Тератоми плода, причини, лікування

Вони складають від 37 до 52% всіх неонатальних пухлин перинатального періоду і, таким чином, являють собою найчастіші пухлини періоду новонароджене. Частота народження тератом становить 1 випадок на 40 000 живонароджених дітей. Більшість вроджених тератом знаходяться екстрагонадной і гістологічно класифікуються як доброякісні. Проте смертність від пренатально діагностованих тератом перевищує 50%. Пухлини, виявлені до 30 тижнів гестації, пов`язані з особливо важким прогнозом, так як значно збільшується ризик передчасних пологів і розвитку водянки плода.

Тератоми відносяться до групи герміноклеточних пухлин (ДКО) поряд з пухлинами жовтковиммішка, Семіноми, ембріональними карциномами, хориокарциноме і дермоїдна кіста яєчників. Слід зазначити, що найчастішою герміноклеточной пухлиною перинатального періоду є тератома крижово-куприкової області, в той час як 90% ДКО дорослих виникає в області гонад і представлено Семіноми.

Тератоми, як і всі ДКО, виникають з клітки-перед-шественніка, а саме з прімордіальной герміногенной клітини (ПГК). Виникнення екстрагонадной ДКО пояснюється порушенням міграції ПГК під час ембріогенезу Не виключено, що ПКГ може виконувати якісь функції в цих зонах. Також висловлюється припущення, що екстрагонадной ДКО виникають не з ПГК, а з недиференційованої плюрипотентні ембріональної або екстраембріональной стовбурової клітини. У тератомах можуть бути присутніми практично будь-які зрілі і незрілі тканини організму. При цьому ступінь злоякісності пухлини залежить від превалювання незрілих елементів і присутності ділянок пухлини жовтковиммішка (ОЖМ) і оцінюються наступним чином:

• грейду 0 - пухлина складається тільки з зрілих тканин;
• грейду 1 - пухлина містить окремі осередки незрілих тканин;
• грейду 2 - пухлина містить помірну кількість незрілих тканин;
• грейду 3 - пухлина містить велику кількість незрілих тканин із злоякісними елементами ОЖМ або без них.

Під незрілими елементами, як правило, розуміли незрілий нейроепітелія, проте в останні роки намітилася тенденція враховувати в визначенні ступеня злоякісності тератом і незрілі тканини нирок і печінки.

Перебіг перинатальних тератом відрізняється від тератом більш пізніх вікових груп і далеко не завжди корелює з гістологічної ступенем злоякісності. До сих пір клінічне поведінку цих пухлин насилу піддається прогнозуванню. Необхідність грейдіровать вроджені тератоми багатьма авторами ставиться під сумнів, оскільки часто ці пухлини є незрілими, однак рецидиви і метастази розвиваються вкрай рідко після повного хірургічного видалення. Досить імовірно, що незрілість не є критерієм злоякісності для тератом перинатального періоду. Встановлено, що наявність ділянок ОЖМ в дитячих незрілих тератомах є більш важливим прогностичним фактором, ніж гістологічна ступінь злоякісності. Пухлина жовтковиммішка в тератомах може зустрічатися або у вигляді типової ОЖМ, або у вигляді добре диференційованої ОЖМ. Типова ОЖМ представлена ділянками мікрокістозна, полівезікулярних желточних структур, псевдопапілл і солідних вогнищ. До добре диференційованої ОЖМ відносять ділянки печінкової диференціювання і примітивних ендодермальних залоз з субнуклеарнимі вакуолями. Ще на початку 80-х рр. минулого століття була встановлена несприятлива прогностична роль вогнищ типовою ОЖМ протягом екстрагонадной тератом дитячого віку. В даний час вважається, що не тільки типова ОЖМ, а й наявність ділянок фетальної печінки і примітивних ендодермальних залоз також асоційоване з підвищеним ризиком рецидиву і подальшого розвитку ОЖМ - «чистої» злоякісної ДКО.