначена у ірландок і пуерторіканок. В Європі хвороба зустрічають у 10-40 хворих з 100 тис. Населення.

дебют хвороби - Випадкова знахідка, протікає безсимптомно у 1/3 хворих, починається гостро або підгостро. Розгорнуту клінічну картину виявляють через 2-4 роки.

Для гострого початку захворювання характерні:

• синдром Лефгрена: вузлувата еритема, симетричне збільшення прикореневих лімфатичних вузлів, артрит (симетричне ураження великих суглобів);
• синдром Хеерфордта: лихоманка, збільшення привушних залоз, іридоцикліт, ураження лицьового нерва.

При підгострому дебюті захворювання формування розгорнутої клінічної картини затягується на кілька місяців і не супроводжується синдромом малих ознак (інтоксикація, слабкість, лихоманка і т.д.), але призводить до ураження легень.

Типова клінічна картина складається з лихоманки, прогресуючого нездужання, швидко наростаючою втрати апетиту і втрати маси тіла. Ця симптоматика виражена слабо у 75-80% хворих.

діагностика захворювання. Часто саркоїдоз виявляють випадково при рентгенографії легких: виявляють прикореневі симетрично збільшені лімфовузли у 70-90% хворих, сітчасто-узелковую перебудову легких - у 60-70% хворих, великі (частіше округлі) тіні - в 5% випадків, множинні дрібні вогнища з різними контурами - у 20% хворих, кардіомегалія - менш ніж у 1% хворих. Однак однією рентгенограми недостатньо для діагностики. Найчастіший ознака хвороби - симетрично збільшені лімфовузли - зустрічаються і при лімфомах, туберкульозі і лімфогранулематозі. Абсолютний критерій діагностики - морфологічне дослідження матеріалу, отриманого при трансбронхиальной біопсії. Саркоїдоз - системна хвороба, пошук і виявлення уражень кількох систем, що розвивалися одномоментно, - діагностично значуща методика.

Серце ізольовано, при саркоїдозі не уражене, часто ураження міокарда протікає клінічно непомітно. Про справжню частоті поразки міокарда свідчать дані аутопсії трупів хворих з верифікованим саркоїдоз. Частота його - 15-28%, при цьому в абсолютної більшості з них прижиттєвої симптоматики, характерної для патології міокарда, не відзначено.

Для саркоїдозу серця характерні шлуночкові аритмії АВ-блокада, аневризми лівого і правого шлуночків. Освіта гранульом змінює жорсткість міокарда, приводячи до діастолічної і в подальшому систолічною недостатності кровообігу При залученні в патологічний процес міокарда настає раптова смерть у 17% хворих.

У клінічній практиці поразки міокарда виявляють після виявлення патології в легенях і внутрішньогрудних лімфатичних вузлах ЕхоКГ-дослідженням визначають порушення трансмітрального потоків крові і зміна показників діастоли. Ураження міокарда у хворих з саркоїдоз - можливий провісник раптової смерті.

Таким чином, при саркоїдозі міокард залучений в процес приблизно у кожного п`ятого хворого. Патологія міокарда призводить до діастолічної дисфункції. Загроза фатальних порушень ритму вимагає обов`язкового застосування стероїдних гормонів. Іноді спостерігається розвиток тяжкої, швидко прогресуюча недостатність кровообігу.

хвороби накопичення

гемохроматоз

Гемохроматоз - спадкове порушення обміну заліза з його посиленим всмоктуванням в кишечнику і накопиченням в печінці, підшлунковій залозі, серці, гіпофізі, розвитком фіброзу і прогресуючої органної патології.

Гемохроматоз - системна хвороба, її часті прояви:

• цироз печінки;
• цукровий діабет;
• артропатия;
• недостатність кровообігу;
• вторинний гіпогонадизм.

Традиційно з XIX в. надлишкове накопичення заліза в тканинах називають гемосидерозом і виділяють:

• первинне спадкове порушення обміну заліза - гемохроматоз;
• вторинні гемосидероз - стану, обумовлені відкладенням заліза в тканинах при різних станах: сидеробластна анеміях, талассемиях.

Клінічно гемохроматоз і гемосидероз відрізняються і проявляються при перевищенні рівня заліза в 5-12 разів (норма 4-5 г).

Перші ознаки хвороби визначають у 40-60 років. Чоловіки хворіють частіше.

Серце може бути уражено ізольовано (часто в дитячому та підлітковому віці), але, як правило, виникає на тлі інших ознак гемохроматоза - зміненої шкіри і цирозу печінки. Міокард залучений в патологічний процес у 15% хворих.

Відкладення заліза в міокарді істотно порушує його жорсткість і призводить до швидко прогресуючої діастолічної недостатності лівого і правого шлуночків. У стислі терміни до діастолічної недостатності приєднується систолічна недостатність. Особливість недостатності кровообігу - її рефрактерность ость до традиційного лікування. Ефект настає тільки при специфічному лікуванні гемохроматоза.

У клінічній практиці лікар звертає увагу на колір шкіри, відсутність волосся на тулубі, гинекомастию, атрофію яєчок ш передбачає гемохроматоз. Як правило, в цей час у хворого є задишка, стомлюваність, порушення ритму. На ЕхоКГ лікар знаходить підтвердження припущенням - діастолічна недостатність кровообігу.

Перебіг недостатності кровообігу дуже важке. Від прогресування ХСН вмирають 30% хворих. Основа лікування - кровопускання по 500 мл 1 раз на тиждень. 500 мл крові містить 250 мг .железа. Виходячи їх того, що в середньому необхідно видалити 25 г заліза мз організму, кровопускання слід продовжувати 2-2,5 року. Далі кровопускання продовжують 1 раз в 3 міс.

На цьому етапі можливо приєднати дероксамін - препарат :, що виводить залізо з сечею, 1 г препарату, що вводиться внутрішньовенно, видаляє 20 мг заліза.

При відсутності специфічного лікування хворі живуть 4-5 років. Специфічне лікування істотно продовжує життя. Питання про трансплантацію серця при рефрактерної ХСН у хворих гемоосроматозом виправданий, а метод ефективний.

глікогенози

До хвороб накопичення відносять велику групу наследстзенних захворювань - глікогенози, при яких відбувається накопичення в тканинах патологічних типів глікогену. Частота народження - 1:40 000 населення. Описано 15 видів цього захворювання. Виражена диастолическая недостатність кровообігу розвивається при «На» типі хвороби і глікогенозі IV типу. При цих формах хвороби летальний результат спостерігають до 4-го року життя. У зв`язку з цим такі захворювання як причину діастолічної недостатності кровообігу незустрічають в клінічній практиці.

хвороба Фабрі

До числа рідкісних захворювань з групи хвороб накопичення, що зустрічаються у дорослих, відносять хворобу Фабрі - генетичне захворювання з дефіцитом ферменту а-04-галактозидази.

Звертає на себе увагу швидко прогресуюча недостатність кровообігу. На ЕхоКГ виявляють ознаки діастолічної недостатності кровообігу. Інфаркт міокарда додає до діастолічної систолическую недостатність кровообігу Особливість таких інфарктів міокарда - незмінені коронарні артерії на коронарограмою.

Спостерігають протеїнурію, зниження фільтраційної здатності нирок. Можлива хронічна ниркова недостатність.

У клінічній практиці лікар звертає увагу на особливості анамнезу (біль в стопах і долонях) і зміни на шкірі, і вже потім на АГ, дисфункцію нирок і прогресуючу ХСН. Діагноз верифікують гістологічним дослідженням біоптату шкіри.

У лікуванні хвороби Фабрі використовують кортикостероїди.