Доброякісні пухлини печінки. гемангіоми

В останні роки відзначають неухильне зростання захворюваності населення як доброякісними, так і злоякісними новоутвореннями печінки, що пов`язано, перш за все, з погіршенням екологічної ситуації та збільшенням частоти вірусних гепатитів В і С. Певну роль у розвитку ряду доброякісних новоутворень печінки відіграє широке використання оральних контрацептивів. З іншого боку, вдосконалення методів неінвазивної інструментальної діагностики, повсюдне використання УЗД, доступність таких методів, як КТ і МРТ, в значній мірі підвищили Виявлення осередкових утворень печінки.

Доброякісні пухлини печінки

Класифікація доброякісних пухлин печінки і внутрішньопечінковий жовчних проток (За Гамільтону, 2000)
Епітеліальні пухлини:

гепатоцеллюлярная аденома-
вогнищева вузлова гіперплазія-
аденома внутрішньопечінковий жовчних протоков-
цистаденома внутрішньопечінковий жовчних протоков-
папилломатоз внутрішньопечінковий жовчних проток.

Неепітеліальних пухлини:

гемангіома-
інфантильна гемангіоендотелеома-
ангіоміоліпома-
лімфангіома і лімфангіоматоз.

Відео: Гемангіома печінки, лікування гемангіоми печінки

Пухлини змішаного будови:

солітарна фіброзна опухоль-
доброякісна тератома.

Змішані зміни:

мезенхимальная гамартома-
вузлова трансформація-
запальна псевдоопухоль.

Найбільш часто зустрічаються доброякісні пухлини печінки - гемангіома, гепатоцелюлярна аденома і вогнищева вузлова гіперплазія. Решта форми пухлин зустрічаються вкрай рідко.

Загальні риси патології

Доброякісні пухлини печінки при невеликих розмірах не мають клінічних проявів і виявляються випадково при УЗД. Скарги зазвичай з`являються при великих розмірах новоутворень. Диференціювати доброякісні пухлини слід від первинного раку печінки, а також від метастатичного ураження. Діагностичний алгоритм при цьому включає в себе застосування УЗД, КТ, МРТ, дослідження крові на пухлинні маркери (АФП, СЕА, СА19-9). У складних диференційно-діагностичних ситуаціях виконують відеолапароскопію, ангиографическое дослідження, тонкоголкової пункційну біопсію.

гемангіоми

Гемангіома печінки (код за МКХ-10 - D18.0) - найбільш часто зустрічається доброякісна пухлина печінки, становить 85% всіх доброякісних новоутворень цього органа. Співвідношення жінок і чоловіків за частотою захворюваності становить 5: 1. Найбільш часто зустрічається у пацієнтів у віці 44-55 років.

За сучасними уявленнями, гемангіоми печінки - дісонтогенетіческіе освіти, тобто розглядаються як порок розвитку судинної системи в період ембріогенезу. гемангіоми ніколи НЕ малігнізуються, але в дитячому віці їх необхідно диференціювати з гемангіоендотеліомі, які у великому відсотку випадків піддаються злоякісної трансформації.
Розміри гемангіом варіюють від декількох міліметрів до 30-40 см і більше. Пухлина може вражати частина сегмента, анатомічну частку печінки або бути більшою, займаючи в ряді випадків майже всю черевну порожнину.

Р. Вірхов описав гемангіоми з особливими властивостями, що характеризуються ознаками невтримного інфільтративного росту, і назвав їх «пожирають».

Він виділяв 3 види гемангіом печінки:

просту, або капіллярную-
кавернозную, або пещерістую-
мембранозному.

B.C. Шапкін (1970) запропонував розрізняти такі види гемангіом печінки:

кавернозную гемангіому-
щільну гемангиому зі значно вираженим фіброзом і кальцінозом-
гемангиоматоз печінки без цирозу і з ціррозом-
змішану форму гемангіом.

Макроскопічно гемангіома зазвичай темно-вишневого або темно-червоного кольору. Вона мягкоеластіческой консистенції, на зрізі має вигляд дрібнопористої губки. Характерна особливість - гиалиноз в центрі пухлини (ділянка неправильної форми сірого або білого кольору). Мікроскопічно пухлина представлена скупченнями судинних лакун, заповнених кров`ю, з`єднаних множинними судинними анастомозами різного калібру. Скупчення лакун оточені незміненими ендотеліальними клітинами.

Гемангіоми малих розмірів (до 5,0 см в діаметрі) не виявляються клінічно, проте при великих (gt; 10 см) і гігантських (gt; 15 см) розмірах пухлини у хворих з`являється больовий синдром, ознаки здавлення сусідніх органів, гіпокоагуляційний синдром, пов`язаний з гіперкоагуляції в гемангіома.

Ускладнення гемангіом печінки:

спонтанний розрив пухлини-
некроз пухлини-
гемобілія-
різке перекручування пухлини-
тромбоцитопенія (синдром Казабаха-Меррітт) -
гемангіоматозная дегенерація печінки-
серцево-судинна недостатність.

Ускладнений перебіг захворювання відзначається у 5-15% хворих.
Найчастіше і найнебезпечніше ускладнення, спровокувати яке може травма черевної порожнини, - розрив пухлини з внутрішньочеревних кровотеч. Летальність при даному ускладненні досягає 75-85%, частота - 5% при великих і гігантських гемангиомах, проте описані випадки розривів і малих гемангіом, що не перевищують 5 см в діаметрі. При розриві гемангіоми з розвитком внутрішньочеревної кровотечі клінічна картина характеризується гострим початком, тахікардією, блідістю шкіри, падінням рівня гемоглобіну, артеріальноюгіпотензією, ознаками наявності вільної рідини в черевній порожнині.

гемобілія може проявлятися профузним шлунково-кишковою кровотечею або рецидивуючої геморагією малої інтенсивності з наявністю мелени або блювоти за типом "кавової гущі".

Синдром Казабаха-Меррітта характеризується вираженою тромбоцитопенією, масивними точковимикрововиливами на шкірі. У коагулограмме при цьому виявляють ознаки, характерні для ДВС-синдрому.

Серцева недостатність розвивається при наявності масивних артеріовенозних шунтів в гемангиомах великих розмірів.

діагностика
ультразвукова картина гемангіом в більшості випадків представлена освітою з чіткими нерівними контурами, неоднорідної (переважно гіперехогенних) структурою, значно рідше - у вигляді однорідного гіперехогенних освіти з чіткими рівними контурами. Лише в окремих випадках (5% спостережень) відсутні чіткі контури гемангіоми, а внутрішня структура змішана. Більшість кавернозних гемангіом відносяться до малососудістим утворень і лише в окремих випадках всередині гемангіоми реєструється артеріальна спектр кровотоку при наявності афферентной васкуляризації навколо (рис. 59-1).

Мал. 59-1. УЗД при гемангіома печінки: зображення в В-режимі (a): TUMOR - пухлина, VHD - права печінкова вена, VHM - середня печінкова вена, IVC - нижня порожниста Відень в режимі колірного дуплексного сканування (б), стрілкою вказана пухлина.
Характерними ознаками гемангіом на КТ в нативну фазу є чіткість контурів, однорідність структури невеликих утворень з щільністю від 38 до 43 ОД за шкалою Хаунсфілда, а також наявність гіподенсного ділянки в центрі (гіаліноз), що частіше зустрічається при великих і гігантських гемангиомах (рис. 59 -2).

Мал. 59-2. Комп`ютерна томограма: гігантська гемангіома правої частки печінки в артеріальну фазу контрастування.
У артеріальну фазу патогномонічним ознакою служить накопичення контрастної речовини по периферії пухлини за типом «язиків полум`я». У отсроченную фазу гемангіома стає з- або гіперденсной по відношенню до неуражені паренхімі. При злоякісних пухлинах в цю фазу дослідження освіта стає гіподенсним, зберігаючи свою неоднорідну структуру.

при ангіографігеском дослідженні (целіакографія) для гемангіом характерні швидке накопичення контрастної речовини в судинних лакунах у вигляді сніжинок і відсутність патологічних судин, чіткі межі пухлини.

виконання пункційної біопсії при гемангіомах печінки, особливо розташованих поверхнево, небезпечно через можливість розвитку внутрішньочеревної кровотечі.лікування
Показання до хірургічного лікування виникають при великих розмірах гемангіоми (gt; 10 см). При таких розмірах виникає больовий синдром в результаті здавлення сусідніх органів. Питання про необхідність оперативного лікування асимптомних гемангіом великих розмірів обговорюється дотепер.

Оперативне лікування показано в наступних випадках:
розмір гемангіоми більше 10 см в діаметрі;
наявність виразних клінічних проявів;
неможливість достовірно виключити до операції злоякісний процес.
Відео: Жити Здорово! гемангіома
Обгрунтованість показань до оперативного лікування великих і гігантських гемангіом визначається наявністю у хворих постійного больового синдрому, зменшенням функціонально активної маси печінкової паренхіми, розвитком її дистрофічних змін за рахунок синдрому обкрадання, порушеннями згортання крові, а також небезпекою розриву гемангіоми.

При показаннях до оперативного лікування з приводу інших захворювань органів черевної порожнини доцільно одномоментне видалення легкодоступних гемангіом менших розмірів.

Безумовно, при такому ускладненні, як розрив пухлини, необхідна екстрена операція.

При порушенні цілісності гемангіом, що проявляються у вигляді гемобіліі, показано ангиографическое дослідження і Рентгенендоваскулярні оклюзія гілок печінкової артерії, живлять пухлину, що дозволяє в більшості випадків добитися ефективного гемостазу.

Оперативне лікування в більшості випадків виконується в обсязі періопухолевой резекції, так як, враховуючи доброякісну природу новоутворення, слід прагнути до максимального збереження здорової паренхіми печінки. Великі анатомічні резекції печінки виконуються при гігантських гемангиомах, практично повністю заміщають обсяг анатомічної частки.

При високому ризику резекцій печінки вдаються до перев`язці печінкової артерії або кріодеструкції гемангіоми. Однак перев`язка печінкової артерії пов`язана з можливістю розвитку некрозу печінки, а кріодеструкція може бути ефективна лише при невеликих розмірах пухлини. При неможливості видалення гемангіоми або протипоказання до операції, а також з метою профілактики можливих ускладнень розроблений і застосовується метод селективної рентгенендоваскулярної оклюзії артерій, що живлять пухлину (рис. 59-3).

Мал. 59.3. Рентгеноконтрастная целіакограмма при гігантській гемангіома правої частки печінки: а - вихідне дослідження- б - після рентгенендоваскулярної оклюзії печінкової артерії (відзначається відсутність контрастування пухлини).
В.Д. Федоров, В.А. Вишневський, Н.А. Назаренко