Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія: симптоми, лікування, прогноз, причини, ознаки

Як правило, це захворювання розвивається на тлі ослабленого клітинного імунітету, зокрема, у пацієнтів з ВІЛ-інфекцією. У пацієнтів зі СНІДом високоактивна антиретровірусна терапія може сповільнити прогресування патологічного процесу, а у пацієнтів, які отримують імуносупресивні препарати, стан може значно покращитися при їх скасування. У будь-якому випадку лікування є симптоматичним.

причини

ПМЛ розвивається внаслідок реактивації повсюдно поширеного JC-вірусу. Реактивований вірус стежці до олигодендроцитов. У більшості пацієнтів з ПМЛ має місце пригнічення клітинного імунітету внаслідок СНІДу, захворювань ретикулоендотеліальної системи (наприклад, лейкемія, лімфома) або інших станів.

В даний час поширеність ПМЛ зменшилася в зв`язку з широким застосуванням ефективніших антиретровірусних препаратів. У той же час зростає кількість випадків ПМЛ як ускладнення імуномодулюючої терапії (наприклад, наталізумаб, ритуксимабом).

Симптоми і ознаки

Першим проявом захворювання може бути незручність і неповороткість при рухах. Дуже часто при обстеженні виявляється гемипарез. Також часто спостерігаються афазія, дизартрія і гемианопсия. У двох третин хворих многоочаговое ураження кори великих півкуль призводить до розвитку когнітивних порушень.

діагностика

• МРТ.
• Дослідження ЦСР на ДНК JC-вірусу.

Наявність ПМЛ слід підозрювати у пацієнтів з незрозумілими прогресуючими ознаками ураження головного мозку, особливо у хворих з імунодефіцитними станами. Контрастну речовину слабо накопичується, як правило, по периферії в 5-15% вогнищ. ЦСР досліджується на ДНК JC-вірусу з використанням ПЛР позитивні результати цього аналізу в поєднанні з характерними змінами при нейровізуалізації підтверджують діагноз ПМЛ. Загальний аналіз ЦСР, як правило, не змінений.

лікування

• Підтримуючу терапію.

Лікування переважно підтримує. Експериментальне застосування цидофовира та інших противірусних препаратів не підтвердило свою ефективність. Високоактивна антиретровірусна терапія покращує прогноз захворювання у ВІЛ-інфікованих з ПМЛ, збільшуючи рівень річної виживаності з 10 до 50%. У той же час агресивна антиретровірусна терапія може призводити до розвитку ВСВІС, при якому відновлюється імунна система починає розвивати інтенсивний запальний відповідь проти JC-вірусу, погіршуючи тим самим перебіг захворювання. При проведенні нейровізуалізації на тлі ВСВІС виявляються значне посилення накопичення контрастної речовини вогнищами і іноді - набряк головного мозку. Залежно від тяжкості ВСВІС і СНІДу можливо розглядати питання про припинення високоактивної антиретровірусної терапії.

Скасування імуносупресантів може привести до поліпшення самопочуття пацієнтів. У той же час у цих пацієнтів підвищується ризик розвитку ВСВІС.

При розвитку у пацієнтів, які отримують лікування наталізумаб або іншим імуномодулюючою препаратом, ПМЛ прийом зазначених лікарських препаратів необхідно припинити з подальшим проведенням плазмаферезу для видалення залишків препарату в циркулюючої крові.