Дистрофічні захворювання сітківки

Для дистрофий сітківки в області жовтої плями (їх також називають центральними дистрофії сітківки, або макулярної - макулодистрофіями) характерні прогресуючий перебіг, зниження центрального зору, порушення колірного зору, а також випадання в центральній частині поля зору.

Спадкові макулодистрофії характеризуються тим, що клінічна картина і час виникнення захворювання у різних членів однієї сім`ї однакові. Процес поступово прогресує, встановити його початок важко.

Спадкова макулодистрофії - це двостороннє захворювання-хоча його прояви майже ідентичні на обох очах, поразка завжди більш виражено на одному оці. Ранніми ознаками спадкових макулодистрофії є світлобоязнь і денна сліпота. Зорові розлади на 8 міс. і більше можуть передувати видимих змін на очному дні. Зниження зору може призупинитися після того, як прогресування процесу досягло певної межі. Зазвичай хворі бачать краще при зниженому освітленні і вночі.

До перших Офтальмоскопически ознаками спадкової макулодистрофії відносяться зникнення макулярного рефлексу і придбання макулой зернистого вигляду. В поле зору з`являється центральна скотома. 

Серед спадкових макулодистрофії найбільш поширені хвороба Штаргардта, желтопятністая дистрофія і дистрофія Беста.

хвороба Штаргардта (Центральна дистрофія Штаргардта- 1909) успадковується по аутосомно-рецесивним або аутосомно-домінантним типом. Виявляється в дитячому та юнацькому віці (зазвичай в 10-20 років). Захворювання повільно прогресує і призводить до значного зниження гостроти зору, появи центральної скотоми в поле зору, порушення колірного зору.

клінічна картина. Хвороба Штаргардта проявляється в трьох формах. При першій формі в жовтій плямі можна виявити дрібні поліморфні, іноді з численними грудочки пігменту вогнища, що локалізуються симетрично на обох очах. Найчастіше вони розташовуються у вигляді горизонтального овалу з чіткими краями. Центр цього овалу має рожеву, периферія - жовтувате забарвлення.

Друга - це найтиповіша форма хвороби. Характеризується наявністю в жовтій плямі овального сіро-рожевого вогнища розміром близько 2,5 діаметра диска зорового нерва по горизонталі і до 1,5 - по вертикалі.

При третій формі відзначається розлита діспігментаціі і сірувато тканини на ділянці 4-5 діаметрів диска зорового нерва. По периферії вогнища виявляються друзи.

Желтопятністая дистрофія сітківки (Желтопятністое очне дно) описана Франческетті в 1963 р Тип успадкування аутосомно-рецесивний. Виявляється у віці 8-16 років.

клінічна картина. На очному дні в макулярної області формуються жовті або жовтувато-білі, різні за формою, розміром, щільності і глибині вогнища, які мають тенденцію до злиття. Переважають осередки круглої і лінійної форми-останні можуть нагадувати хвіст риби. Злилися осередки схожі на колонії стафілокока. Розмір осередків варіює від розміру, рівного калібру найменшого судини, до калібру великої вени. Одні вогнища здаються більш прозорими, ніж інші-більшість з них нагадує друзи. У хворих знижується гострота зору, з`являється центральна скотома в полі зору, порушується кольоровідчуття. Перебіг захворювання більш сприятливий, ніж при дистрофії Штаргардта. Хворі зазвичай зберігають гостроту зору 0,5-0,7.

дистрофія Беста (Желточная вітілліформная макулярна дістрофія- 1905) передається частіше за аутосомно-домінантним типом. Виявляється у віці 5-15 років. Процес двосторонній, частіше асиметричний.

клінічна картина. На очному дні в макулярної області формуються круглі або овальні жовтуваті вогнища (кісти) з червонуватим відтінком, які нагадують яєчний жовток, розміром від 1/2 до 4 діаметрів диска зорового нерва. Процес закінчується утворенням в макуле атрофічного вогнища (рубця) з субретинальной неоваскуляризацией або без неї. Захворювання зазвичай виявляють випадково. Хворі скаржаться на затуманення зору, труднощі при читанні текстів з дрібним шрифтом, метаморфопсії. Гострота зору залежить від стадії хвороби і довгий час може бути досить високою, значно знижуючись при утворенні в макуле атрофічного вогнища. Також характерними симптомами є центральна скотома, порушення відчуття кольору.

діагностика. Діагноз спадкової макулодистрофії ставлять на підставі картини очного дна, даних флюоресцентної ангіографії, електроретінорафіі і електроокулографіі. Важливо також генетичне обстеження сімей, в яких зустрічається спадкова макулярна дистрофія сітківки.

лікування. Патогенетично обгрунтованого лікування спадкових макулодистрофії не існує. Рекомендується носіння сонцезахисних окулярів для запобігання шкідливої дії світла на сітківку. При формуванні субретинальной неоваскулярной мембрани при дистрофії Беста може бути проведена лазерна фотокоагуляція.

Пігментна дистрофія сітківки (Пігментний ретиніт) - спадкова тапеторетинальна дистрофія. Передається по аутосомно-домінантним, аутосомно-рецесивним або зчеплення з підлогою типом успадкування. Характеризується ураженням пігментного епітелію і фоторецепторів сітківки. Процес двосторонній. Захворювання проявляється в ранньому дитячому віці.

Пігментна дистрофія сітківки з аутосомно-рецесивним типом успадкування часто пов`язана з іншими захворюваннями. Вона може поєднуватися з глухотою і німотою (синдром Ушера), олігофренію, глаукомою, кератоконусом, дистрофією рогової оболонки, катарактою, ектопією кришталика, блакитними склерами, друзами диска зорового нерва, ангиоматозе Гіппеля-Ліндау. Пігментна дистрофія сітківки є одним із симптомів синдрому Лоренса-Муна-Барді-Бідля.

Клінічна картина і діагностика. До ранніх ознак захворювання відноситься гемералопия. У хворих виникає нічна сліпота - куряча сліпота. В поле зору з`являється характерна кільцеподібна скотома- поступово воно концентрично звужується, стає трубчастим. Центральне зір зберігається довго. Гострота зору різко знижується на пізніх стадіях захворювання при залученні в процес макулярної області. З`являється порушення колірного зору. Захворювання неухильно прогресує і в більшості випадків закінчується сліпотою.

На очному дні по ходу судин сітківки, починаючи з периферії, утворюються відкладення пігменту темно-коричневого кольору, що нагадують «кісткові тільця» (остеобласти), які поступово захоплюють все більше центральні ділянки. При далеко зайшов процесі пігментні осередки доходяг до області жовтої плями і диска зорового нерва. На ранніх стадіях захворювання диск зорового нерва рожевий або злегка побледневшій- потім він стає блідим, восковидним, розвивається атрофія зорового нерва, судини сітківки різко звужуються. Виникає задня субкапсулярна катаракта: може розвиватися глаукома, відшарування сітківки (рис. 1).

Виділяють дві форми пігментної дистрофії сітківки - типову пігментну дистрофію і дистрофію сітківки без пігменту. Для останньої характерні типова для пігментного дистрофії сітківки восковидная атрофія зорового нерва, звуження судин сітківки, нічна сліпота, концентричне звуження поля зору, але на очному дні відсутні пігментні «кісткові тільця». Невеликі «кісткові тільця» виявляються на крайній периферії сітківки при тривалому перебігу захворювання.

Діагноз ставлять на підставі картини очного дна, даних електроретінографіі, адаптометрії і периметрии.

Лікування. Патогенетично обгрунтованого лікування в даний час не існує. Призначають симптоматичну терапію, спрямовану на нормалізацію порушеного метаболізму, поліпшення нервової провідності, розширення судин. Також хворим рекомендують носити темні сонцезахисні окуляри для запобігання шкідливої дії світла на сітківку.

вікова макулодистрофія (Инволюционная: сенильная макулодистрофії, центральна хоріоретінальная дистрофія, макулярна дистрофія, пов`язана з возрастом- англ. Age-related macular dystrophy - AMD) в даний час є основною причиною зниження зору у людей старше 50 років.

Етіологія. Захворювання генетично обумовлене. В його основі лежить ураження пігментного епітелію, мембрани Бруха і хоріокапілляров в макулярної області сітківки. Процес переважно двосторонній. До факторів ризику розвитку захворювання крім основного - віку, відносяться куріння, надмірна дія інсоляції, неправильне харчування (незбалансований раціон з недостатньою кількістю фруктів, овочів і надмірною кількістю жирів), високий артеріальний тиск і світла райдужна оболонка.

Клінічна картина. Виділяють суху і вологу (ексудативно-геморагічну) форму вікової макулодистрофії. Найбільш часто зустрічається суха форма, при якій розвивається атрофія пігментного епітелію. Захворювання протікає повільно. Гострота зору знижується поступово, з`являються мегаморфопсіі, центральні скотоми, порушується кольоровідчуття (рис. 2, 3).

Волога форма вікової макулодистрофії спостерігається рідше. Захворювання розвивається швидко і часто призводить до значної втрати зору. Характерними симптомами є макулярної набряк, відшарування пігментного епітелію і ексудативна відшарування нейроепітелія, освіту субретинальної неоваскулярної мембран, крововиливи в сітківку і склоподібне тіло, освіту фіброваскулярних рубців (рис. 4, 5).

діагностика. Діагноз вікової макулодистрофії ставлять на основі картини очного дна, даних флюоресцентної ангіографії, електроретінографіі, оптико-когерентної томографії.

лікування захворювання комплексне і спрямоване на уповільнення патологічного процесу. Призначають антиоксиданти, судинні і ліпотропні препарати, вітаміни. Рекомендують дієту, багату фруктами та овочами, носіння сонцезахисних окулярів, тривалий прийом вітамінно-мінеральних комплексів, що містять каротиноїди лютеїн і зеаксантин (Окювайт-лютеїн, візіобаланс-опти і ін.). При ексудативної формі проводять лазерну фотокоагуляцію, фотодинамічної терапії, хірургічне лікування.

Жабоєдов Г.Д., Скрипник Р.Л., Баран Т.В.

Офтальмологія

Поділитися в соц мережах: