Нефротичний синдром у дітей. Причини і діагностика

нефротичний синдром в педіатричній практиці зустрічається в 15 разів частіше, ніж у дорослих. Його частота становить 2-3 випадки на 100 000 дітей на рік, як правило, це чутлива до кортикостероїдів, мінімально виражена форма хвороби. Нефротичний синдром характеризується високою протеїнурією (gt; 3,5 г / сут у дорослих або 40 мг / м2 / год у дітей), гипоальбуминемией (рівень альбуміну в сироватці lt; 2,5 г%), набряками і гіперліпопротеїдемію.

Відео: Гідроцефальний синдром у дітей до року ознаки, діагностика та прогноз. доктор Краснова

Майже у 90% хворих спостерігається ідіопатична форма нефротичного синдрому, пов`язана з так званої хворобою мінімальних змін (85% випадків), проліферацією мезангіальних клітин (5%) і фокально-сегментарним гломерулосклерозом (10%). У решти 10% хворих нефротичний синдром обумовлений такими захворюваннями ниркових клубочків, як мембранозная нефропатія або мезангіокапілярний гломерулонефрит.

Патофізіологія нефротичного синдрому у дітей. В основі нефротичного синдрому збільшена проникність стінки клубочкової капілярів, що призводить до масивної протеінеміі і гіпоальбумінемії. Причина підвищення проникності капілярів досліджена недостатньо. Можливо, що при хворобі мінімальних змін порушується функція Т-лім-фоцитов і змінюється спектр цитокінів, внаслідок чого відбувається просочування негативно заряджених гликопротеидов через капілярну стінку.
При фокально-сегментарном гломерулосклерозі до підвищення проникності капілярів може призводити фактор плазми, що секретується, цілком ймовірно, лімфоцитами.

Відео: Енурез у дітей, причини і діагностика Частина 1

механізм формування набряків при нефротичному синдромі також не до кінця зрозумілий. У більшості випадків, мабуть, втрата білка з сечею призводить до гіпоальбумінемії зі зниженням онкотичного тиску і транссудації внутрішньосудинної рідини в інтерстиціальний простір. Зниження внутрішньосудинного об`єму супроводжується зменшенням перфузійного тиску в нирках і активацією системи ренін-ангіотензин-альдостерон, що стимулює канальцеву реабсорбцію натрію.

одночасно зниження внутрішньосудинного об`єму стимулює секрецію АДГ, який посилює реабсорбцію води в збірних трубочках. Через зниження онкотичного тиску плазми рідина переміщається в інтерстиціальний простір, підсилюючи набряклість тканин.

Відео: Синдром діабетичної стопи: причини, наслідки, прогноз, діагностика

викладена теорія, однак, застосовна не до всіх хворих з нефротичним синдромом, оскільки в ряді випадків спостерігається не зниження, а збільшення внутрішньосудинного об`єму і зниження рівня реніну і альдостерону в плазмі. Тому в освіті набряків у деяких хворих мають відігравати роль інші чинники, в тому числі затримка натрію і води в нирках.

При нефрозе збільшується вміст ліпідів (Холестерину, тригліцеридів) в сироватці крові, по-перше, внаслідок того, що гипоальбуминемия стимулює загальний синтез білка в печінці, включаючи синтез ліпопротеідов- по-друге, в результаті зниження активності ліпопротеідліпази в плазмі (через посилену втрати ферменту з сечею) сповільнюється розпад ліпідів.