Нефротичний синдром: лікування, симптоми, причини, ознаки

Причини нефротичного синдрому

Причини розвитку НС вкрай різноманітні. Перш за все він може розвиватися при ГН, цукровому діабеті в разі ураження нирок (діабетичний гломерулосклероз), деяких системних захворюваннях, що протікають з ураженням нирок, іноді при хронічних інфекціях і отруєннях важкими металами.

Можливість первинного виникнення нефротичного синдрому визнають не всі дослідники.

Вторинний нефротичний синдром може розвиватися при захворюваннях нирок (хронічний гломерулонефрит, дуже рідко - пієлонефрит), системних захворюваннях, хронічних інфекційних захворюваннях (сифіліс, туберкульоз, септичний ендокардит, малярія, остеомієліт та ін.), Деяких інтоксикаціях (золото, ртуть), а також після вакцинації, при сироваткової хвороби і флеботромбозі ниркових вен.

Морфологічно майже у всіх випадках вдається виявити ураження клубочків (ущільнення базальної мембрани, проліферація ендотелію, гіаліноз) - зміни в канальцях (набряк клітин, накопичення гранул в цитоплазмі і жирова дистрофія) вважають вторинними і пов`язують з реабсорбцией профільтроване в клубочках в надмірних кількостях білків і ліпідів .

У механізмі розвитку нефротичного набряку мають значення гипопротеинемия, вторинний гіперальдостеронізм і т. Д.

Патогенез нефротичного синдрому

У розвитку захворювання мають значення наступні моменти:

• поразку БМ клубочків і подоцитів, що призводить до вираженої втрати білка (перш за все альбуміну);
• спочатку відзначається посилення синтезу альбуміну в печінці з швидким виснаженням резервних можливостей, що супроводжується зниженням синтезу альбуміну в печінці і зміною його фізико-хімічних властивостей;
• компенсаторне посилення продукції холестерину та інших ліпопротеїдів, що в певній мірі компенсує зниження осмолярності плазми;
• різка зміна интерстиция нирок і клубочків (внаслідок вираженої реабсорбції білка в канальцях);
• внаслідок зміни клубочково-канальцевого балансу нирок спостерігається підвищення артеріального тиску (не у всіх випадках);
• поява нефротичних набряків.

У більшості хворих зазначені процеси розвиваються внаслідок імунно-запальних процесів в нирках, у деяких пацієнтів превалюють функціонально-гемодинамічні.

Класифікація нефротичного синдрому

Нефротичний синдром ділиться на:

• спадковий;
• вроджений;
• придбаний.

Перші два варіанти зустрічаються в педіатричній практиці, більшість дітей незабаром гинуть. Деякі форми вродженого НС можуть зустрічатися і в зрілому віці при ряді спадкових захворювань.

За перебігом розрізняють рецидивуючий і персистуючий (без поліпшення більше 2 років) нефротичний синдроми. Кожен з них буває ідіопатичним (як прояв основного захворювання, наприклад ГН) або вторинним (наприклад, при тромбозі ниркових судин і в інших випадках, при отруєннях важкими металами).

Клінічні прояви при нефротичному синдромі зводяться до наявності набряків. Набряки можуть бути дуже великими, коли надбавка у вазі хворих досягає 10-20 кг. В цьому випадку завжди визначається рідина в порожнинах - черевній (асцит), превральних (гідроторакс), перикарді (великі розміри серця, рентгенологічно - трикутна тінь серця).

Симптоми і ознаки нефротичного синдрому

Основним клінічним проявом нефротичного синдрому служать набряки. Однак в початковому періоді і при енергійному лікуванні набряки можуть бути відсутніми. Важливою ознакою є розвивається в результаті тривалої втрати з сечею білка гипопротеинемия, причому в сироватці переважають фракції ₁-глобулінів (до 20-40%) і -глобулінів (20- 30%). Типова гіперхолестеринемія (іноді 2000мг% і більше).

Нерідко у хворих спостерігаються .распространенние тромбофлебіти.

Лікування нефротичного синдрому

Як патогенетичного лікування застосовують кортикостероїдні гормони, рідше імунодепресанти типу 6-меркаптопурин (имуран) в індивідуально підібраних дозах (середня доза преднізолону - на початку лікування 30-40 мг на добу, в подальшому дозу поступово зменшують протягом 6-8 тижнів). Для усунення набряків застосовують сечогінні засоби (фуросемід, гіпотіазид, політіазід, осмотичні діуретики - манітол та ін.). Ефективні спіронолактони (альдактон, верошпирон) в добовій дозі 150-200 мг. При різкій гіпальбумінеміі показано вливання плазми або колоїдних кровозамінників (поліглюкін, декстран).