Книга "клінічна фармакологія і фармакотерапія" глава 13 лікарські засоби, що застосовуються при захворюваннях сечовивідної системи 13.2 амілоїдоз

АМІЛОЇДОЗ

Амілоїдоз - сістемноезаболеваніе, що характеризується отложеніемфібріллярного білка в різних органах ітканях. Виділяють наступні клінічні варіантиамілоідоза: первинний і близький до нього амілоідозпрі мієломної хвороби, вторинний (пріревматоідном артриті, пухлинах, туберкульозі, гнійних захворюваннях), спадковий (включаючи амілоїдоз при періодичної хвороби), старечий, локальний. До теперішнього временіідентіфіцірован хімічний склад амілоіднихфібрілл при різних варіантах амілоїдозу - AA, AL, AF і ін. На практиці найбільш часто встречаютсяАА (вторинний амілоїдоз і наследственнийамілоідоз при періодичної хвороби) і AL (первинний амілоїдоз) форми. І той, і другойваріанти є генералізованими, однакоклініческая системність поразки болеесвойственна AL- амилоидозу, в той час як при АА-амілоїдозі на перший план в картині болезнівиступает ураження нирок. Однакова структурапатологіческого білка при вторинному амілоїдозі спадковому амілоїдозі при періодіческойболезні пояснює схожість їх клініческіхпроявленій. Ідентифікація гистохимического тіпаамілоідного білка при дослідженні біоптатовпочек та інших органів має определенноедіагностіческое значення, так як прічінавторічного амілоїдозу очевидна далеко не завжди (наприклад при пухлинах). Виявлення АА-тіпаамілоідоза в таких випадках заставляетпродолжіть діагностичний пошук.

Можливість ефективного леченіяамілоідоза переконливо демонструє опитпрімененія колхицина при періодичної болезні.Леченіе колхицином дозволяє домогтися успешнихрезультатов у 95% хворих АА- амілоїдозом пріперіодіческой хвороби, причому еффектнаблюдается не тільки на початкових, а й болеепоздніх (нефротичний стадія почечнойнедостаточности) стадіях заболеванія.Результати тривалого спостереження хворих, які отримували колхицин, продемонстріроваліувеліченіе тривалості життя в 2,5-3 раза.Механізм антіамілоідного дії колхицинаокончательно не встановлено. Вважають, що онвліяет на різні етапи патогенезу амілоїдозу.

При лікуванні вторинного амілоідозаосновное значення надають усунення прічінизаболеванія. Відомі випадки одужання отамілоідоза при успішному леченіібронхоектатіческой хвороби, туберкульозу, остеомієліту, проте в багатьох случаяхрадікальная терапія неможлива (наприклад, пріревматоідном артриті). У літературі імеютсяопісанія випадків успішного застосування колхицинАпрі вторинному амілоїдозі, проте накопленнийопит поки ще зовсім невелика, щоб сделатькакіе-які остаточні висновки. Тим не менееперспектіва подальшого вивчення еффектівностіетого препарату при вторинному амілоїдозі не викликає сумніву.

Найбільш важким залишається лікування AL-амілоїдозу. При мієломній хворобі добітьсяуменьшенія ознак амілоїдозу іногдапозволяет агресивна терапія основногозаболеванія. З цією метою зазвичай використовуютьмелфалан в комбінації з преднізолоном.

Білоусов Ю.Б., Моісеєв В.С., Лепахин В.К

URL

АМІЛОЇДОЗ

Амілоїдоз - сістемноезаболеваніе, що характеризується отложеніемфібріллярного білка в різних органах ітканях. Виділяють наступні клінічні варіантиамілоідоза: первинний і близький до нього амілоідозпрі мієломної хвороби, вторинний (пріревматоідном артриті, пухлинах, туберкульозі, гнійних захворюваннях), спадковий (включаючи амілоїдоз при періодичної хвороби), старечий, локальний. До теперішнього временіідентіфіцірован хімічний склад амілоіднихфібрілл при різних варіантах амілоїдозу - AA, AL, AF і ін. На практиці найбільш часто встречаютсяАА (вторинний амілоїдоз і наследственнийамілоідоз при періодичної хвороби) і AL (первинний амілоїдоз) форми. І той, і другойваріанти є генералізованими, однакоклініческая системність поразки болеесвойственна AL- амилоидозу, в той час як при АА-амілоїдозі на перший план в картині болезнівиступает ураження нирок. Однакова структурапатологіческого білка при вторинному амілоїдозі спадковому амілоїдозі при періодіческойболезні пояснює схожість їх клініческіхпроявленій. Ідентифікація гистохимического тіпаамілоідного білка при дослідженні біоптатовпочек та інших органів має определенноедіагностіческое значення, так як прічінавторічного амілоїдозу очевидна далеко не завжди (наприклад при пухлинах). Виявлення АА-тіпаамілоідоза в таких випадках заставляетпродолжіть діагностичний пошук.

Можливість ефективного леченіяамілоідоза переконливо демонструє опитпрімененія колхицина при періодичної болезні.Леченіе колхицином дозволяє домогтися успешнихрезультатов у 95% хворих АА- амілоїдозом пріперіодіческой хвороби, причому еффектнаблюдается не тільки на початкових, а й болеепоздніх (нефротичний стадія почечнойнедостаточности) стадіях заболеванія.Результати тривалого спостереження хворих, які отримували колхицин, продемонстріроваліувеліченіе тривалості життя в 2,5-3 раза.Механізм антіамілоідного дії колхицинаокончательно не встановлено. Вважають, що онвліяет на різні етапи патогенезу амілоїдозу.

При лікуванні вторинного амілоідозаосновное значення надають усунення прічінизаболеванія. Відомі випадки одужання отамілоідоза при успішному леченіібронхоектатіческой хвороби, туберкульозу, остеомієліту, проте в багатьох случаяхрадікальная терапія неможлива (наприклад, пріревматоідном артриті). У літературі імеютсяопісанія випадків успішного застосування колхицинАпрі вторинному амілоїдозі, проте накопленнийопит поки ще зовсім невелика, щоб сделатькакіе-які остаточні висновки. Тим не менееперспектіва подальшого вивчення еффектівностіетого препарату при вторинному амілоїдозі не викликає сумніву.

Найбільш важким залишається лікування AL-амілоїдозу. При мієломній хворобі добітьсяуменьшенія ознак амілоїдозу іногдапозволяет агресивна терапія основногозаболеванія. З цією метою зазвичай використовуютьмелфалан в комбінації з преднізолоном.