Невідкладна допомога при гіпертрофічній кардіоміопатії

Перелічені назви цієї патології підкреслюють гемодинамічні зміни, зазначені в перших її описах, а саме: градієнт між порожниною лівого шлуночка і подклапанного частиною судинного русла. Це вказує на існування перешкоди кровотоку, оскільки різниця тисків в лівому шлуночку і аорті спостерігається і при стенозі аортального клапана.

Як було показано в більш пізніх роботах, де застосовувалися тонкі методи дослідження, наявний градієнт обумовлюється сильним систолическим скороченням лівого шлуночка, а не наявністю реального перешкоди на шляху крові. Дані про те, що лівий шлуночок у хворих з типовою ГКР викидає свій вміст в першу поло-вину систоли, а також відсутність постійної кореляції між прогнозом захворювання і існуванням градієнта тисків (і величиною цього градієнта) служать подальшим підтвердженням сучасних уявлень, згідно з якими ГКР є захворюванням серцевого м`яза, а не результатом перешкоди відтоку з ЛШ.

Гемодинамічно ГКР характеризується порушенням діастолічної функції ЛШ внаслідок зниження розтяжності його гіпертрофованих стінок. Це зменшення розтяжності проявляється підвищенням тиску наповнення ЛШ. Хвилинний об`єм, фракція вигнання, а також кінцево-систолічний і діастолічний обсяги зазвичай нормальні. У деяких хворих в спокої або після провокації (фізичне навантаження, інфузія изопротеренола) може реєструватися градієнт систолічного тиску між порожниною лівого шлуночка і подклапанного частиною судинного русла.

Як зазначалося вище, цей градієнт відносять на рахунок динамічного перешкоди кровотоку, яке створюється гіпертрофованої перегородкою або потужним изометрическим скороченням шлуночка під час систоли. Ангіографічні і ехокардіографічні дослідження дозволяють припустити ще один (хоча і недоведений) механізм, а саме, систолічний рух передньої стулки мітрального клапана, яке створює перешкоду відтоку. Незалежно від причини виміряного систолічного градієнта основне порушення гемодинаміки і багато клінічні симптоми цього захворювання серцевого м`яза є результатом меншого діастолічного розслаблення і наповнення ЛШ.

Тяжкість симптомів в більшості випадків залежить від віку хворого: чим він старше, тим важче симптоми. Найбільш частою початковій скаргою є задишка при фізичному навантаженні, яка обумовлена особливо значним зростанням діастолічного тиску в ЛШ в таких умовах. Крім того, відзначаються загрудінні болю, прискорене серцебиття і непритомність. Нерідко в сімейному анамнезі є вказівки на смерть від серцевої хвороби, часто описуваної як "різкий серцевий напад" або "серцева недостатність". У більш молодих осіб діагноз ГКР може бути поставлений вже після раптової смерті, пов`язаної з епізодом фізичного навантаження. Скарги на напади серцевої астми ночами і набряк ніг відзначаються рідко.

Загрудінні болю у хворих з ГКР обумовлюються невідповідністю кисневої потреби гіпертрофованого лівого шлуночка МІОКАРДІАЛЬНОГО кровотоку. У літніх осіб супутнє атеросклеротичне ураження коронарних артерій може ще більше обмежувати перфузію міокарда. Дискомфорт в області серця або в загрудинної області у хворих з ГКР може імітувати стенокардію або бути "атиповим". Нітрогліцерин в таких випадках малоефективний.

Хворих з ГКР може турбувати посилене скорочення шлуночків, при цьому пред`являються скарги на порушення серцевої діяльності або "прискорене серцебиття". У таких хворих нерідко відзначаються передсердні і шлуночкові аритмії, проте це не завжди викликає скарги і не служить предиктором раптової смерті. Зокрема, погано переносяться швидкі передсердні аритмії, особливо фібриляція передсердь., Так як скорочення передсердь набуває особливої важливості для наповнення ЛШ в недостатньо розтяжне серце.

Від 20 до 30% хворих скаржаться на непритомність або почуття "порожнечі в голові" під час або після фізичного навантаження. Ці симптоми не залежать від величини градієнта тиску і не є загрозливим прогностичним ознакою.

Тиск в яремних венах зазвичай не повишено- однак при ретельному дослідженні шийних вен може відзначатися виразна альфа-хвиля. Пульс в сонної артерії характеризується швидкою Анакроту і часто буває двофазним, або роздвоєним (дикротичний пульс). Постійно відчувається посилений верхівковий поштовх з частим пресистолическим підйомом.

Перший і другий тони серця зазвичай нормальние- у більшості хворих прослуховується четвертий тон (St). Характерний для ГКР шум вигнання чітко чути над лівим краєм грудини знизу або в області верхівки і рідко іррадіює на сонні артерії. Для підвищення інтенсивності і збільшення тривалості шуму можуть використовуватися прийоми, легко здійснимі біля ліжка хворого. Впливу, що зменшують наповнення ЛШ і тиск на шляху відтоку з ЛШ або збільшують силу скорочення міокарда, підсилюють характерні для ГКР шуми.

До такого роду впливам ставляться перехід з горизонтального положення у вертикальне, прийом Вальсальви, вдихання амілнітрату і введення протеренола. Шум стає голосніше і при першому після шлуночкової екстрасистоли синусовом скорочення. Прийоми, що збільшують наповнення ЛШ (присідання, пасивне підняття ніг, сильне стиснення рук), мають протилежний вплив на характеристики шуму.

ЕКГ-ознаки гіпертрофії ЛШ і збільшення лівого передсердя виявляються відповідно у 30% і у 25-50% хворих з ГКР. Ознаки збільшення камер серця найчастіше зустрічаються у хворих з особливо високим градієнтом тиску на шляху відтоку з ЛШ. Приблизно у 25% в передніх, бічних або нижніх відведеннях можуть спостерігатися зубці Q збільшеною амплітуди (більше 0,3 мВ), які називаються перегородкова зубцями Q. Вони схожі на зубці Q, що з`являються після інфаркту міокарда (псевдоінфарктний профіль). Відрізнити перегородкові зубці Q від зубців Q, обумовлених інфарктом міокарда, можна по полярності зубця Т.

На заднепередней і бічних рентгенівських знімках часто не вдається виявити будь-яких ізмененій- визначаються відхилення в основному неспецифічні. У багатьох хворих рентгенологічні ознаки збільшення ЛШ або лівого передсердя відсутні. Ознаки венозного застою в легенях нетипові, але іноді описуються.

Істотна роль в діагностиці ГКР, в кореляції аускультативних і гемодинамічних змін з анатомічними змінами ЛШ, як і у визначенні вроджених вад, належить ехокардіографії. Характерним ехокардіографічні ознакою є непропорційна гіпертрофія перегородкі- відношення товщини перегородки до товщини задньої вільної стінки лівого шлуночка зазвичай перевищує 1,5. Описано та інші ехокардіографічні особливості: нормальні або зменшені розміри ЛШ в кінці діастоли- переміщення мітрального клапана вперед під час сістоли- закриттю аортального клапана в середині систоли.

Клінічний перебіг захворювання у пацієнтів з ГКР вельми вариабельно і погано корелює з величиною градієнта тиску по ходу відтоку крові з ЛШ. У меншості хворих (менше 5%) серце розширюється і клінічна картина нагадує таку при розвитку застійної кардіоміопатії. Виникнення пароксизмальної або стабільною передсердній та шлуночковій тахіаритмії може зумовити різке погіршення функціонального статусу. У невеликої кількості хворих розвивається бактеріальний ендокардит, який здатний точно так же привести до різкої зміни клінічного стану. Частота раптової серцевої смерті, імовірно пов`язаної з аритміями серця, становить 4% в рік. На підставі симптомів або гемодинамічних ознак неможливо виділити серед хворих з ГКР групу підвищеного ризику.

Основою медикаментозної терапії при наявності симптомів (особливо болів) є широке застосування бета-блокаторів (зазвичай призначається пропранолол по 120-320 мг / сут в дрібних дозах). Недавні дослідження показали, що для ретельно відібраної групи хворих з ГКР, у яких бета-блокатори не дають ефекту, можуть виявитися корисними блокатори кальцієвих каналів.

Немає переконливих даних, що свідчать про переваги хірургічного лікування (резекція перегородочной м`язи або заміна мітрального клапана) перед медикаментозними. При стоматологічних процедурах і потенційно нестерильних хірургічних втручаннях рекомендується профілактика антибіотиками. З огляду на, що раптова смерть після інтенсивного фізичного навантаження у хворих з ГКР не є рідкістю, деякі фахівці висловлюються проти участі таких хворих в будь-яких спортивних змаганнях.

Дж. Т. Німан

Поділитися в соц мережах: