Гемангіоми

Етіологія і патогенез

Гемангіома - це доброякісна судинна пухлина, що виникає внаслідок вродженого каліцтва розвитку судинної системи. Зустрічається гемангіома в різних органах і тканинах людини. Це захворювання було відомо лікарям ще в глибоку давнину.

Перша згадка про гемангиомах було знайдено в творах К. Га-лена (II ст.). У XVII ст. В. Відіус вперше описав клінічний перебіг гемангіоми шкірних покривів черепа і вказав на необхідність хірургічного лікування. В кінці ХГХ-початку XX ст. з`явилася велика кількість робіт вітчизняних і зарубіжних авторів, присвячених діагностиці та лікуванню гемангіом різної локалізації.

Відповідно до теорії Е. Malan і A. Puglionisi (1964 г.), виникнення гемангіом є результатом складного порушення ембріогенезу судинної системи. Схема освіти судинної системи ембріона і дізембріологіческіх процесів була детально представлена раніше.

У розвитку гемангіоми як в період внутрішньоутробного життя плода, так і в уже сформованому організмі певну роль можуть грати такі фактори, як травма, інфекція і гормональні порушення, але вони є всього лише як би стимуляторами росту «дрімаючого» патологічного вогнища, морфологічно вже існуючого, але клінічно нічим поки не проявляється.

Невеликі прості гемангіоми, розташовані поверхнево під слизовою оболонкою, під шкірою або в шкірі обличчя і шиї, часто зустрічаються в клінічній практиці, особливо у дітей. Великі гемангіоми тулуба і кінцівок виявляються значно рідше. Точне визначення меж та локалізації судинної пухлини нерідко представляє великі труднощі.

Це захворювання має ряд особливостей. З одного боку, воно може бути віднесено до доброякісних новоутворень, так як гемангіома перероджуються в злоякісну пухлину, не дає метастазів і не викликає кахексії, що приводить хворого до смерті. З іншого боку, деякі форми гемангіоми мають схильність до зростання і рецидиву. Крім того, великі гемангіоми, проростаючи тканини кінцівки, викликають атрофію і дегенеративне переродження скелетної мускулатури, а також виразки шкіри з важкими, іноді смертельними профузними кровотечами. Всі ці ознаки свідчать про серйозність і складності розглядуваної патології.

З безлічі класифікацій гемангіом, які наводяться в літературі, пропоновану класифікацію вважаємо досить зрозумілою і прийнятною для практичного лікаря.

Класифікація гемангіом

I. Пухлини, що складаються з кровоносних судин (гемангіоми):

1. Проста гіпертрофічна гемангіома:

• шкірні;
• слизових оболонок;
• підшкірні;
• подфасціальной;
• внутрішніх органів.

2. Капілярна (плямиста) гемангіома:

• шкірні;
• слизових оболонок;
• підшкірні.

3. Кавернозна гемангіома:

• поверхнева (шкіра, підшкірна клітковина);
• подфасціальной (м`язова);
• межкостная, кісткова;
• внутрішніх органів.

4. Рацемозная гемангіома:

• поверхнева (шкіра, підшкірна клітковина);
• подфасціальной (м`язова);
• межкостная;
• внутрішніх органів.

Відео: Гемангіома - Школа Доктора Комаровського - Інтер

5. Змішані форми (поєднання всіх форм гемангіом).

6. Генералізовані форми (м`які тканини тулуба і внутрішніх органів).

II. Пухлини, що складаються з кровоносних судин і інших тканин:

1. Гемолімфангіома.

2. ангіоліпоми.

3. Ангіофіброма.

клініка

Клінічний перебіг гемангіом надзвичайно різноманітне і залежить від вікових особливостей пацієнта, розмірів, глибини проростання і локалізації пухлини. Переважна більшість хворих з гемангіомами складають діти раннього віку. За зведеними даними літератури, в 67% випадків гемангіомами страждають особи жіночої статі. Найбільш частою локалізацією гемангіом є особа і волосиста частина голови. На тулубі та кінцівках гемангіоми зустрічаються в 14,4-43,1% випадків (Н.І. Кондрашин, 1963 г.).

Вихідним пунктом всіх гемангіом є прості гипертрофические, розвиток яких в природних умовах може йти в двох напрямках: по шляху спонтанної регресії або ж вікової диференціювання і дозрівання. Закінчується диференціювання освітою зрілих ангиом: капілярних (плямистих), кавернозних і рацемозних.

Прості гипертрофические гемангіоми зустрічаються відразу після народження дітей або в перші місяці їх життя. Великих розмірів, як правило, вони не досягають, так як зростання їх до чотирьох-шестимісячного віку припиняється.

Відео: Гемангіома. видалення гемангіоми

Капілярні (плямисті) гемангіоми - це судинні плями на шкірі або слизових оболонках. Забарвлення гемангіом залежить від характеру капілярів, їх просвітів і глибини залягання. Плямисті гемангіоми, розташовані в області потилиці, лоба і на століттях, в більшості випадків мають тенденцію до побледнению і зникають безслідно.

Кавернозні гемангіоми по частоті займають друге місце після простих гіпертрофічних. Складаються вони з розширених кровоносних судин і численних великих і малих порожнин, що мають вид синусів, наповнених кров`ю і пов`язаних один з одним численними анастомозами. Проростають кавернозні гемангіоми в основному шкіру і підшкірну клітковину, рідше - глубжележащие тканини. Розміри їх бувають різними - від самих незначних до займають великі ділянки і навіть цілі органи. Кавернозний ангиоматоз тканин і органів в більшості випадків поєднується з іншими формами ангіодисплазій. Найбільш часто він спостерігається при венозної формі. За поширеністю ангиоматоз може бути обмеженим і дифузним.

Відео: дитячі гемангіоми

Рацемозние гемангіоми зустрічаються рідко (близько 0,5%). Найчастіше вони локалізуються на волосистій частині голови, кінцівках, значно рідше на інших частинах тіла. Складаються рацемозние гемангіоми з різко потовщених, розширених, змієподібно звивистих сплетінь судин. Рацемозние гемангіоми можуть бути артеріальними і венозними. У розвитку артеріальних форм таких гемангіом велику роль відіграють патологічні артеріовенозні свищі, тому цю форму гемангіом доцільніше віднести до артеріовенозних ангіодісплазіі.

Гемангіоми шкірних покривів і слизових оболонок труднощів для діагностики не уявляють і виявляються зазвичай в ранньому дитячому віці. При огляді на ділянці поразки звертає увагу незвичайне забарвлення шкіри, її припухлість, легко спадають при незначному натисканні пальцем. Колір шкіри залежить від будови судинної пухлини. Проста капілярна гемангіома шкіри має яскраво-червоний колір, венозна кавернозна гемангіома виглядає більш темною, аж до вишневого кольору. При гемангіомах, глибоко залягають в м`яких тканинах, шкірні покриви можуть мати нормальну забарвлення і без будь-яких ознак порушення трофіки. Чим інтимніше пухлина пов`язана з шкірою, тим частіше з`являються на ній трофічні порушення: гіпертрихоз, гіпергідроз, тріщини, екскоріації і виразки, схильні до профузним кровотеч.

Відео: Видалення гемангіоми шкіри

До найбільш характерних симптомів гемангіоми відносяться біль і припухлість. Болі при гемангіома, як правило, характеризують далеко зайшов патологічний процес, що вражає м`язові тканини і нервові стовбури. Болі носять найрізноманітніший характер, посилюються при фізичному навантаженні на кінцівку, часом бувають болісними, супроводжуються зниженням функції кінцівки і згину-них контрактурами. Поблизу пухлини може відзначатися гіперестезія шкіри. Больовий синдром при гемангиомах обумовлений здавленням або проростанням нервових стовбурів судинної пухлиною.

Припухлість над ангіоматозних пухлиною може бути мягкоеластіческой і плотноеластіческойконсистенції. Щільна консистенція вказує на відносно малий вміст функціонуючих судинних елементів в пухлини, що не схильної до подальшого зростання. Мягкоеластіческой консистенція, навпаки, свідчить про хорошому кровенаполнении гемангіоми і схильності до прогресуючого зростання пухлини. Гемангіоматозная пухлина може бути різних розмірів: від величини просоподібної зерна до великих поразок тулуба і кінцівок.

Гемангіома часом може проростати не тільки м`язи, але і кістки, викликаючи значні порушення функції опорно-рухового апарату. Вражаючи судинну систему гаверсових каналів, гемангіома тягне за собою прогресуючий остеопороз кісткової тканини з розвитком дрібних вогнищ розрідження, що виявляються рентгенологічним методом.

Якщо гемангіома розташовується в очній або привушної області або пухлина проростає тканини навколо трахеї і бронхіального дерева, вона механічно може порушити зір, слух і функцію дихання.

Ще більш небезпечні рідко зустрічаються в клінічній практиці гемангіоми паренхіматозних органів, мозку і кишечника. Діагностика таких гемангіом певні складнощі, і про поразку внутрішніх органів можна думати тоді, коли, поряд з деякими клінічними проявами гемангіом подібної локалізації, є множинний ангиоматоз де-небудь на тілі. Подібні поразки відносяться до генералізованим гемангіома. Великі гемангіоми кишечника і тазових органів нерідко супроводжуються рясними, частими, знекровлює хворого, кровотечами, що важко піддаються консервативної терапії.

Посилений приплив крові до кавернозной або рацемозной гемангіома, що локалізується на обличчі, волосистій частині голови і шиї, проявляється помітним збільшенням обсягу і інтенсивністю забарвлення гемангіоми при найменшій напрузі. Це особливо помітно у плаче дитини.

Велика гемангіома кінцівки сприяє венозному застою і розширенню підшкірної венозної мережі, що, в свою чергу, призводить до венозної недостатності, периферичних набряків, відчуття розпирання і тяжкості в кінцівки.

Оцінюючи симптоматику гемангіоми, необхідно в першу чергу звертати увагу на наявність припухлості з можливою зміною над нею забарвлення шкіри і больовий синдром.

Вибрані лекції з ангіології. Є.П. Кохан, І.К. Заваріна