Дилатаційна кардіоміопатія, лікування, симптоми, причини, ознаки

Хворіють частіше чоловіки середнього віку. Хворі скаржаться на задишку, напади задухи, набряки, серцебиття, перебої в області серця. Часто турбують болі в серці, що нагадують стенокардію.

При об`єктивному обстеженні знаходять виражену кардіомегалія, ослаблення I тону на верхівці, ритм галопу, систолічний шум на верхівці і у мечоподібного відростка (внаслідок відносної недостатності мітрального і тристулкового клапанів). Часто мають місце порушення ритму: екстрасистолії, миготлива аритмія, пароксизмальні тахікардії. Можливі тромбоемболічні ускладнення.

Rg-логічно відзначається різке збільшення в розмірах серця, ознаки застою в легенях.

На ЕКГ: зниження вольтажу, порушення ритму і провідності, ознаки дифузних змін міокарда.

При ЕхоКГ: різка дилатація порожнин серця, значне зниження скорочувальної функції міокарда, дифузна гіпокінезія міокарда.

Найважливіше досягнення сучасної кардіології - розуміння, що дилатационная кардіоміопатія - група захворювань міокарда, яка неоднорідна за своїми клінічними проявами і, як стало ясно на початку XXI ст., По молекулярно-генетичними маркерами.

Хвороба частіше зустрічають у чоловіків старше 30 років (чоловіки / жінки - 3/1). Дилатаційна кардіоміопатія - поширене захворювання. Частота діагностики нових випадків - 5-8 на 106 стандартного населення в рік. У стаціонар потрапляють 17 хворих ДКМП з 105 всіх госпіталізованих хворих. ДКМП - одна з найчастіших причин летального результату у хворих з недостатністю кровообігу. ДКМП в західних країнах становить 20-25% загального числа хворих, що страждають ХСН. У клінічній практиці хворі з дилатаційною кардіоміопатією - хворі, які страждають на ідіопатичну (сімейної) кардіоміопатією, запальної кардіоміопатією (результат міокардиту), дилатаційною кардіоміопатією ішемічного генезу, дилатаційною кардіоміопатією алкогольного генезу і т.д. По суті, лікар називає дилатаційною кардіоміопатією все ситуації, коли в наявності дилатація порожнин серця, а гіпертрофія міокарда або рубці в міокарді після перенесеного ГІМ відсутні. Перераховані фактори призводять до дилатації серця і обумовлюють розвиток ХСН, як правило, у молодому віці. Таким чином, комбінацію 3 факторів - молодий вік, відсутність гіпертрофії і дилатація камер серця - лікар об`єднує помилково в дилатаційноюкардіоміопатії.

Можливі причини дилатаційноюкардіоміопатії - алкоголь, дефіцит селену, порушення метаболізму карнітину.

ДКМП може розвинутися після вірусної інфекції (вірусного міокардиту) у 15% хворих, значно рідше після пологів. Найчастіше ДКМП носить сімейний характер - 25-35%.

Прийнято розрізняти сімейну ДКМП, успадковане:

• по аутосомно-домінантним типом (56%);
• по аутосомно-рецесивним типом (16%);
• зчеплену з Х-хромосомою (10%);
• по аутосомно-домінантним типом з субклиническими проявами патології скелетних м`язів (7,4%);
• з патологією провідної системи серця (2,6%);
• рідкісні форми сімейної ДКМП (7,7%).

При сімейної дилатаційноюкардіоміопатії у 80% нащадків у першому поколінні спостерігають маніфестацію ДКМП.

Патогенез ДКМП багатофакторний. Ведучий принцип лікування - симптоматичне лікування - корекція симптомів недостатності кровообігу. Етіопатогенетичне лікування - розробляється напрямок в лікуванні, включає генное лікування, корекцію імунного статусу, лікування противірусними препаратами.

Причини ідіопатичною дилатаційною кардіоміопатії

Один зі складних питань - питання, яким чином алкоголь, дефіцит селену і інші фактори призводять до дилатації камер серця. Широко обговорюють точку зору, що дилатація камер можлива тільки при наявності певних генетичних механізмів, тобто при поєднанні первинних дефектів кардіоміоцитів і стресових факторів.

Дія будь-яких стресових факторів на генетично змінені кардіоміоцити відбувається на тлі автоімунних реакцій. Так, у хворих дилатаційною кардіоміопатією реєструють антитіла до важких ланцюгів міозину, Р-адренорецепторів, мітохондріальних білків і т.д. Можна припускати, що генетично змінені білки кардіоміоцитів призводять до вироблення аутоантитіл і запуску аутоімунної реакції.

Залучені до процесу кардіоміоцити стають джерелом синтезу деяких цитокінів - TNF-cc, 9L-6, 91-la і 9L-10. Вони суттєво порушують скоротливу здатність міокарда, викликаючи його набряк і зменшуючи щільність? Рецепторів на мембранах кардіоміоцитів і модифікуючи G-білки - білки - посередники передачі сигналу з? Рецептора на актоміозіновий комплекс. Особливе місце в патогенезі дилатаційноюкардіоміопатії належить апоптозу, вираженість якого відзначена всіма дослідниками. Однак механізми його запуску і подальшого прогресування залишаються неясними.

Таким чином, ряд патологічних процесів призводить до зниження скорочувальної здатності міокарда - систолічна недостатність кровообігу. Відмітна особливість дилатаційноюкардіоміопатії - швидке збільшення порожнин серця. Найчастіше одномоментно збільшуються лівий і правий шлуночки, рідше спочатку лівий, потім правий. У ділатірованних порожнинах утворюються пристінкові тромби, що обумовлює характерний для ДКМП тромбоемболічний синдром.

Симптоми і ознаки дилатаційноюкардіоміопатії

У клінічній практиці лікар вперше замислюється про дилатаційноюкардіоміопатії при проведенні диференціальної діагностики причин, що призвели до симптомів недостатності кровообігу: втома, задишка, набряки і т.д. Ці симптоми характерні для пізніх стадій хвороби. На ранній стадії, яка клінічно не виражена, запідозрити дилатаційну кардиомиопатию практично неможливо, якщо це не сімейна форма хвороби (25% всіх випадків).

Дебют хвороби має деякі особливості.

• Часто поступово наростаючі задишка і гомілок (одномоментно) стають клінічно значущими.
• Значно рідше декомпенсація розвивається після вірусної інфекції.
• У третині випадків хвороба дебютує поєднанням труднолокалізуе-мих багатогодинних болю в грудній клітці, задишкою та ознаками правошлуночкової недостатності. В цьому випадку диференціальна діагностика важка і вимагає в першу чергу виключення ІХС.

Іноді дилатационная кардіоміопатія виявляють випадково при профілактичної рентгенографії грудної клітини, при якій виявляють кардіомегалія у хворого з відсутністю ознак АГ і ІХС.

Скарги залежать від стадії хвороби. На початкових етапах специфічні скарги або скарги на погане самопочуття відсутні. У міру прогресування хвороби хворий відзначає відчуття браку повітря, що виникає при фізичному навантаженні, в подальшому і в спокої. Лікарю необхідно уточнити, як спить пацієнт, піднято або не підняте його узголів`я. Підняте узголів`я свідчить про правошлуночковоюнедостатності, яка розвивається при ДКМП досить швидко. Друга за частотою скарга - прогресуюча втома, вираженість якої істотно погіршує якість життя хворого через зниження обсягу виконуваної фізичного навантаження. Важливо розпитати хворого про набряки. Їх одномоментне поява характерно для захворювань, що вражають обидва шлуночка серця відразу, в тому числі для дилатаційноюкардіоміопатії. Таким чином, ні на ранніх, ні на пізніх етапах хвороби лікарю не вдається виявити характерні тільки для ДКМП скарги. Однак послідовність появи ознак ліво- і правошлуночкової недостатності або їх одночасність - важливий клінічний ознака. ДКМП в більшості випадків характеризується одночасністю появи бівентрікулярной недостатності.

Анамнез. Лікар повинен ретельно розпитати пацієнта про захворювання дитячого та юнацького віку для виявлення ознак, можливо, перенесеного, але не поміченого ревматизму, захворюваннях прямих родичів для виявлення сімейної форми дилатаційноюкардіоміопатії. У хворого середнього віку особливу увагу приділяють ознаками можливої АГ або ІХС. Аналіз отриманих даних дозволяє часто запідозрити АГ або ІХС, а при їх відсутності - припускати дилатаційну кардиомиопатию.

Огляд пацієнта. Діагностично значимі ознаки, які вдається виявити тільки на пізніх стадіях хвороби.

Відео: КОТА ......

• Набряки завжди симетричні, шкірні покриви над ними холодні, ціанотичний, пальпаторно набряки щільні. На ранніх етапах хвороби набряки рідкісні, частіше визначають гомілок і стоп;
• Здуття вен шиї характерно тільки для термінальної стадії хвороби.
• Асцит і набрякла рухлива клітковина передньої черевної стінки типові для термінальної стадії.
• Для хворих дилатаційною кардіоміопатією характерна швидка втрата маси тіла, і в першу чергу м`язової маси.

Фізичне обстеження. Найважливіший діагностична ознака дилатаційноюкардіоміопатії - кардіомегалія, яка розвивається швидко і дозволяє при перкусії виявити розширення меж і вліво, і вправо. Розширення меж вгору не виражено. Пальпаторно верхівковий поштовх зміщений вліво і вниз.

При аускультації легких вже на початку хвороби вдається вислухати вологі хрипи в нижніх частках легких.

Аускультація серця:

• ретельний динамічний аналіз звучності I тону дозволяє відзначити швидке зниження його амплітуди - ознака дилатації лівого шлуночка;
• систолічний шум в 1-й точці з`являється разом з ослабленням I тону і швидко прогрессірует- шум проводиться в аксілярной западину і свідчить про формування мітральноїнедостатності.

Дилатаційною кардіоміопатія швидко прогресує і до аускультативной картині приєднується шум по лівому краю грудини з максимальним звучанням біля основи мечоподібного відростка - шум трикуспідального недостатності. На цьому етапі хвороби висока ймовірність появи III тону. Діастолічний шум в будь-якій точці аускультації серця практично виключає ДКМП.

З ранніх етапів хвороби у хворого з`являється стійка тахікардія.

Для хворих з дилатаційною кардіоміопатією нехарактерно високий артеріальний тиск. Однак АТ вище 160 мм рт.ст. ставить під сумнів припущення про дилатаційноюкардіоміопатії.

Рентгенографія грудної клітки. Діагностично значима кардіомегалія, типово розширення лівого і правого контурів серця, що поєднуються з вираженими ознаками легеневої гіпертензії. Часто виявляють вільну рідину в плевральній порожнині. Типовою є поява рідини на початку захворювання справа, а на пізніх стадіях - з двох сторін.

ЕКГ. Для дилатаційноюкардіоміопатії характерна миготлива аритмія у 40-45%. На ранніх етапах завжди реєструють великий зубець Р в I і II отведеніях- як правило, формуються блокада ніжок пучка Гіса і негативний зубець Г практично у всіх відведеннях. Таким чином, на ЕКГ характерні зміни відсутні, а діагностично значуще відсутність ознак гіпертрофії лівого шлуночка. Діагностичні складності - поява у 15% хворих патологічних зубців Q в грудних відведеннях.

Посмертне дослідження міокарда дозволяє виявити велику кількість дрібних рубців, що не зливаються в один великий, який характерний для постинфарктного рубця. Простий і доступний критерій оцінки патологічного зубця Q у хворих з передбачуваним діагнозом дилатаційноюкардіоміопатії - ЕхоКГ.

При ЕхоКГ визначають характерні для дилатаційноюкардіоміопатії зміни:

• дилатація лівого і правого шлуночків;
• зниження ударного об`єму та фракції викиду;
• парадоксальне рух перегородки під час систоли;
• ознаки мітрального і трикуспідального недостатності.

Кальциноз стулок клапанів практично виключає ДКМП. Для ДКМП характерна нормальна товщина стінок шлуночків.

Катетеризацію серця і коронарографію виконують тільки для виключення ІХС. Для дилатаційноюкардіоміопатії характерно підвищення кінцево-діастолічного тиску в шлуночках, підвищення тиску в передсерді. Відсутність змін на коронарограмою виключає ІХС.

Біопсія міокарда - основа для остаточної діагностики шляхом виключення інших захворювань, що призводять до кардиомегалии. Так, виявлення в біоптаті клітинної інфільтрації і некрозу кардіоміоцитів свідчить про міокардит, виявлення амілоїду або железосодержащего пігменту - про амілоїдозі або гемохроматозе.

Таким чином, дилатаційна кардіоміопатія діагностують методом виключення ІХС, АГ, міокардиту, хвороби накопичення.

Прогноз при ДКМП несприятливий. Середня тривалість життя після появи симптоматики становить 5 років.

Провідна причина летального результату - прогресуюча недостатність кровообігу. Приблизно 30% хворих помирають раптово. Тромбоемболія легеневої артерії - у 20% хворих.

Лікування ДКМП. Особливості ведення хворих з дилатаційною кардіоміопатії.

• Важка, рефрактерна до традиційного лікування ДКМП - показання до трансплантації серця.
• Високий ризик раптової смерті вже на ранніх стадіях хвороби ставить питання про імплантацію кардіовертера-дефібрилятора.
• Високий ризик розвитку тромбоемболії передбачає довічний прийом варфарину - думка експертів. Проспективне дослідження оцінки впливу варфарину на результат при ДКМП відсутня.
• Доведено вплив? Блокаторів на зниження ризику смерті у хворих ДКМП.

У лікуванні дилатаційноюкардіоміопатії використовують всі традиційні класи препаратів, які використовуються для лікування ХСН, які довели свою ефективність в дослідженнях, куди включені хворі з ХСН різного генезу, в тому числі і дилатационная кардіоміопатія.

Відео: Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) рання стадія

Діагностика дилатаційноюкардіоміопатії

діагностичні критерії

1. Виражена кардіомегалія.
2. Прогресуюча недостатність кровообігу, резистентна до лікування.
3. Відсутність анамнестичних даних, етіологічних причин, ознак запального процесу.
4. Тромбоемболічний синдром.
5. Порушення ритму (частіше шлуночкові) і провідності.
6. ЕхоКГ дані: виражена дилатація порожнин і зменшення скоротливої функції міокарда.

Диференціальний діагноз

1. Для ревматичних пороків серця характерний тривалий анамнез, зв`язок з стрептококової інфекцією, повільне (етапне) розвиток серцевої недостатності, тромбоемболічні ускладнення розвиваються при миготливої аритмії (а у хворих з кардіоміопатією на тлі синусового ритму), лікування ревматизму дає позитивний ефект.
2. Для ІХС характерна наявність факторів ризику, похилий вік, часто стенокардичні болю, відсутність вираженої кардиомегалии, відсутність специфічних шумів при аускультації серця, характерні дані ЕКГ (ознаки ішемії, рубця) і коронарографії (стенозирование коронарних артерій).
3. Для миокардитов характерна наявність ознак інфекційно-запального процесу (підвищення температури, лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, гиперферментемия, С-реактивний білок, диспротеинемия, клінічні ознаки інфекційного захворювання).

Для миокардитов характерно більш доброякісний перебіг і позитивний ефект від лікування.

Серцева недостатність при дилатаційною кардіоміопагіі спочатку розвивається по левожелудочковому типу (задишка, нічні напади задухи, застійні хрипи в легенях), потім протягом короткого періоду приєднуються симптоми правошлуночкової недостатності (збільшення печінки, набряки, набухання шийних вен), яка потім і переважає. Серцева недостатність відрізняється швидким і неухильним прогресуванням, резистентністю до проведеної терапії.

Зміна скоротливої функції серця під впливом різних токсичних агентів

вплив кокаїну

Вживання кокаїну призводить до підвищення ризику гострого інфаркту міокарда, підвищення артеріального тиску і розвитку кокаїнової кардиопатии і миокардитов.

Кокаїн - алколоид, що міститься в рослині Erythroxylon Coca, що росте в Латинській Америці. У чистому вигляді кокаїн отриманий тільки в 1850 р, а його фізіологічний вплив стали вивчати в 1880 р Тоді ж вперше доведено вплив кокаїну на число серцевих скорочень. В кінці XIX в. кокаїн використовували в медицині як анестетика і в харчовій промисловості - в складі напоїв, в тому числі і алкогольних. У період з 1890 по 1900 рр. з`явилася значна кількість повідомлень про летальні випадки хворих, які отримували кокаїн як місцевий анестетик або в напоях.

Клінічний негативний досвід, накопичений медиками різних країн, узагальнено в 1931 р в монографії L. Lewin, в якій описано вплив кокаїну на АД і розвиток стійкої тахікардії при використанні препарату. У 80-х роках XX ст. вивчено вплив доз препарату на розвиток патології серцево-судинної системи. Серед багатьох сотень тисяч латиноамериканців, що жують листя коки, зростання числа нових випадків ІХС відсутня, в той час як у наркоманів, що використовують кокаїн, різко зростає ймовірність інфаркту міокарда і ХСН. Експерти прийшли до висновку, що ймовірність розвитку патології і доза кокаїну пов`язані прямо пропорційно. Таким чином, істотно більші дози, що вживаються наркоманами, призводять до зростання ризику серцево-судинних захворювань.

Патофізіологічне дію кокаїну

Кокаїн блокує в кардіоміоциті натрієві і калієві канали, впливаючи тим самим на потенціал дії і проведення імпульсу по міокарду. Кокаїн проаритмогенну.

Блокуючи іонні канали, кокаїн впливає на скоротливу здатність міокарда, сприяючи розвитку ХСН. Необхідно пам`ятати про вплив кокаїну на а-рецептори, їх стимуляція призводить до постійно підвищеному тонусу периферичних артерій. Таким чином, складається ситуація, коли лівий шлуночок починає працювати в умовах підвищеної постнагрузки. В експериментальних роботах на добровольцях, виконаних в кінці 70-х років XX ст., Вивчені зміни гемодинаміки, що виникають при внутрішньовенному введенні кокаїну.

В ході експерименту встановлено, що 4 мг кокаїну - доза, що не впливає на число серцевих скорочень. Починаючи з 4 мг чітко простежено дозозалежний ефект. Підвищення артеріального тиску і збільшення частоти серцевих скорочень починаються через 2-5 хв після ін`єкції, досягаючи максимуму на 10-й хвилині, і триває 45 хв. У цей час скорочується діаметр коронарних артерій на 8-12%, зростає їх опір кровотоку на 33%, падає коронарний кровотік на 17% і різко зростає агрегаціятромбоцитів. Ці зміни призводять до інфаркту міокарда, як правило, у молодому віці (gt; 60% у віці до 33 років). Інфаркт міокарда, обумовлений кокаїновим вазоспазмом, має ряд особливостей.

• Больовий синдром слабо виражений.
• Перебіг хвороби важкий - лівошлуночкова недостатність розвивається рано, приблизно у кожного четвертого пацієнта.
• ?-блокатори небажані в першу добу хвороби, тому що підсилюють коронароспазм у кокаінозавісімого наркомана.

Отже, інфаркт міокарда в молодому віці при незмінених коронарних артеріях обумовлений кокаініндуцірованним вазоспазмом. Перебіг хвороби характеризується швидко розвиваються ремоделированием лівого шлуночка і клінічною картиною ХСН.

Другий шлях розвитку важкої недостатності кровообігу більш рідкісний і обумовлений прямим токсичною дією кокаїну на кардіоміоцити, яке викликає їх некроз і перифокальнезапалення. В біоптатах міокарда чітко визначають зони имбибиции лімфоцитами і макрофагами. Поєднання некрозу і запалення призводить до зниження скорочувальної здатності міокарда і клінічній картині недостатності кровообігу.

Морфологічна картина в біоптаті міокарда у кокаінозавісімих хворих - «кокаїновий міокардит», а його результат - кокаїн-обумовлена кардіоміопатія. В даний час неясно, як лікувати таку патологію міокарда. Експерти припускають, що антагоністи повільних кальцієвих каналів будуть ефективні. Описано клінічний ефект відмови від використання кокаїну: через 7 міс відмови клінічна картина недостатності кровообігу стабілізувалася, проте симптоматика не зникала повністю.

Третій механізм розвитку недостатності кровообігу - стійка АГ, яка призводить до гіпертрофії лівого шлуночка і подальшого його ремоделированию. Лікування АГ у кокаінозавісімих пацієнтів має особливості: за даними пілотних досліджень, бета-блокатори високоефективні у цих хворих.

Слід звертати увагу на вік хворого з дебютом недостатності кровообігу. Молодий вік (до 30 років) вимагає особливої уваги при зборі анамнезу і виключення кокаїнового міокардиту або кокаінобусловленной кардіоміопатії. У ситуації відсутності рекомендації щодо раціонального лікування такого хворого, слід пам`ятати, що в основі хвороби лежить ремоделирование міокарда, обумовлене коронароспазм, периферичних вазоспазмом, АГ і прямим токсичною дією кокаїну.

Вплив інших токсичних речовин

З кінця XX в. лікарі серед токсичних речовин, що викликають недостатність кровообігу (тобто володіють прямим впливом на кардіоміоцит) вважають:

• кофеїн;
• анаболічні стероїди;
• ацетальдегід;
• нікотин.

Кофеїн практично повністю всмоктується в шлунково-кишковому тракті і досягає піку концентрації в крові через 60 хв. Практично весь кофеїн метаболізується в печінці. Молекула кофеїну - антагоніст аденозинових рецепторів, отже, блокада дії аденозину призведе до підвищення артеріального тиску, рівня реніну і вільних жирних кислот. Вплив кофеїну на число серцевих скорочень залежить від регулярності його вживання. При нерегулярному вживанні кофеїну ЧСС і АТ зростають на 10% після вживання кофеїну. Цей ефект зберігається протягом 120-180 хв. При регулярному вживанні кофеїну цей ефект практично відсутній.

У більшості епідеміологічних досліджень не простежено зв`язок вживання кави і частоти артеріальної гіпертензії. Чи не підтверджено припущення прямого токсичної дії кофеїну на кардіоміоцити.

Однак представляє інтерес питання, чи можна очікувати збільшення числа нових випадків ХСН серед людей, що вживають каву. Результати проспективних спостережень суперечливі. Так, в дослідженні, яке включало 1130 чоловіків студентів-медиків і тривало 25 років, відзначено, що вживання 2 чашок кави в день підвищує ризик ІХС в 1,3 рази, а 5 чашок - в 2,5 рази (куріння і число сигарет в дослідженні не враховувалися!). В іншому спостереженні за 45 589 чоловіками, які вживають 4 і більше чашок кави в день, виявлено збільшення ризику ІХС в 1,04 рази. Таким чином, немає прямих і переконливих даних про збільшення числа нових випадків ІХС (як причини ХСН) серед людей, що вживають каву.

Вплив кофеїну на рівень загального холестерину - встановлений факт. Однак дослідження останніх років показали, що таким впливом володіє не кофеїн, а сурфактант, що виділяється при варінні зерен. Використання фільтра виключає цей ефект.

Таким чином, можна припускати, що кофеїн не існує самостійним впливом на частоту ХСН і не є чинником її ризику.

В кінці ХХ-початку XXI ст. число людей, захоплених бодібілдінгом, різко зросла. Використовувані ними анаболічні стероїди (АС) мають ряд побічних дій.

• Вплив на рівень ліпідів. При регулярному прийомі анаболічних стероїдів знижується рівень ліпопротеїдів високої щільності (в ряді досліджень до 50%) і підвищується рівень ліпопротеїдів низької щільності - на 35%. Ці зміни проявляються вже через кілька днів використання анаболічних стероїдів. Припинення їх прийому нормалізує рівень ліпідів (вихідний рівень досягається протягом від 4-5 тижнів до 6 міс). Такі зміни в ліпідному спектрі призводять до зростання ризику ІХС.
• Анаболічні стероїди підвищують систолічний АТ, сприяючи гіпертрофії лівого шлуночка.
• АС різко підвищують ймовірність тромбозів.
• АС мають прямий вплив на кардіоміоцити, приводячи до їх гіпертрофії (відмінність цієї гіпертрофії від гіпертрофії у хворих AT - відсутність фіброзу міокарда).

Таким чином, використання АС вже через кілька місяців призводить до зміни фізичних властивостей міокарда - підвищеної жорсткості і формування діастолічної дисфункції міокарда. Початковий етап діастолічної дисфункції залишається непоміченим ні пацієнтом, ні лікарем. У зв`язку з цим лікар завжди повинен попередити пацієнта про наслідки прийому АС і контролювати на ЕхоКГ трансмітрального потоки крові. Зниження коефіцієнта Е / А - привід для припинення прийому АС. В даний час неясно, як довго після скасування АС зберігається дисфункція діастоли ЛШ і підвищений ризик ІХС. Відсутність проспективних досліджень не дозволило розробити чітку схему лікування діастолічної дисфункції у цих хворих. Пілотне дослідження дозволяє припускати позитивну роль статинів і АРА.

алкогольна кардіоміопатія

Значна частина дорослого населення вживає алкоголь в дозах більше 20-30 мл етанолу на добу, що призводить до пошкодження мозку, печінки і міокарда. Ще в кінці XIX ст. Ослер описав хворого, у якого періоди запою супроводжувалися посиленням задишки, а вихід із запою - поліпшенням стану. Таким чином, факт прямого токсичного впливу етанолу на контрактільную здатність міокарда не викликає сумніву. У наступні роки встановлено, що не тільки етанол, а й його метаболіт ацетальдегід володіє прямим токсичною дією на міокард.

В експериментальних роботах встановлено, що токсичний ефект етанолу і ацетальдегіду проявляється порушенням цілісності саркоплазматичного ретикулуму, фракционированием мітохондрій і, як наслідок, порушенням синтезу контрактильного протеїну. Утворені при цьому вільні радикали кисню призводять до пошкодження інших кардіоміоцитів. Крім цього відбувається накопичення внутрішньоклітинного кальцію. Всі різні за своєю спрямованістю патологічні процеси призводять до змін міокарда:

• апоптоз;
• локальний некроз кардіоміоцитів;
• Жирова дегенерація міокарда;
• фіброз.

Ці морфологічні зміни проявляються синдромом жорсткого міокарда - діастолічна дисфункція - паралельно систолічної дисфункції міокарда.

Гістологічне дослідження біоптатів міокарда, взятих у хворих в період вираженої етаноловою інтоксикації, виявляє зміни ідентичні дилатаційних кардіоміопатії. Основна відмінність - менший ступінь фіброзу. Як і при дилатаційноюкардіоміопатії, при алкогольному ураженні міокарда відзначають швидко прогресуючу дилатацію порожнин серця і прогресування недостатності кровообігу.

Хворий з алкогольним ураженням міокарда пред`являє звичайні для ХСН скарги на відчуття нестачі повітря, слабкість і набряки, які з`являються без характерного анамнезу. На початку хвороби хворий, як правило, приховує свою пристрасть до алкоголю, що створює труднощі в діагностиці. На наступних етапах, коли зв`язок з алкоголем стає очевидною, не слід спрощувати інтерпретацію скарг. У цих хворих дуже часто зустрічають безболевую форму інфаркту міокарда, клінічно не яскравий дебют пневмонії тощо

При огляді діагностично значущу інформацію можна отримати на пізніх етапах хвороби, коли виявляють телеангіоектазії, ангіоми, - неспецифічні симптоми. Істотний ознака - гінекомастія і в`ялість м`язів, відзначена ще С.П. Боткіним, відображає необоротну алкогольну міопатію. Пальпаторно визначають зниження м`язової пружності, а візуально - втрату м`язової маси. Шкірна складка по серединній лінії триголовий м`язи тіла, як правило, менше 10 мм. В біоптатах поперечносмугастих м`язів виявляють ділянки жирової дегенерації, фіброзу і комбінацію некрозу з перифокальним запаленням.

У хворого з алкогольним ураженням міокарда завжди збільшена печінка, проте специфічні для алкогольного ураження пальпаторне ознаки відсутні.

Клінічна картина не відрізняється від такої у хворих з дилатаційною кардіоміопатією.

Звертає увагу:

• зв`язок різкого погіршення стану (декомпенсація кровообігу) з запоями;
• швидке прогресування симптомів;
• одномоментність розвитку ознак бівентрікулярной недостатності кровообігу.

Важливий етап хвороби - розвиток абстинентного синдрому. З цього часу хвороба прогресує швидко.

Крім бівентрікулярной недостатності з`являються аритмії. Миготлива аритмія - одне з частих ускладнень. Час її появи не збігається з маніфестацією декомпенсації кровообігу. Задовго до декомпенсації кровообігу у хворого з`являються шлуночкові порушення ритму, ризик раптової смерті високий на всіх етапах хвороби.

Ішемічну хворобу серця спостерігають значно частіше у хворих, що зловживають алкоголем, ніж при його помірному вживанні. Необхідно пам`ятати про алкогольне парадоксі: малі дози (lt; 20-30 мл етанолу) знижують ризик ІХС, мабуть, за рахунок збільшення рівня ЛПВЩ і впливу на інгібітор активатора тканинного плазмогена. Однак збільшення цих доз призводить до діаметрально протилежного ефекту.

Таким чином, клінічна картина включає швидко прогресуючу бівентрікулярной недостатність, миготливу аритмію (35-45% хворих) і ІХС.

Перебіг хвороби характеризується рефрактерностью до лікування при збереженні вживання алкоголю і швидким ремоделированием обох шлуночків. Хвороба маніфестує і проявляється в наступному систолічної та діастолічної недостатністю кровообігу.

Діагностика. На електрокардіограмі не визначають характерні для алкогольного ураження міокарда зміни - частіше негативний зубець Т. Уже через кілька років зловживання алкоголем приблизно у 40% хворих виявляють стійкий негативний зубець Т практично у всіх грудних відведеннях. У період запою особливу увагу слід приділяти вимірюванню тривалості інтервалу QT (ризик раптової смерті) і сегменту ST (висока ймовірність безболевого інфаркту міокарда).

На рентгенограмі грудної клітки важливий симптом - кардіомегалія. На серії рентгенограм вдається простежити рівномірне розширення лівого і правого контура серця. Однак ці зміни неспецифічні для алкогольної кардіопатії. По рентгенограмі важливо оцінити ступінь легеневої гіпертензії.

При аускультації серця ознака, що визначає вираженість змін міокарда, - амплітуда I тону. Для алкогольної кардіопатії характерно швидке ослаблення звучності I тону і приєднання систолічного шуму, що свідчить про мітральної регургітації. Поява систолічного шуму по лівому краю грудини в зоні основи мечоподібного відростка свідчить про приєднання трикуспідального недостатності, що збігається з останньою стадією недостатності кровообігу. У цей період часто вдається визначити III тон.

При ЕхоКГ алкогольну кардиопатию характеризують:

• збільшення ЛШ і ПШ;
• збільшення передсердь;
• зниження фракції викиду;
• митральная і трикуспидальная недостатності.

Виявлений при зборі анамнезу факт хронічного зловживання алкоголем - достатня підстава для проведення ЕхоКГ і виявлення діастолічної дисфункції. Якщо зловживання триває кілька років, то виявляють, як правило, і систолічну, і діастолічну недостатність кровообігу.

Особливості лікування алкогольної кардіопатії

Лікарю чекає важка задача - переконати пацієнта припинити вживання небезпечного для здоров`я обсягу алкоголю gt; 30 мл на добу. Якщо вдається домогтися успіху на ранніх стадіях хвороби, то симптоми діастолічної і систолічної недостатності кровообігу піддаються часткового зворотному розвитку, але не зникають повністю.

При відмові хворого припинити прийом алкоголю після появи симптомів недостатності кровообігу процес набуває незворотного, швидко прогресуючий характер.

На етапі розгорнутої клінічної картини недостатності кровообігу відмова від подальшого вживання алкоголю призводить до зростання фракції викиду, який більш виражений у хворих з запоями і абстинентного синдрому.

Таким чином, лікування алкогольної кардіопатії завжди починається зі спроб припинення подальшого прийому алкоголю. В умовах відсутності проспективних досліджень з оцінки ефективності різних груп препаратів у хворих алкогольною кардіоміопатією, мабуть, слід дотримуватися загальноприйнятої схеми лікування ХСН.

У ряді малих за обсягом пілотних досліджень показано, що додавання до лікування ХСН амінокислоти тіаміну, електролітів Na + і К + і альбуміну покращує перебіг хвороби. У хворих, які отримували ці добавки, відзначена через 6 міс вища фракція викиду.

У період запою застосування дігоксину вимагає обережності (категоричну відмову від схем насичення) через високу ймовірність розвитку шлуночкових порушень ритму, в тому числі фатальних.

Застосування? -блокаторів Знижує ризик раптової смерті, але вимагає повільної титрации доз через небезпеку подальшого зниження фракції викиду.

Прогноз хвороби важкий у хворих, які не припинили прийом алкоголю. Відмова від подальшого вживання алкоголю завжди покращує прогноз.