Лікування нефротичного синдрому у дітей. Гормони

Дітей з першим приступом нефротичного синдрому і мало вираженими набряками можна лікувати амбулаторно. Відвідування школи і заняття фізкультурою не заборонені. Патофізіологію і лікування нефротичного синдрому слід детально обговорювати з батьками хворого. У період загострення обмежують споживання солі. Багато лікарів рекомендують прийом діуретиків всередину, хоча їх безпеку і ефективність не доведена. Ризик тромбоемболічних ускладнень зобов`язує дуже уважно ставитися до призначення діуретиків і консультувати дитину у педіатра-нефролога.

Відео: Лікування нирок - Чому захворювання нирок часто виникають у дітей

Хворі з тяжкими набряками, включаючи плевральнийвипіт, асцит і виражений набряк зовнішніх статевих органів, потребують госпіталізації. Крім обмеження солі, в разі гіпонатріємії обмежують і споживання рідини. Спроби зменшити набряки верхньої частини тіла за допомогою високого головах можуть привести до наростання набряку мошонки. Для збільшення діурезу внутрішньовенно вводять хлоротіазид (по 10 мг / кг кожні 12 год) або метолазон (по 0,1 мг / кг 2 рази на добу) і через 30 хв - фуросемід (по 1-2 мг / кг кожні 12 год).

При використанні цієї активної комбінації засобів часто доводиться внутрішньовенно вводити 25% розчин людського альбуміну (по 0,5 г / кг кожні 12 год). Така терапія вимагає пильного спостереження за об`ємом рідини, сольовим балансом і функцією нирок. Парентеральне введення альбуміну може призвести до перевантаження об`ємом з підвищенням артеріального тиску і розвитком серцевої недостатності.

Нефротичний синдром у дітей у віці 1-8 років частіше протікає в формі кортикостероїдів чутливої хвороби мінімальних змін. Тому кортикостероидную терапію можна починати без біопсії нирок. У випадках гематурії, артеріальної гіпертонії, ниркової недостатності і гіпокомплементемії (зазвичай у дітей до 1 року або старше 8 років) лікування повинна передувати біопсія нирок.

Дітям з передбачуваної хворобою мінімальних змін в разі негативних туберкулінових проб вводять преднізолон 2-3 рази на день (максимальна добова доза - 80 мг) протягом не менше 4 тижнів. Згідно з деякими даними початковий 6-тижневий курс кортикостероїдної терапії зменшує ймовірність рецидивів, хоча при цьому значно зростає частота її побічних ефектів. Терапія ефективна у 80-90% хворих дітей (ефективність означає практичну відсутність протеїнурії протягом 3 послідовних днів) - ремісія настає в середньому через 10 діб, в більшості випадків - в перші 4 тижні.

Після закінчення початкового 4-6-тижневого курсу дози преднизона зменшують до 40 мг / м2 / добу, вводячи їх через день одноразово вранці. Дозу продовжують поступово знижувати, і через 2-3 міс препарат повністю скасовують. У разі збереження протеїнурії (2+ або вище) після 8-тижневої терапії захворювання вважається резистентним до кортикостероїдів, що вимагає біопсії нирок.

У багатьох дітей з нефротичним синдромом спостерігається щонайменше один рецидив (протеїнурія 3-4 + і набряки). У минулому частота рецидивів сягала 60-80%, але подовження початкового курсу кортикостероїдної терапії дозволяє знизити її до 30-40%.

При рецидивах використовують преднизон дрібно в тих же добових дозах, поки не настане ремісія (сліди або відсутність білка в сечі протягом 3 послідовних днів). Потім переходять на режим терапії «через день» і протягом 1-2 міс дози кортикостероїду поступово знижують.

У деяких хворих рецидив виникає на тлі режиму лікування через день або в перший місяць після скасування преднізону, їх відносять до групи кортікостпероідзавісімих. Хворобу, що піддається лікуванню преднизоном, але рецидивирующую не менше 4 разів на рік, називають часто рецидивуючої. У дітей, які не реагують на лікування преднізоном протягом 8 тижнів. зараховують до групи кортікостеідрезістентних.

Цим хворим, особливо при появі токсичних ефектів кортикостероїдів (кушингоїдний вигляд, артеріальна гіпертонія, катаракта або затримка росту), потрібні інші методи лікування. При частих рецидивах і кортікостероідавісімом нефротичному синдромі циклофосфамід збільшує тривалість ремісій, можливі його ускладнення (нейтропенія, диссеминация вірусу вітряної віспи, геморагічний цистит, облисіння і в майбутньому - безпліддя і підвищений ризик злоякісних пухлин) необхідно детально обговорювати з членами сім`ї хворого.

Відео: Нефротичний синдром у дітей Сергєєва Т У

циклофосфамід вводять 1 раз в день в дозі 2-3 мг / кг / добу протягом 8-12 тижнів. Курси циклофосфамида часто поєднують з введенням преднизона за схемою «через день». Щотижня слід визначати загальну кількість лейкоцитів в крові і при його зниженні менше 5000 в 1 мкл введення циклофосфаміду необхідно припинити.

при ускладненому нефротичному синдромі у дітей можна використовувати також пульс-терапію метилпреднізолоном в високих дозах. Зазвичай перші 6 раз препарат вводять одномоментно через день в дозі 30 мг / кг (максимально 1000 мг) - потім протягом 18 міс. дози поступово знижують. В окремих випадках до цієї схеми можна додати циклофосфамід.

ремісію нефротичного синдрому у дітей можна підтримувати також тривалим введенням циклоспорину (3-6 мг / кг / добу), що дозволяє обійтися без кортикостероїдів. При цьому слід бути готовим до побічних ефектів (артеріальна гіпертонія, нефротоксичність, гірсутизм і гіпертрофія ясен). На жаль, у більшості дітей, що піддаються лікуванню циклоспорином, після відміни препарату нефротичний синдром рецидивує.
У кортікостероідрезістентних хворих в якості додаткових коштів, що знижують протеїнурію, можна використовувати інгібітори АПФ і бокатори ангіотензину II.