Пігментна дистрофія сітківки ока: лікування

Клінічними проявами є нічна сліпота і втрата периферичного зору. Діагноз ставиться при офтальмоскопії, в ході якої виявляється пігментація за типом кістяних голок по екватору сітківки, звуження її артеріол і пористого склоподібного тіла. Діагноз підтверджується за допомогою електроретінографіі.

Причини пігментного дистрофії сітківки ока

Причиною пігментного дистрофії сітківки є порушення синтезу ретінальних білків. Було виявлено кілька генетичних аномалій, що викликають це захворювання. Успадкування генів може бути аутосомно-рецесивним, аугосомно-домінантним і, в окремих випадках, Х-зчепленим. Пігментна дистрофія сітківки може бути частиною симптомокомплексу (наприклад, синдром Бассена - Карнцвейга, синдром Лоренса - Муна). Деякі з цих синдромів можуть також включати в себе вроджену глухоту.

Симптоми і ознаки пігментного дистрофії сітківки ока

Патологічний процес вражає палички сітківки, що призводить до поступового погіршення і, в ряді випадків, повної втрати нічного зору, іноді - починаючи з раннього дитинства. В ході дослідження поля зору виявляється периферична кільцеподібна скотома, яка поступово розширюється і, при тяжкому перебігу, може призводити до зниження центрального зору.

Патогномонічною Офтальмоскопически ознакою є гіперпігментація в формі кістяних голок, розташована по екватору сітківки. Іншими ознаками є:

• звуження ретінальних артеріол- з кістозний макулярної набряк;
• воскоподібний жовтуватий відтінок диска зорового нерва;
• задні субкапсулярні катаракти- «пористого склоподібного тіла;
• міопія.

Відео: Інтерв`ю Adnan Sen

Діагностика пігментного дистрофії сітківки ока

• Офтальмоскопія.
• Електроретинографія.

Пігментну дистрофію сітківки слід підозрювати у всіх пацієнтів зі зниженням нічного зору і обтяженим сімейним анамнезом. Діагноз ставиться на підставі результатів офтальмоскопії, доповнюється електроретіно-графа. Слід виключити інші види рети-нопатіей, які можуть нагадувати пігментну дистрофію сітківки - асоційовані з сифілісом, краснуху, токсичним впливом фенотіазину або хлорохина, а також внеглаз-ним раком. Для визначення характеру успадкування всі члени сім`ї пацієнта повинні (за їх згодою) пройти обстеження. Також цій групі пацієнтів слід отримати генетичну консультацію перед зачаттям дитини.

Лікування пігментної дистрофії сітківки ока

• Вітамін А.

Зміни, що настають при пігментного дистрофії сітківки, незворотні, але процес можна сповільнити за допомогою щоденного перорального прийому вітаміну А пальмірата 20 000 МО / добу, що супроводжується регулярної перевіркою рівня печінкових ферментів. Поступове залучення в процес жовтої плями може привести до повної сліпоти.